Кушингов синдром (хиперкортицизам)ретко се дијагностицира кај мажи и деца. Оваа болест е поверојатно да ги зафати жените од возрасната група од 25 до 40 години.
Хормоналната нерамнотежа предизвикана од различни причини доведува до патолошки промени во метаболизмот, што се рефлектира во изгледот.
Главната причина за Кушинговата болест е хиперпродукција на хормонот кортизол - производ на надбубрежниот кортекс. И прекршувањето на работата на ова тело може да придонесе за неколку фактори одеднаш, дадени подолу.
Егзоген хиперкортизолизам
Предизвикани од предозирање или долготрајна употреба на стероидни лекови (пропишани за третман на астма, ревматоиден артритис и во постоперативниот период по трансплантација на органи).
Ендоген хиперкортизолизам
Предизвикани од внатрешни несогласувања во телото. Дисфункција на хипофизата (зголемено производство на адренокортикотропен хормон) предизвикува ослободување на кортизол од надбубрежниот кортекс. Причините за болеста може да бидат хиперплазија на надбубрежниот кортекс и малигни тумори-кортикотропином. Места на можна локализација - бронхии, јајници, тестиси.
Псевдо Кушингов синдром
Симптоми слични на хиперкортицизам може да бидат дебелина, хронична алкохолна интоксикација, бременост, стрес, депресија, а понекогаш и земање орални контрацептиви.
„За да се намали ризикот од смрт и да се постигнат најбрзи резултати во процесот на лекување, препорачливо е да се побара помош во првите 5 години од почетокот на болеста.
1. Брзо и карактеристично зголемување на телесната тежина. Области на акумулации на маснотии - лице (заоблено и руменило), абдомен, цервикоторакален регион. Рацете и нозете изгледаат непропорционално тенки.
2. Мускулна атрофија на рамениот појас и нозете, придружена со зголемена слабост и замор.
3. Влошување на состојбата на кожата - хиперхидроза, зголемена сувост, мермерна нијанса, разреден слој на површинскиот епител, губење на еластичноста (појава на стрии) и регенеративни функции (бавно зараснување на рани).
4. Намалено либидо.
5. Коса од машки тип кај жените, неуспех и отсуство на менструација.
6. Развој на остеопороза. Во почетната фаза се одликува со болки во зглобовите. Во иднина може да се манифестира како спонтани фрактури на екстремитетите и ребрата.
7. Поради негативните хормонални ефекти врз миокардот се јавуваат проблеми со работата на кардиоваскуларниот систем. - кардиомиопатија, ангина пекторис, хипертензија, срцева слабост.
8. Често, хиперкортизолизмот оди рака под рака со стероидниот дијабетес.
9. Нервниот систем реагира на хормонална нерамнотежа со летаргија, депресија, еуфорија, стероидна психоза.
Болеста се дијагностицира со резултатите од биохемиските тестови на крв и урина. Понатаму, се спроведува диференцијална дијагностика за да се идентификуваат причините - МНР на хипофизата, абдоминална празнина, слоевит радиографија, биохемиска студија на хормони.
При утврдување на причините за болеста на Кушинг, се избира соодветен метод на лекување, насочен кон елиминирање на причината и враќање на хормоналната рамнотежа.
Медицинска опција - назначување на лекови кои го намалуваат производството на кортизол.
Терапија со зрачење - се користи за влијание на аденомот на хипофизата.
Хирургија - се врши за акцизирање на неоплазми на хипофизата и кората на надбубрежните жлезди, во потешки случаи се отстрануваат надбубрежните жлезди и се пропишува терапија за замена на хормони доживотно. Ефикасност - 70-80%, брзо подобрување на состојбата на пациентот.
Често, во третманот на оваа болест, се преземаат комплексни мерки кои ги комбинираат сите достапни методи на лекување.
Кушингов синдром (хиперкортицизам) е долгорочен и хроничен ефект врз телото на пациентот на прекумерна количина на хормони на кората на надбубрежните жлезди, главно кортизол. Синдромот може да биде предизвикан и од некои внатрешни болести и од земање одредени лекови. Според статистичките податоци, жените се поподложни на оваа болест од мажите (10 пати повеќе), а главна ризична група се жените на возраст од 25 до 40 години. Поради силна нерамнотежа на хормоните, пациентот доживува патолошки промени во изгледот и биохемиските процеси на телото.
Кортизолот, кој се произведува во вишок кај Кушингов синдром, во овој случај може безбедно да се нарече хормон на смртта. Во големи количини, кортизолот го намалува производството на гликоза, што е толку неопходно за повеќето клетки во нашето тело, па затоа, поради недостаток на гликоза, некои клеточни функции исчезнуваат или целосно престануваат да работат.
Постојат многу причини кои предизвикуваат прекумерно производство на надбубрежните хормони. Постојат три типа на хиперкортизолизам: егзоген, ендоген и псевдо-Кушингов синдром. Секој од нив ќе го анализираме посебно и причините кои најчесто ги предизвикуваат.
Една од најчестите причини за Кушингов синдром е предозирање или долготраен третман со стероиди (глукокортикоиди) за друга болест. Најчесто, стероидите се користат за лекување на астма, ревматоиден артритис или имуносупресија при трансплантација на органи.
Во овој случај, причината за болеста е веќе внатрешни нарушувања во телото. Најчеста причина, во околу 70% од случаите, за развојот на синдромот е Исенко-Кушинговата болест (да не се меша со Кушингов синдром). Кај Исенко-Кушинговата болест, постои зголемено производство на адренокортикотропен хормон на хипофизата (ACTH), кој, пак, го стимулира ослободувањето на кортизол од надбубрежните жлезди. Овој хормон може да се произведе од микроаденом на хипофизата или ектопичен кортикотропином. Ектопичен малигнен кортикотропином може да се лоцира во бронхиите, тестисите и јајниците. Уште поретко, Кушингов синдром се јавува со примарна лезија на надбубрежниот кортекс, на пример, хиперплазија на надбубрежниот кортекс или малигни, бенигни тумори на кората на надбубрежните жлезди.
Понекогаш симптомите на синдромот можат да бидат предизвикани од сосема различни фактори, но ова е само привремен феномен и не значи дека лицето има вистински хиперкортизолизам. Вообичаени причини за псевдо-Кушингов синдром се дебелината, хроничната алкохолна интоксикација, бременоста, стресот и депресијата, а понекогаш дури и оние кои содржат мешавина од естрогени и прогестерон. Зголемување на нивото на кортизол во крвта може да се појави дури и кај доенчињата кога алкохолот влегува во нивното тело заедно со мајчиното млеко.
А дебелината се јавува кај 90% од пациентите, со таложење на маснотии на лицето (месечина, заоблено лице со руменило на образите), стомакот, градите и вратот, а рацете и нозете изгледаат тенки.
Мускулната атрофија е многу забележлива на рамениот појас и нозете. Придружено е брзо намалување на пациентот. Заедно со дебелината, овој симптом создава големи потешкотии кај пациентите при вршење на каква било физичка активност. Понекогаш има болка при сквотирање и кревање.
Многу често, со хиперкортизолизам, може да се забележи истенчување на кожата кај пациент. Кожата станува мермерна, сува и фластер. Пациентот често се забележува на телото, како и со какво било нарушување на интегритетот на кожата, раните и исекотини полека зараснуваат.
Кај жени со Кушингов синдром често се развива. Косата почнува да расте на горната усна, брадата и градите. Сето ова се должи на фактот дека кората на надбубрежните жлезди почнува да го зголемува производството на машки хормони - андрогени. Кај жените, покрај хирзутизмот, се јавуваат и менструални неправилности (), а кај мажите, либидото се појавува и се намалува.
Остеопорозата е најчестиот симптом (90%) кој се јавува кај пациенти со хиперкортизолизам. Остеопорозата најпрвин се манифестира во форма на болка во коските и зглобовите, а потоа може да дојде до спонтани скршеници на ребрата и екстремитетите. Ако болеста се манифестира во детството, тогаш детето значително заостанува во развојот на растот.
Со Кушингов синдром, често се развива кардиомиопатија со мешан тек. Оваа состојба се јавува на позадината на артериска хипертензија, поместување на електролитите или катаболички ефекти на стероидите врз миокардот. Овие нарушувања се манифестираат во форма на нарушување на срцевиот ритам, висок крвен притисок, срцева слабост, што во повеќето случаи доведува до смрт на пациентот.
Често, во приближно 10 - 20% од случаите кај пациенти со хиперкортизолизам, се јавува стероиден дијабетес мелитус, кој може лесно да се контролира со лекови (хипергликемични лекови).
Од страната на нервниот систем се забележуваат знаци како летаргија, депресија, еуфорија, разни нарушувања на спиењето и стероидна психоза.
Третманот на Кушингов синдром е првенствено насочен кон елиминирање на причината за хиперкортизолизам и балансирање на хормоналната позадина во телото.
Главната работа е да започнете со лекување на време, бидејќи според статистичките податоци, ако не започнете со лекување во првите пет години од почетокот на болеста, тогаш смртта се јавува во 30-50% од случаите.
Со терапија со лекови, на пациентот му се препишуваат лекови кои го намалуваат производството на хормони во кората на надбубрежните жлезди. Честопати, лековите му се препишуваат на пациентот во сложена терапија или ако другите методи на лекување не помогнале. За лекување на хиперкортизолизам, вашиот лекар може да ви препише митотан, метирапон, трилостан или аминоглутетимид. Во основа, овие лекови се препишуваат ако хируршката операција била неефикасна или ако е невозможно да се спроведе.
Овој метод е особено ефикасен ако болеста е предизвикана од аденом на хипофизата. Терапијата со зрачење, кога е изложена на хипофизата, предизвикува таа да го намали производството на адренокортикотропен хормон. Обично терапијата со зрачење се спроведува заедно со медицински или хируршки третман. Најчесто, токму во комбинација со лекови се користи овој метод, бидејќи го подобрува ефектот на третман со лекови на Кушингов синдром.
Кај хипофизата Кушингов синдром, често се користи трансфеноидална ревизија на хипофизата и ексцизија на аденом со помош на микрохируршки техники. Подобрувањата доаѓаат многу брзо, а ефективноста на овој метод е 70 - 80%. Ако хиперкортизолизмот е предизвикан од тумор на надбубрежниот кортекс, тогаш се врши операција за отстранување на овој тумор. Во ретки случаи, особено кај тешко болните, се отстрануваат и двете надбубрежни жлезди, поради што на пациентот му се препишува доживотна употреба на глукокортикоиди како супституциона терапија.
Или Исенко-Кушингов синдром е болест која се формира како резултат на долготрајна употреба на глукокортикоидни хормони, поточно кортизол. Кортизолот е надбубрежен хормон произведен од хипофизата (предниот дел на мозокот). Овој хормон е незаменлив во спроведувањето на виталната активност на телото. Неговото дејство е насочено кон стабилизирање на крвниот притисок и инсулинот во крвта, намалување на воспалителниот одговор на имунолошкиот систем и регулирање на метаболичките процеси. Но, најважната функција на хормонот кортизол е да го регулира одговорот на телото на емоционалното возбудување, поточно на стресот. Кај некои луѓе, поради професионални карактеристики, нивото на кортизол е постојано покачено. Овие се обично спортисти. Но, не треба да заборавите и на жените во состојба на бременост. Нивното ниво во последниот триместар од бременоста значително се зголемува. Кортизолот е покачен и кај оние кои водат нездрав начин на живот - зависници од дрога, пушачи, алкохоличари. Луѓето кои страдаат од ментални нарушувања се склони кон хиперкортизолизам.
Зголемување на кортизолот во телото е можно по:
Првиот симптом со кој може да се дијагностицира хиперкортизолизам или Исенко-Кушингов синдром е прекумерната телесна тежина, во некои случаи дебелина од втор и трет степен. Згора на тоа, локализацијата на телесните масти е нетипична за обичната дебелина. Вишокот тежина е концентрирана во стомакот, на лицето и вратот. На оваа позадина, екстремитетите изгледаат непотребно минијатурно. И ова не е само естетски проблем, туку и реален. Со хиперкортизолизам, пациентот произведува остеопороза. Ова значи дека коските почнуваат да се разредуваат, стануваат кршливи и кршливи. Дури и мала траума може да предизвика фрактура.
Наспроти позадината на надворешните знаци, пациентот чувствува постојан замор и мускулна слабост. Нарушена е и работата на централниот нервен систем. Едно лице доживува постојана, лутина, вознемиреност и раздразливост.
Во раните фази на хиперкортизолизам кај човекот се зголемува крвниот притисок, се зголемува шеќерот во крвта и како резултат на тоа почнуваат да се појавуваат првите симптоми. Пациентот постојано доживува силна жед, а исто така има потреба од често мокрење.
Кај женката, влакната почнуваат да растат на сите делови од телото - вратот, градите, стомакот, колковите, лицето. Истовремените симптоми се прекршување на менструалниот циклус или тој целосно престанува. И мажите и жените доживуваат намалување на сексуалната желба.
Ако имате барем еден од горенаведените симптоми, веднаш треба да се консултирате со лекар за целосен преглед на телото.
Кога пациентот оди во медицинска клиника, првото нешто што го дијагностицира е степенот на телесните масти. Следно, дерматологот ја анализира состојбата на кожата на лицето и телото. После тоа, неопходна е дијагноза на мускулно-скелетниот систем.
Тогаш е неопходно да се спроведе биохемиски тест на крвта за зголемување на нивото на кортизол во крвта. За да се спроведе оваа анализа, пациентот мора да помине анализа на дневниот волумен на урина и да направи тест за примерок од дексаметазон.
Исто така, на пациент со сомневање за дијагноза на хиперкортизолизам ќе му биде доделено да спроведе инструментални тестови - ова е магнетна резонанца на мозокот и надбубрежните жлезди.
За третман на хиперкортизолизам се користат три методи:
Методот на лекување со лекови е насочен првенствено кон обновување на хормоналната позадина во телото. За да го направите ова, на пациентот му се препишуваат лекови кои се насочени кон намалување на синтезата на хормоните на надбубрежниот кортекс. Тоа може да бидат лекови како што се: митотан, метирапон, трилостан.
Третманот со лекови се спроведува во случај на неможност за хируршка интервенција или како обновување на телото по операцијата.
Терапија со зрачење се пропишува ако причината за хиперкортизолизам е бениген тумор на предниот дел на мозокот - хипофизата. Терапијата со зрачење влијае на мозочните клетки, а со тоа ја намалува синтезата на адренокортикотропен хормон. Во повеќето случаи, терапијата со зрачење се комбинира со медицински третман и директна хируршка интервенција. Но, сепак, подобро е да се користи терапија со зрачење во комбинација со лекови - митотан и метирапон во првата фаза од третманот.
Хируршката интервенција за хиперкортизолизам се манифестира во отстранување на аденом на хипофизата со помош на најновите микрохируршки технологии. Подобрување на благосостојбата и општата состојба на телото може да се забележи во првата недела по хируршкиот третман. Вреди да се напомене дека во 80% од случаите едно лице е на поправка и целосно закрепнува по отстранувањето на аденомот на хипофизата.
Ако на пациентот му се отстранети двете надбубрежни жлезди, тогаш му е индицирано да зема глукокортикоиди во текот на животот како заместителна терапија.
Важно е да се запамети дека навременото лекување ги зголемува шансите за закрепнување. Не ги игнорирајте сигналите на телото, врескајќи за болеста. На крајот на краиштата, според медицинската статистика, ако не започнете со третман на хиперкортизолизам во првите 2 години од моментот на неговото појавување, тогаш во 50% од случаите се забележува фатален исход.
- ендокрина болест, која се карактеризира со доволно долга изложеност на човечкото тело во поголема количина на кортизол - хормон синтетизиран од кората на надбубрежните жлезди или злоупотреба на глукокортикоиди. Друго име за хиперкортицизам е Исенко Кушингов синдром.
Жените имаат 10 пати поголема веројатност да заболат од хиперкортизолизам од мажите, а најмногу на возраст од 25 до 40 години.
Хиперкотизмот се манифестира со фактот дека кортизолот во големи количини го забавува производството на гликоза, која е многу потребна за нашите клетки. Како резултат на тоа, функционалноста на многу клетки се намалува и се забележува ткивна атрофија.
Постојат неколку причини за хиперкортизолизам, а најчеста од нив е болеста Исенко Кушинг (да не се меша со истоимениот синдром).
Во овој случај, доаѓа до прекумерно производство на ACTH (адренокортикотропен хормон), кој го активира лачењето на кортизол. Ова го карактеризира ендоген хиперкортизолизам.
Егзоген хиперкортизолизамсе јавува како резултат на долготрајна употреба на глукокортикоиди за третман на некои системски болести, на пример, ревматоиден артритис или астма.
Понекогаш постои таканаречен псевдо-Кушингов синдром, кој ги покажува сите знаци на хиперкортизолизам, но всушност не е. Причините за ваквите патолошки манифестации може да бидат:
- дебелина;
- интоксикација со алкохол;
- стрес и депресија;
- бременост...
Кај 90% од пациентите со хиперкортизолизам, се забележува дебелина од типот кушингоид: нерамномерни масни наслаги на лицето (лице во облик на месечина), рамениците, вратот, стомакот наспроти позадината на тенки екстремитети - овој тип на дебелина не може да се меша со ниту еден други.
Мускулната атрофија е забележлива на рамениот појас и особено на нозете, а тоа е придружено со постојана слабост и замор. Наспроти позадината на дебелината, мускулната атрофија создава големи тешкотии за пациентот со хиперкортизолизам во процесот на каква било физичка активност.
Кај жените, хиперкортизолизмот се манифестира:
- хирзутизам;
- вирилизација;
- хипертрихоза;
- неуспех на менструалните циклуси;
- аминореја и неплодност.
Машкиот хиперкортизолизам се манифестира со проблеми во репродуктивниот систем: намалена потенција и либидо, атрофија на тестисите и гинекомастија.
Исто така, хиперкотизмот може да се манифестира како дефект на нервниот и кардиоваскуларниот систем.
„Нервни“ симптоми:
- психоза и стрес;
- промена од еуфорична состојба во депресија;
- летаргија;
- обиди за самоубиство.
Кардиоваскуларни симптоми:
- Срцева аритмија;
- артериска хипертензија;
- срцева слабост.
Јасен симптом на хиперкортизолизам е „мермерот“ на кожата, нејзината сувост и присуството на стрии, „шемата“ на крвните садови станува јасно видлива низ кожата, често се појавуваат осип и хеморагии.
Една од најопасните компликации на хиперкортизолизмот е надбубрежната криза, која се манифестира:
- нарушување на свеста;
- повраќање и висок крвен притисок;
- хиперкалемија;
- хипонатремија;
- хипогликемија;
- стомачна болка;
- метаболна ацидоза.
Ист начин, хиперкортизолизампредизвикува компликации во кардиоваскуларниот систем и во функционалноста на бубрезите, што често доведува до смрт:
- декомпензација на срцевата активност;
- исхемичен мозочен удар;
- бубрежна инсуфициенција;
- тежок пиелонефритис;
- сепса;
- остеопороза;
- уролитијаза болест.
Меѓу другото, хиперкортизолизмот предизвикува предвремено прекинување на бременоста (спонтан абортус), предизвикува проблеми со кожата (габи, гноење, врие), како и стероид дијабетес мелитус (без оштетување на панкреасот).
При дијагностицирање на хиперкортизолизам, пред сè, се вршат скрининг тестови - тие го одредуваат нивото на кортизол во урината во текот на денот. Ако ова ниво е 3-4 пати повисоко од нормалното, тогаш ова е показател за болеста на Исенко Кушинг или хиперкортизолизам.
Мал тест за дексаметазон покажува дека ако, при земање на дексаметазон, има намалување на нивото на кортизол за повеќе од половина, тогаш ова е норма, а ако ова намалување не се почитува, тогаш ова укажува на присуство на хиперкортицизам.
За да се разликува болеста Исенко Кушинг и хиперкортицизмот, се врши голем тест за дексаметоза: за време на болеста, се јавува намалување на нивото на кортизол за повеќе од 2 пати, а тоа не се случува со хиперкортицизам.
За да се открие изворот на патологија, прибегнете кон инструментална дијагностика. За овој случај, најефикасните дијагностички методи се магнетна резонанца и компјутеризирана томографија на хипофизата и надбубрежните жлезди.
За да ги идентификувате компликациите на хиперкортизолизмот, применете:
- радиографија;
- хемија на крвта.
Изборот на третман за оваа патологија зависи од многу фактори: причината за нејзиното појавување, имунолошкиот статус на пациентот...
Кога се откриваат тумори на надбубрежните жлезди, белите дробови, хипофизата, по правило, тие се отстрануваат со операција или терапија со зрачење.
Со медицинската природа на хиперкортицизмот, употребата на глукокортикоиди постепено се заменува со други имуносупресивни лекови.
Со ендогени (внатрешна природа) болести, се користат лекови кои ја потиснуваат стероидогенезата:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглутетимид.
За лекување на симптомите на хиперкортизолизам се користат различни диуретици, срцеви гликозиди, хипогликемични лекови, антидепресиви ...
Внимание!
Сите овие методи третман на хиперкортизолизамимаат еден многу голем недостаток: го потиснуваат човечкиот имунолошки систем, предизвикуваат доста тешки несакани ефекти, кои исто така негативно влијаат на човечкиот имунитет. Но, имунолошкиот систем е единствениот „темел“ на кој телото може да се потпре во борбата против разни болести, а токму неговите неуспеси се во основата на секоја патологија. И затоа, лекарот што посетува секогаш се соочува со многу тешка задача: како да излечи личност и во исто време да „не го изгуби“ неговиот имунолошки статус, инаку сите резултати од терапијата на крајот ќе станат бескорисни. 
За да се реши оваа најважна задача, во сложената терапија на хиперкортизолизам се користи имунолошкиот лек Трансфер фактор.
Основата на овој лек е составена од истоимени имуни молекули, кои, еднаш во телото, извршуваат три функции:
- ги елиминира дефектите на ендокриниот и имунолошкиот систем и придонесува за нивен понатамошен нормален развој и формирање;
- како информативни честички (од иста природа како ДНК), факторите на пренос ги „снимаат и складираат“ сите информации за туѓи агенси - патогени на разни болести кои (агенси) го напаѓаат телото и кога повторно ќе навлезат, ја „пренесуваат“ оваа информација до имунолошкиот систем кој ги неутрализира овие антигени;
- елиминирајте ги сите несакани ефекти предизвикани од употребата на други лекови, истовремено зголемувајќи го нивниот терапевтски ефект.
Постои цела линија на овој имуномодулатор, од кои Transfer Factor Advance и Transfer Factor Glucouch се користат во програмата Ендокриниот систем за превенција и комплексен третман на ендокрини заболувања, вкл. и хиперкортизолизам.
Содржината на статијата
Хиперкортизолизам (болест и Исенко-Кушингов синдром)забележано со прекумерно ослободување на глукокортикоиди од надбубрежниот кортекс и се карактеризира со развој на дебелина, артериска хипертензија, хипергликемија и други метаболички нарушувања. Болеста е почеста кај жените.
