ප්‍රාථමික හයිපර්කෝටිසෝලිසම් රෝග ලක්ෂණ. හයිපර්කෝටිසොලිස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමේ අන්තරාය කුමක්ද, එය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කරන්නේ කෙසේද? Itsenko-Cushing's syndrome පිළිබඳ පුරෝකථනය

විසින් වල් ස්වාමිදූගේ සටහන්

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය (හයිපර්කෝටිස්වාදය)පිරිමින් සහ ළමුන් තුළ කලාතුරකින් රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. මෙම රෝගය වයස අවුරුදු 25 සිට 40 දක්වා වයස් කාණ්ඩවල කාන්තාවන්ට බලපානු ඇත.

විවිධ හේතූන් නිසා ඇතිවන හෝමෝන අසමතුලිතතාවය පෙනුමෙන් පිළිබිඹු වන පරිවෘත්තීය ව්යාධිජනක වෙනස්කම් වලට මග පාදයි.

කුෂින්ගේ රෝගයට ප්‍රධාන හේතුව වන්නේ කෝටිසෝල් හෝමෝනය අධික ලෙස නිෂ්පාදනය කිරීම - අධිවෘක්ක බාහිකයේ නිෂ්පාදනයක්. තවද මෙම ශරීරයේ කාර්යය උල්ලංඝනය කිරීම පහත දැක්වෙන සාධක කිහිපයකට එකවර දායක විය හැක.

බාහිර හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය

ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධවල අධික මාත්‍රාවක් හෝ දිගු කාලීන භාවිතය (ඇදුම, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් සහ ඉන්ද්‍රිය බද්ධ කිරීමෙන් පසු පශ්චාත් ශල්‍ය කාල පරිච්ඡේදයේදී නියම කරනු ලැබේ).

ආවේණික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය

ශරීරයේ අභ්‍යන්තර අසමතුලිතතාවය නිසා ඇතිවේ. පිටියුටරි අක්‍රිය වීම (ඇඩ්‍රිනොකෝටිකෝට්‍රොපික් හෝමෝන නිෂ්පාදනය වැඩි වීම) අධිවෘක්ක බාහිකයෙන් කෝටිසෝල් මුදා හැරීම ප්‍රකෝප කරයි. රෝගයට හේතු විය හැක්කේ අධිවෘක්ක බාහිකයේ හයිපර්ප්ලාසියාව සහ මාරාන්තික පිළිකා - කෝටිකොට්‍රොපිනෝමා ය. හැකි ස්ථානගත කිරීමේ ස්ථාන - බ්රොන්කී, ඩිම්බ කෝෂ, වෘෂණ.

Pseudo Cushing's Syndrome

හයිපර්කෝටික්වාදයට සමාන රෝග ලක්ෂණ තරබාරුකම, නිදන්ගත මත්පැන් විෂ වීම, ගර්භනීභාවය, ආතතිය, මානසික අවපීඩනය සහ සමහර විට මුඛ ප්රතිංධිසරාේධක ගැනීම විය හැකිය.

"මරණ අවදානම අවම කිරීම සහ ප්රතිකාර ක්රියාවලියේ වේගවත්ම ප්රතිඵල ලබා ගැනීම සඳහා, රෝගය ආරම්භයේ සිට පළමු වසර 5 තුළ උපකාර ලබා ගැනීම යෝග්ය වේ."

කුෂින්ගේ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ

1. වේගවත් හා ලක්ෂණ බර වැඩිවීම. මේදය සමුච්චය වන ප්රදේශ - මුහුණ (රවුම් සහ රළු), උදරය, cervicothoracic කලාපය. අත් සහ කකුල් අසමාන ලෙස සිහින්ව පෙනේ.

2. උරහිස් පටිය සහ කකුල් වල මාංශ පේශි ක්ෂය වීම, දුර්වලතාවය සහ තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම.

3. සමේ තත්ත්වය පිරිහීම - හයිපර්හයිඩ්‍රොසිස්, වියළි බව වැඩි වීම, කිරිගරුඬ සෙවන, මතුපිට එපිටිලියම් තුනී ස්ථරයක්, ප්‍රත්‍යාස්ථතාව නැතිවීම (ස්ට්‍රෙච් මාර්ක්ස් පෙනුම) සහ පුනර්ජනනීය ක්‍රියාකාරකම් (සෙමෙන් තුවාල සුව කිරීම).

4. ලිබිඩෝ අඩු වීම.

5. කාන්තාවන්ගේ පිරිමි වර්ගයේ හිසකෙස්, අසමත් වීම සහ ඔසප් වීම නොමැති වීම.

6. ඔස්ටියෝපොරෝසිස් වර්ධනය. ආරම්භක අදියරේදී එය සන්ධි වේදනාව මගින් කැපී පෙනේ. අනාගතයේදී, එය අත් පා සහ ඉළ ඇටවල ස්වයංසිද්ධ අස්ථි බිඳීමක් ලෙස විදහා දැක්විය හැක.

7. මයෝකාඩියම් මත ඍණාත්මක හෝර්මෝන බලපෑම් හේතුවෙන්, හෘද වාහිනී පද්ධතියේ වැඩ පිළිබඳ ගැටළු තිබේ. - හෘද රෝග, angina pectoris, අධි රුධිර පීඩනය, හෘදයාබාධ.

8. බොහෝ විට, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ස්ටෙරොයිඩ් දියවැඩියාව සමඟ අත්වැල් බැඳගනී.

9. ස්නායු පද්ධතිය උදාසීනත්වය, මානසික අවපීඩනය, ප්‍රීතිය, ස්ටෙරොයිඩ් මනෝවිද්‍යාව සමඟ හෝමෝන අසමතුලිතතාවයට ප්‍රතික්‍රියා කරයි.

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය: ප්‍රතිකාර

ජෛව රසායනික රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණවල ප්රතිඵල මගින් රෝගය හඳුනා ගනී. තවද, හේතු හඳුනා ගැනීම සඳහා අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ - පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ MRI, උදර කුහරය, ස්ථර විකිරණවේදය, හෝමෝන පිළිබඳ ජෛව රසායනික අධ්‍යයනය.

කුෂිංගේ රෝගයේ හේතු තහවුරු කිරීමේදී, හේතුව ඉවත් කිරීම සහ හෝමෝන සමතුලිතතාවය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම අරමුණු කරගත් සුදුසු ප්රතිකාර ක්රමයක් තෝරා ගනු ලැබේ.

වෛද්ය විකල්පය - කෝටිසෝල් නිෂ්පාදනය අඩු කරන ඖෂධ පත් කිරීම.

විකිරණ චිකිත්සාව - පිටියුටරි ඇඩෙනෝමාවට බලපෑම් කිරීමට භාවිතා කරයි.

ශල්යකර්ම - පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ සහ අධිවෘක්ක බාහිකයේ නියෝප්ලාස්ම් ඉවත් කිරීම සඳහා සිදු කරනු ලැබේ, දරුණු අවස්ථාවල දී, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ඉවත් කර ජීවිතය සඳහා හෝමෝන ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ. කාර්යක්ෂමතාව - 70-80%, රෝගියාගේ තත්වය වේගවත් දියුණු කිරීම.

බොහෝ විට, මෙම රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, පවතින සියලුම ප්‍රතිකාර ක්‍රම ඒකාබද්ධ කරන සංකීර්ණ ක්‍රියාමාර්ග ගනු ලැබේ.

Cushing's syndrome (hypercorticism) යනු අධිවෘක්ක බාහිකයේ හෝමෝනවල අතිරික්ත ප්‍රමාණය, ප්‍රධාන වශයෙන් කෝටිසෝල් රෝගියාගේ ශරීරයට දිගුකාලීන හා නිදන්ගත බලපෑමක් ඇති කරයි. සින්ඩ්‍රෝමය සමහර අභ්‍යන්තර රෝග නිසා සහ ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීමෙන් ඇති විය හැක. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන් මෙම රෝගයට ගොදුරු වේ (10 ගුණයකින් වැඩි), සහ ප්‍රධාන අවදානම් කණ්ඩායම වන්නේ වයස අවුරුදු 25 සිට 40 දක්වා කාන්තාවන් ය. හෝමෝනවල දැඩි අසමතුලිතතාවයක් හේතුවෙන් රෝගියා ශරීරයේ පෙනුම හා ජෛව රසායනික ක්රියාවලීන්හි ව්යාධිජනක වෙනස්කම් වලට මුහුණ දෙයි.

Cushing's syndrome වලදී අධික ලෙස නිපදවන Cortisol, මෙම නඩුවේදී ආරක්ෂිතව මරණයේ හෝමෝනය ලෙස හැඳින්විය හැක. විශාල ප්‍රමාණවලින්, කෝටිසෝල් අපගේ ශරීරයේ බොහෝ සෛල සඳහා අවශ්‍ය වන ග්ලූකෝස් නිෂ්පාදනය අඩු කරයි, එබැවින් ග්ලූකෝස් නොමැතිකම හේතුවෙන් සමහර සෛල ක්‍රියාකාරිත්වය මැකී යයි හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම ක්‍රියා කිරීම නතර කරයි.

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමට හේතු.

අධිවෘක්ක හෝමෝන අධික ලෙස නිපදවීමට හේතු වන බොහෝ හේතු තිබේ. හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ වර්ග තුනක් තිබේ: බාහිර, ආවේණික සහ ව්‍යාජ-කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය. අපි ඒ සෑම එකක්ම වෙන වෙනම විශ්ලේෂණය කරන්නෙමු සහ බොහෝ විට ඒවාට හේතු වන හේතු.

බාහිර හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය.

Cushing's syndrome සඳහා වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ වෙනත් රෝගයක් සඳහා ස්ටෙරොයිඩ් (ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්) සමඟ අධික මාත්‍රාවක් හෝ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාරයකි. බොහෝ විට, ඉන්ද්‍රිය බද්ධ කිරීමේදී ඇදුම, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ස්ටෙරොයිඩ් භාවිතා වේ.

ආවේණික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය.

මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගයේ හේතුව දැනටමත් ශරීරයේ අභ්යන්තර කැළඹීම් වේ. සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමට 70% ක් පමණ පොදු හේතුව වන්නේ Itsenko-Cushing's රෝගයයි (Cushing's syndrome සමඟ පටලවා නොගත යුතුය). Itsenko-Cushing's රෝගයේදී, පිටියුටරි adrenocorticotropic හෝමෝනය (ACTH) නිෂ්පාදනය වැඩි වන අතර, එමඟින් අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වලින් කෝටිසෝල් මුදා හැරීම උත්තේජනය කරයි. මෙම හෝමෝනය පිටියුටරි මයික්‍රොඇඩෙනෝමා හෝ ectopic corticotropinoma මගින් නිපදවිය හැක. ectopic malignant corticotropinoma බ්රොන්කයි, වෘෂණ කෝෂ සහ ඩිම්බ කෝෂ වල ස්ථානගත කළ හැක. ඊටත් වඩා කලාතුරකින්, කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ අධිවෘක්ක බාහිකයේ ප්‍රාථමික තුවාලයක් සමඟ ය, නිදසුනක් ලෙස, අධිවෘක්ක බාහිකයේ හයිපර්ප්ලාසියාව හෝ අධිවෘක්ක බාහිකයේ මාරාන්තික, බෙන්ගිනි පිළිකා.

ව්යාජ-කුෂින්ගේ සින්ඩ්රෝම්.

සමහර විට සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් සාධක නිසා ඇති විය හැක, නමුත් මෙය තාවකාලික සංසිද්ධියක් පමණක් වන අතර පුද්ගලයෙකුට සැබෑ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ඇති බව ඉන් අදහස් නොවේ. ව්යාජ-කුෂින්ගේ සින්ඩ්රෝම් සඳහා පොදු හේතු වන්නේ තරබාරුකම, නිදන්ගත මත්පැන් විෂ වීම, ගර්භනීභාවය, ආතතිය සහ මානසික අවපීඩනය සහ සමහර විට එස්ට්රොගීන් සහ progesterone මිශ්රණයක් අඩංගු වේ. මව්කිරි සමඟ ඇල්කොහොල් ශරීරයට ඇතුළු වන විට ළදරුවන් තුළ පවා රුධිරයේ කෝටිසෝල් මට්ටම ඉහළ යාම සිදුවිය හැකිය.

Cushing's syndrome හි ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ.

තවද තරබාරුකම රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ ඇති වන අතර, මුහුණේ මේදය තැන්පත් වී ඇත (සඳ හැඩැති, කම්මුල්වල රතු පැහැයෙන් යුත් වටකුරු මුහුණ), උදරය, පපුව සහ බෙල්ල, අත් සහ පාද සිහින්ව පෙනේ.

උරහිස් පටිය සහ පාදවල මාංශ පේශි ක්ෂය වීම ඉතා කැපී පෙනේ. රෝගියාගේ ශීඝ්ර අඩුවීමක් සමඟ ඇත. තරබාරුකම සමඟ එක්ව, මෙම රෝග ලක්ෂණය ඕනෑම ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සිදු කරන විට රෝගීන්ට විශාල දුෂ්කරතා ඇති කරයි. සමහර විට squatting සහ එසවීම තුළ වේදනාව ඇත.

බොහෝ විට, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය සමඟ, රෝගියෙකු තුළ සමේ සිහින් වීම නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. සම කිරිගරුඬ, වියලි සහ පැල්ලම් බවට පත් වේ. රෝගියා බොහෝ විට ශරීරයේ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, මෙන්ම සමේ අඛණ්ඩතාව උල්ලංඝනය කිරීම, තුවාල සහ කැපුම් සෙමින් සුව වේ.

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇති කාන්තාවන් තුළ එය බොහෝ විට වර්ධනය වේ. ඉහළ තොල්, නිකට සහ පපුව මත හිසකෙස් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී. මේ සියල්ලට හේතුව අධිවෘක්ක බාහිකය පිරිමි හෝමෝන නිෂ්පාදනය වැඩි කිරීමට පටන් ගැනීමයි - ඇන්ඩ්‍රොජන්. කාන්තාවන් තුළ, හර්සුටිස්වාදයට අමතරව, ඔසප් වීමේ අක්‍රමිකතා සිදු වේ (), සහ පිරිමින් තුළ, ලිබිඩෝ දිස්වන අතර අඩු වේ.

ඔස්ටියෝපොරෝසිස් යනු හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගේ බහුලව දක්නට ලැබෙන (90%) රෝග ලක්ෂණයයි. ඔස්ටියෝපොරෝසිස් මුලින්ම අස්ථි හා සන්ධිවල වේදනාවේ ස්වරූපයෙන් ප්රකාශයට පත් වන අතර පසුව ඉළ ඇට සහ අත් පා වල ස්වයංසිද්ධ අස්ථි බිඳීම් ඇති විය හැක. මෙම රෝගය ළමා කාලයේ දී ප්රකාශයට පත් වුවහොත්, දරුවා වර්ධනයේ වර්ධනයේ කැපී පෙනෙන ලෙස පසුගාමී වේ.

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ මිශ්‍ර පාඨමාලාවක් සහිත හෘද රෝග බොහෝ විට වර්ධනය වේ. මෙම තත්වය සිදුවන්නේ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, ඉලෙක්ට්‍රෝලය මාරු කිරීම හෝ මයෝකාඩියම් මත ස්ටෙරොයිඩ් වල කැටබොලික් බලපෑම් වල පසුබිමට එරෙහිව ය. මෙම ආබාධ හෘද රිද්ම කැළඹීම්, අධි රුධිර පීඩනය, හෘදයාබාධ වැනි ස්වරූපයෙන් පෙන්නුම් කරයි, එය බොහෝ අවස්ථාවලදී රෝගියාගේ මරණයට හේතු වේ.

බොහෝ විට, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 10 - 20% අතර, ස්ටෙරොයිඩ් දියවැඩියා රෝගය ඇති වන අතර එය ඖෂධ (අධි ග්ලයිසමික් ඖෂධ) සමඟ පහසුවෙන් පාලනය කළ හැකිය.

ස්නායු පද්ධතියේ පැත්තෙන්, උදාසීනත්වය, මානසික අවපීඩනය, ප්‍රීතිය, විවිධ නින්ද ආබාධ සහ ස්ටෙරොයිඩ් මනෝභාවය වැනි සලකුණු නිරීක්ෂණය කෙරේ.

Cushing's syndrome (hypercorticism) සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම.

කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිකාර කිරීම මූලික වශයෙන් අරමුණු කර ඇත්තේ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ හේතුව ඉවත් කිරීම සහ ශරීරයේ හෝමෝන පසුබිම සමතුලිත කිරීම ය.

ප්රතිකාර ක්රම තුනක් ඇත: ඖෂධ, විකිරණ චිකිත්සාව සහ ශල්යකර්ම.

ප්රධාන දෙය වන්නේ නියමිත වේලාවට ප්රතිකාර කිරීම ආරම්භ කිරීමයි, මන්ද සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, ඔබ රෝගය ආරම්භයේ සිට පළමු වසර පහ තුළ ප්රතිකාර ආරම්භ නොකරන්නේ නම්, 30-50% කින් මරණය සිදු වේ.

වෛද්ය ප්රතිකාර ක්රමය.

ඖෂධ චිකිත්සාව සමඟ, රෝගියා අධිවෘක්ක බාහිකයේ හෝමෝන නිෂ්පාදනය අඩු කරන ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. බොහෝ විට, ඖෂධ සංකීර්ණ චිකිත්සාව තුළ රෝගියාට නිර්දේශ කරනු ලැබේ හෝ වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම උපකාර කර නොමැති නම්. හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා, ඔබේ වෛද්‍යවරයා මයිටෝටේන්, මෙටිරපෝන්, ට්‍රයිලොස්ටේන් හෝ ඇමයිනොග්ලුටෙතිමයිඩ් නිර්දේශ කළ හැක. මූලික වශයෙන්, මෙම ඖෂධ නියම කරනු ලබන්නේ ශල්යකර්ම මෙහෙයුම අකාර්යක්ෂම නම්, හෝ එය සිදු කළ නොහැකි නම්.

විකිරණ චිකිත්සාව.

මෙම රෝගය පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා මගින් ඇති වුවහොත් මෙම ක්රමය විශේෂයෙන් ඵලදායී වේ. විකිරණ චිකිත්සාව, පිටියුටරි ග්‍රන්ථියට නිරාවරණය වන විට, එය adrenocorticotropic හෝමෝන නිෂ්පාදනය අඩු කිරීමට හේතු වේ. සාමාන්යයෙන් විකිරණ චිකිත්සාව වෛද්ය හෝ ශල්ය ප්රතිකාර සමඟ සිදු කරනු ලැබේ. බොහෝ විට, මෙම ක්රමය භාවිතා කරනුයේ ඖෂධ සමඟ සංයෝජනයක් වන අතර, එය Cushing ගේ සින්ඩ්රෝම් ඖෂධ ප්රතිකාරයේ බලපෑම වැඩි දියුණු කරයි.

මෙහෙයුම් මැදිහත්වීම.

පිටියුටරි කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය තුළ, පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ට්‍රාන්ස්ෆෙනොයිඩල් සංශෝධනය සහ ක්ෂුද්‍ර ශල්‍ය ශිල්පීය ක්‍රම භාවිතයෙන් ඇඩෙනෝමා ඉවත් කිරීම බොහෝ විට භාවිතා වේ. වැඩිදියුණු කිරීම් ඉතා ඉක්මනින් පැමිණෙන අතර, මෙම ක්රමයේ ඵලදායීතාවය 70 - 80% කි. අධිවෘක්ක බාහිකයේ ගෙඩියක් නිසා හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ඇති වුවහොත්, මෙම ගෙඩිය ඉවත් කිරීම සඳහා මෙහෙයුමක් සිදු කරනු ලැබේ. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, විශේෂයෙන් බරපතල ලෙස රෝගාතුර වූ පුද්ගලයින් තුළ, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දෙකම ඉවත් කරනු ලැබේ, එබැවින් රෝගියාට ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක් ලෙස ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ජීවිත කාලය පුරාම භාවිතා කිරීමට නියම කරනු ලැබේ.

නැතහොත් Itsenko-Cushing's syndrome යනු ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝර්මෝන දිගු කාලීනව හෝ කෝටිසෝල් භාවිතා කිරීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස සෑදී ඇති රෝගයකි. කෝටිසෝල් යනු පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (මොළයේ ඉදිරිපස කොටස) මගින් නිපදවන අධිවෘක්ක හෝමෝනයකි. ශරීරයේ වැදගත් ක්රියාකාරිත්වය ක්රියාත්මක කිරීමේදී මෙම හෝමෝනය අත්යවශ්ය වේ. එහි ක්‍රියාව රුධිරයේ රුධිර පීඩනය සහ ඉන්සියුලින් ස්ථාවර කිරීම, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ගිනි අවුලුවන ප්‍රතිචාරය අඩු කිරීම සහ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලීන් නියාමනය කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. නමුත් කෝටිසෝල් හෝමෝනයේ වැදගත්ම කාර්යය වන්නේ චිත්තවේගීය උද්දීපනයට හෝ ආතතියට ශරීරයේ ප්‍රතිචාරය නියාමනය කිරීමයි. සමහර පුද්ගලයින් තුළ, වෘත්තීය ලක්ෂණ නිසා, කෝටිසෝල් මට්ටම නිරන්තරයෙන් ඉහළ යයි. මොවුන් සාමාන්‍යයෙන් ක්‍රීඩක ක්‍රීඩිකාවන් වේ. එහෙත්, ගර්භණී තත්වයේ සිටින කාන්තාවන් ගැනද ඔබ අමතක නොකළ යුතුය. ගැබ්ගැනීමේ අවසාන ත්‍රෛමාසිකයේ ඔවුන්ගේ මට්ටම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. සෞඛ්‍ය සම්පන්න නොවන ජීවන රටාවක් ගත කරන අය තුළ කෝටිසෝල් ද ඉහළ යයි - මත්ද්‍රව්‍යවලට ඇබ්බැහි වූවන්, දුම් පානය කරන්නන්, මත්පැන් පානය කරන්නන්. මානසික ආබාධවලින් පෙළෙන අය හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට ගොදුරු වේ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට හේතු

ශරීරයේ කෝටිසෝල් වැඩි වීමක් සිදුවිය හැක්කේ:

ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන සමඟ දිගුකාලීන ප්‍රතිකාර, විශේෂයෙන් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සහ ඩෙක්සමෙතසෝන්.
පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ඇතිවන පිළිකා සෑදීම් සහ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලීන්. Hypercortisolism ගොඩනැගීමට මෙම හේතුව පිරිමින්ට වඩා ගැහැණු ලිංගිකත්වයේ ලක්ෂණයකි.
පෙනහළු පිළිකා සහ
අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල බෙන්ගිනි පිළිකා ඇඩෙනෝමා වේ.
පරම්පරාගත බව.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ

Hypercortisolism හෝ Itsenko-Cushing's syndrome හඳුනාගත හැකි පළමු රෝග ලක්ෂණය වන්නේ අධික ශරීර බරයි, සමහර අවස්ථාවලදී දෙවන හා තෙවන මට්ටමේ තරබාරුකමයි. එපමණක්ද නොව, ශරීරයේ මේදය ප්රාදේශීයකරණය සාමාන්ය තරබාරුකම සඳහා අසාමාන්ය වේ. අතිරික්ත බර උදරයේ, මුහුණේ සහ බෙල්ලේ සංකේන්ද්රනය වී ඇත. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, අත් පා අනවශ්‍ය ලෙස කුඩා ලෙස පෙනේ. තවද මෙය සෞන්දර්යාත්මක ගැටළුවක් පමණක් නොව, සැබෑ එකක් ද වේ. Hypercortisolism සමඟ රෝගියා ඔස්ටියෝපොරෝසිස් නිපදවයි. මෙයින් අදහස් කරන්නේ ඇටකටු සිහින් වීමට, බිඳෙනසුලු හා බිඳෙනසුලු වීමට පටන් ගන්නා බවයි. සුළු කම්පනයකින් පවා අස්ථි බිඳීමක් ඇති විය හැක.

බාහිර සංඥා පසුබිමට එරෙහිව, රෝගියා නිරන්තර තෙහෙට්ටුව සහ මාංශ පේශි දුර්වලතා දැනේ. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ වැඩ ද බාධා ඇති වේ. පුද්ගලයෙකු නිරන්තර, කෝපය, කාංසාව සහ නුරුස්නා බව අත්විඳියි.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ මුල් අවධියේදී, පුද්ගලයෙකුගේ රුධිර පීඩනය වැඩි වන අතර, රුධිරයේ සීනි වැඩි වන අතර, ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, පළමු රෝග ලක්ෂණ පෙනෙන්නට පටන් ගනී. රෝගියා නිරන්තරයෙන් දැඩි පිපාසය අත්විඳින අතර නිතර නිතර මුත්රා කිරීම අවශ්ය වේ.

ගැහැණු සතාගේ ශරීරයේ සියලුම කොටස් වල - බෙල්ල, පපුව, උදරය, ඉණ, මුහුණ - හිසකෙස් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී. සමකාලීන රෝග ලක්ෂණ ඔසප් චක්රය උල්ලංඝනය කිරීම හෝ එය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වේ. පිරිමි සහ ගැහැණු යන දෙඅංශයෙන්ම ලිංගික ආශාවන් අඩු වේ.

ඔබට අවම වශයෙන් ඉහත රෝග ලක්ෂණ එකක් තිබේ නම්, ඔබ වහාම ශරීරයේ සම්පූර්ණ පරීක්ෂණයක් සඳහා වෛද්යවරයෙකුගෙන් විමසන්න.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ රෝග විනිශ්චය

රෝගියෙකු වෛද්‍ය සායනයකට යන විට, ඔවුන් මුලින්ම හඳුනා ගන්නේ ශරීරයේ මේදය ප්‍රමාණයයි. ඊළඟට, චර්ම රෝග විශේෂඥයා මුහුණේ සහ ශරීරයේ සමේ තත්ත්වය විශ්ලේෂණය කරයි. ඊට පසු, මාංශ පේශි පද්ධතියේ රෝග විනිශ්චය අවශ්ය වේ.

එවිට රුධිරයේ කෝටිසෝල් මට්ටම වැඩි කිරීම සඳහා ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කිරීම අවශ්ය වේ. මෙම විශ්ලේෂණය සිදු කිරීම සඳහා, රෝගියා දිනපතා මුත්රා පරිමාව පිළිබඳ විශ්ලේෂණයක් සමත් විය යුතු අතර ඩෙක්සමෙතසෝන් නියැදිය සඳහා පරීක්ෂණයක් කළ යුතුය.

එසේම, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ සැක සහිත රෝගියෙකුට උපකරණ පරීක්ෂණ පැවැත්වීම සඳහා පවරනු ලැබේ - මෙය මොළයේ සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල චුම්භක අනුනාද රූපයකි.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ක්රම තුනක් භාවිතා කරයි:

වෛද්ය;
විකිරණ චිකිත්සාව;
ශල්යමය මැදිහත් වීම.

ඖෂධීය ප්රතිකාර ක්රමය ශරීරයේ හෝමෝන පසුබිම නැවත ස්ථාපිත කිරීම සඳහා මූලික වශයෙන් ඉලක්ක කර ඇත. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, අධිවෘක්ක බාහිකයේ හෝමෝන සංශ්ලේෂණය අඩු කිරීම අරමුණු කරගත් ඖෂධ රෝගියාට නියම කරනු ලැබේ. මේවා වැනි ඖෂධ විය හැක: mitotane, metyrapone, trilostane.

ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීමේ නොහැකියාවකදී හෝ ශල්‍යකර්මයෙන් පසු ශරීරය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමක් ලෙස ඖෂධ ප්‍රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට හේතුව මොළයේ ඉදිරිපස කොටසේ - පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ බෙන්ගිනි ගෙඩියක් නම් විකිරණ ප්‍රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ. විකිරණ චිකිත්සාව මොළයේ සෛල වලට බලපාන අතර එමඟින් adrenocorticotropic හෝමෝනය සංශ්ලේෂණය අඩු කරයි. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, විකිරණ චිකිත්සාව වෛද්ය ප්රතිකාර හා සෘජු ශල්යමය මැදිහත් වීමක් සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. එහෙත්, කෙසේ වෙතත්, ඖෂධ සමඟ ඒකාබද්ධව විකිරණ චිකිත්සාව භාවිතා කිරීම වඩා හොඳය - ප්රතිකාරයේ පළමු අදියරේදී මයිටෝටේන් සහ මෙටිරපෝන්.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය සඳහා ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම නවීන ක්ෂුද්‍ර ශල්‍ය තාක්‍ෂණයන් භාවිතයෙන් පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා ඉවත් කිරීමේදී ප්‍රකාශ වේ. ශල්යකර්ම ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු පළමු සතිය තුළ ශරීරයේ යහපැවැත්ම සහ සාමාන්ය තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සටහන් කළ හැකිය. 80% ක්ම පුද්ගලයෙකු සුවය ලබන අතර පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා ඉවත් කිරීමෙන් පසු සම්පූර්ණයෙන්ම යථා තත්ත්වයට පත්වන බව සඳහන් කිරීම වටී.

රෝගියාට අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි දෙකම ඉවත් කර ඇත්නම්, ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක් ලෙස ඔහුගේ ජීවිත කාලය පුරාම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ලබා ගන්නා ලෙස ඇඟවුම් කෙරේ.

කාලෝචිත ප්රතිකාරය නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමේ අවස්ථා වැඩි කරන බව මතක තබා ගැනීම වැදගත්ය. රෝගය ගැන කෑගසමින් ශරීරයේ සංඥා නොසලකා හරින්න එපා. සියල්ලට පසු, වෛද්ය සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, ඔබ එය සිදුවීමේ මොහොතේ සිට පළමු වසර 2 තුළ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට ප්රතිකාර කිරීම ආරම්භ නොකරන්නේ නම්, 50% ක්ම මාරාන්තික ප්රතිඵලය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

- අන්තරාසර්ග රෝග, කෝටිසෝල් ප්‍රමාණයට වඩා මිනිස් සිරුරට ප්‍රමාණවත් තරම් දිගු නිරාවරණයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ - අධිවෘක්ක බාහිකය මගින් සංස්ලේෂණය කරන ලද හෝමෝනයක් හෝ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් අනිසි ලෙස භාවිතා කිරීම. Hypercorticism සඳහා තවත් නමක් වන්නේ Itsenko Cushing's syndrome ය.

වයස අවුරුදු 25 ත් 40 ත් අතර කාන්තාවන්ට හයිපර්කෝටිසෝලිස්වාදයෙන් පීඩා විඳීමට පිරිමින්ට වඩා 10 ගුණයක් වැඩි ය.

අපගේ සෛල සඳහා ඉතා අවශ්‍ය වන ග්ලූකෝස් නිෂ්පාදනය විශාල ප්‍රමාණවලින් කෝටිසෝල් මන්දගාමී වීම මගින් හයිපර්කෝටික්වාදය ප්‍රකාශ වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, බොහෝ සෛලවල ක්රියාකාරිත්වය අඩු වන අතර පටක ක්ෂය වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

Hypercortisolism: හේතු

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට හේතු කිහිපයක් ඇති අතර ඒවායින් වඩාත් සුලභ වන්නේ ඉට්සෙන්කෝ කුෂින්ගේ රෝගයයි (එකම නමේ සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ පටලවා නොගත යුතුය).
මෙම අවස්ථාවේ දී, කෝටිසෝල් ස්‍රාවය සක්‍රීය කරන ACTH (adrenocorticotropic හෝමෝනය) අතිරික්ත නිෂ්පාදනයක් පවතී. මෙය සංලක්ෂිත වේ ආවේණික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය.

බාහිර හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයසමහර පද්ධතිමය රෝග සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් දිගු කාලීනව භාවිතා කිරීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස සිදු වේ, නිදසුනක් ලෙස, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් හෝ ඇදුම.

සමහර විට ඊනියා ව්‍යාජ-කුෂින්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇති අතර එය හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ සියලුම සලකුණු පෙන්නුම් කරයි, නමුත් ඇත්ත වශයෙන්ම එය එසේ නොවේ. එවැනි ව්යාධිජනක ප්රකාශනයන් සඳහා හේතු විය හැක්කේ:
- තරබාරුකම;
- මත්පැන් විෂ වීම;
- මානසික ආතතිය සහ මානසික අවපීඩනය;
- ගර්භනී ...

Hypercortisolism: රෝග ලක්ෂණ

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ඇති රෝගීන්ගෙන් 90% ක් තුළ, කුෂින්ගොයිඩ් වර්ගයේ තරබාරුකම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ: සිහින් අත් පා වල පසුබිමට එරෙහිව මුහුණේ (සඳ හැඩැති මුහුණ), උරහිස්, බෙල්ල, උදරයේ අසමාන මේද තැන්පත් වීම - මෙම වර්ගයේ තරබාරුකම කිසිවක් සමඟ පටලවා ගත නොහැක. අනික්.

මාංශ පේශි ක්ෂය වීම උරහිස් පටිය සහ විශේෂයෙන් කකුල් මත කැපී පෙනෙන අතර මෙය නිරන්තර දුර්වලතාවය සහ තෙහෙට්ටුව සමඟ ඇත. තරබාරුකමේ පසුබිමට එරෙහිව, මාංශ පේශි ක්ෂය වීම ඕනෑම ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්වල ක්‍රියාවලියේදී හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය සහිත රෝගියාට විශාල දුෂ්කරතා ඇති කරයි.

කාන්තාවන් තුළ, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය පෙන්නුම් කරයි:
- හර්සුටිස්වාදය;
- virilization;
- හයිපර්ට්‍රිකෝසිස්;
- ඔසප් චක්‍ර අසමත් වීම;
- ඇමයිනෝරියා සහ වඳභාවය.

පිරිමි හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ප්‍රජනක පදධතියේ ගැටළු වලින් විදහා දක්වයි: විභවතාව සහ ලිබිඩෝ අඩුවීම, වෘෂණ ක්ෂය වීම සහ නාරිවේදය.

එසේම, හයිපර්කොටික්වාදය ස්නායු හා හෘද වාහිනී පද්ධතියේ අක්‍රියතාවයක් ලෙස ප්‍රකාශ විය හැකිය.
"ස්නායු" රෝග ලක්ෂණ:
- මානසික ආතතිය සහ මානසික ආතතිය;
- ප්රීතිමත් තත්වයේ සිට මානසික අවපීඩනය දක්වා වෙනස් වීම;
- උදාසීනත්වය;
- සියදිවි නසාගැනීමේ උත්සාහයන්.
හෘද වාහිනී රෝග ලක්ෂණ:
- හෘද ඇරිතිමි;
- ධමනි අධි රුධිර පීඩනය;
- හෘදයාබාධ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ සමේ "කිරිගරුඬ" වීම, එහි වියළි බව සහ ස්ට්‍රයිටීස් තිබීම, රුධිර නාල වල "රටාව" සම හරහා පැහැදිලිව දැකගත හැකිය, කුෂ්ඨ සහ රක්තපාත බොහෝ විට පෙනේ.

Hypercortisolism: සංකූලතා

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ වඩාත් භයානක සංකූලතාවයක් වන්නේ අධිවෘක්ක අර්බුදයක් වන අතර එය ප්‍රකාශ වේ:
- විඥානයේ බාධා;
- වමනය සහ අධි රුධිර පීඩනය;
- හයිපර්කලේමියාව;
- hyponatremia;
- හයිපොග්ලිසිමියා;
- උදර වේදනාව;
- පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස්.

එකම විදිහට, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයහෘද වාහිනී පද්ධතියේ සහ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරිත්වයේ සංකූලතා ඇති කරයි, එය බොහෝ විට මරණයට හේතු වේ:
- හෘද ක්රියාකාරිත්වය දිරාපත් වීම;
- ඉස්කිමික් ආඝාතය;
- වකුගඩු අසමත්වීම;
- දරුණු pyelonephritis;
- සෙප්සිස්;
- ඔස්ටියෝපොරෝසිස්;
- යූරොලිතියාසිස් රෝගය.

වෙනත් දේ අතර, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය නොමේරූ ගැබ් ගැනීමක් (ගබ්සා වීම), සමේ ගැටළු (දිලීර, suppuration, ගෙඩිද) මෙන්ම ස්ටෙරොයිඩ් දියවැඩියා රෝගය (අග්න්‍යාශයට හානියක් නොමැතිව) ඇති කරයි.

Hypercortisolism: රෝග විනිශ්චය

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය හඳුනා ගැනීමේදී, පළමුව, පරීක්ෂණ පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ - ඒවා දිවා කාලයේදී මුත්රා වල කෝටිසෝල් මට්ටම තීරණය කරයි. මෙම මට්ටම සාමාන්යයෙන් වඩා 3-4 ගුණයකින් වැඩි නම්, මෙය Itsenko Cushing's රෝගය හෝ හයිපර්කෝටිසෝලිස්වාදයේ දර්ශකයකි.
කුඩා ඩෙක්සමෙතසෝන් පරීක්ෂණයකින් පෙන්නුම් කරන්නේ, ඩෙක්සමෙතසෝන් ගන්නා විට, කෝටිසෝල් මට්ටම අඩකට වඩා අඩු වුවහොත්, මෙය සම්මතය වන අතර, මෙම අඩුවීම නිරීක්ෂණය නොකළහොත්, මෙය හයිපර්කෝටික්වාදයේ පවතින බව පෙන්නුම් කරයි.

Itsenko Cushing ගේ රෝගය සහ හයිපර්කෝටිස්වාදය වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සඳහා, විශාල ඩෙක්සමෙටෝස් පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ: රෝගය අතරතුර, කෝටිසෝල් මට්ටම 2 වතාවකට වඩා අඩු වීමක් සිදු වන අතර මෙය හයිපර්කෝටිස්වාදය සමඟ සිදු නොවේ.

ව්යාධි විද්යාවේ මූලාශ්රය හඳුනා ගැනීම සඳහා උපකරණ රෝග විනිශ්චය වෙත යොමු වන්න. මෙම අවස්ථාව සඳහා, වඩාත් ඵලදායී රෝග විනිශ්චය ක්රම වන්නේ පිටියුටරි සහ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල චුම්භක අනුනාදනය සහ පරිගණක ටොමොග්රැෆි වේ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ සංකූලතා හඳුනා ගැනීම සඳහා, අයදුම් කරන්න:
- විකිරණවේදය;
- රුධිර රසායන විද්යාව.

Hypercortisolism: ප්රතිකාර

මෙම ව්යාධිවේදය සඳහා ප්රතිකාර තෝරා ගැනීම බොහෝ සාධක මත රඳා පවතී: එය සිදුවීමට හේතුව, රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ තත්ත්වය ...

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, පෙනහළු, පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ පිළිකා හඳුනා ගත් විට, රීතියක් ලෙස, ඒවා ශල්‍යකර්ම හෝ විකිරණ ප්‍රතිකාර මගින් ඉවත් කරනු ලැබේ.

Hypercorticism හි ඖෂධීය ස්වභාවය සමඟ, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් භාවිතය ක්රමයෙන් වෙනත් ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ.

ආවේණික (අභ්‍යන්තර ස්වභාවය) රෝග සමඟ, ස්ටෙරොයිඩ් ජනනය මර්දනය කරන drugs ෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ:
- කෙටොකොනසෝල්;
- ක්ලෝඩිටන්;
- මයිටෝටේන්;
- ඇමයිනොග්ලූටෙතිමයිඩ්.

විවිධ ඩයුරිටික්, හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ්, හයිපොග්ලයිසමික් ඖෂධ, විෂාදනාශක හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කරයි ...

අවධානය!
මෙම සියලු ක්රම hypercortisolism ප්රතිකාරඉතා විශාල අඩුපාඩුවක් ඇත: ඒවා මිනිස් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය යටපත් කරයි, තරමක් දරුණු අතුරු ආබාධ ඇති කරයි, එය මිනිස් ප්‍රතිශක්තියට ද අහිතකර ලෙස බලපායි. නමුත් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය යනු විවිධ රෝග වලට එරෙහි සටනේදී ශරීරයට විශ්වාසය තැබිය හැකි එකම "අත්තිවාරම" වන අතර එය ඕනෑම ව්යාධි විද්යාවකට යටින් පවතින අසාර්ථකත්වයයි. එමනිසා, සහභාගී වන වෛද්‍යවරයා සෑම විටම ඉතා දුෂ්කර කාර්යයකට මුහුණ දෙයි: පුද්ගලයෙකු සුව කරන්නේ කෙසේද සහ ඒ සමඟම ඔහුගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ තත්ත්වය “අහිමි නොකරන්න”, එසේ නොමැතිනම් චිකිත්සාවේ සියලුම ප්‍රති results ල අවසානයේ නිෂ්ඵල වනු ඇත.

මෙම වැදගත්ම කාර්යය විසඳීම සඳහා, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ සංකීර්ණ චිකිත්සාව තුළ, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ මාරු කිරීමේ සාධකය භාවිතා කරනු ලැබේ.
මෙම drug ෂධයේ පදනම සෑදී ඇත්තේ එකම නමේ ප්‍රතිශක්තිකරණ අණු වලින් වන අතර එය ශරීරයේ එක් වරක් කාර්යයන් තුනක් ඉටු කරයි:
- අන්තරාසර්ග හා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසාර්ථකත්වය ඉවත් කිරීම සහ ඒවායේ තවදුරටත් සාමාන්‍ය වර්ධනයට හා ගොඩනැගීමට දායක වීම;
- තොරතුරු අංශු (ඩීඑන්ඒ හා සමාන ස්වභාවයක් ඇති) වීම, සම්ප්‍රේෂණ සාධක විදේශීය නියෝජිතයන් පිළිබඳ සියලු තොරතුරු "වාර්තා කර ගබඩා කිරීම" - (නියෝජිතයින්) ශරීරය ආක්‍රමණය කරන විවිධ රෝග වල රෝග කාරක, සහ ඒවා නැවත ආක්‍රමණය කරන විට, මෙම තොරතුරු "සම්ප්‍රේෂණය" කරන්න. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මෙම ප්රතිදේහජනක උදාසීන කරයි;
- ඔවුන්ගේ චිකිත්සක බලපෑම වැඩි දියුණු කරන අතරම අනෙකුත් ඖෂධ භාවිතය නිසා ඇතිවන සියලුම අතුරු ආබාධ ඉවත් කරන්න.

අන්තරාසර්ග රෝග වැළැක්වීම සහ සංකීර්ණ ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා අන්තරාසර්ග පද්ධති වැඩසටහනේ ට්‍රාන්ස්ෆර් ෆැක්ටර් ඇඩ්වාන්ස් සහ ට්‍රාන්ස්ෆර් ෆැක්ටර් ග්ලූකෝච් භාවිතා කරන මෙම ප්‍රතිශක්තිකරණ මොඩියුලේටරයේ සම්පූර්ණ රේඛාවක් ඇත. සහ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය.

ලිපියේ අන්තර්ගතය

Hypercortisolism (රෝගය සහ Itsenko-Cushing's syndrome)අධිවෘක්ක බාහිකයේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් අධික ලෙස මුදා හැරීමත් සමඟ නිරීක්ෂණය කරන ලද අතර තරබාරුකම, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය, හයිපර්ග්ලයිසිමියාව සහ අනෙකුත් පරිවෘත්තීය ආබාධ වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම රෝගය කාන්තාවන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය

අධිවෘක්ක බාහිකයට හානි වීම හේතුවෙන් ප්‍රාථමික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය සහ හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි පද්ධතියේ අක්‍රියතාව හා සම්බන්ධ ද්විතියික හයිපර්කෝටිස්වාදය ඇත. 75-80% ක් තුළ, අධිවෘක්ක බාහිකයේ හයිපර්ප්ලාසියාවට තුඩු දෙන ACTH (Itsenko-Cushing's රෝගය) අධික ලෙස ස්‍රාවය වීම නිසා හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය ඇතිවේ. එවැනි රෝගීන්ගෙන් 10% ක් තුළ, ඉදිරිපස පිටියුටරි ග්රන්ථියේ ඇඩෙනෝමාවක් දක්නට ලැබේ. වෙනත් අවස්ථාවල දී, හයිපොතලමස් හි අක්‍රියතාවයක් ඇති අතර එය කෝටිකොලිබෙරින් විශාල ප්‍රමාණයක් ස්‍රාවය කරයි. Itsenko-Cushing's syndrome හටගත හැක්කේ අධිවෘක්ක බාහිකයේ ඇඩෙනෝමා හෝ ඇඩිනොකාර්සිනෝමා මගිනි. මීට අමතරව, අධිවෘක්ක බාහිකයේ හයිපර්ප්ලාසියාව ඇති වන්නේ ACTH වලින් ජීව විද්‍යාත්මකව හා රසායනිකව වෙන් කළ නොහැකි පෙප්ටයිඩ නිසා වන අතර ඒවා අධිවෘක්ක ප්‍රාදේශීයකරණයේ (පෙනහළු පිළිකා, තයිමස්, අග්න්‍යාශය ආදිය) සමහර මාරාන්තික පිළිකා වල සෛල මගින් නිපදවනු ලැබේ. ectopic ACTH නිෂ්පාදනයේ සින්ඩ්‍රෝමය මැදිවියේ සහ වැඩිහිටි පිරිමින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ. අධිවෘක්ක බාහිකයේ ඇඩිනොකාර්සිනෝමා බොහෝ විට ළමුන් තුළ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට හේතුවයි. ඉට්සෙන්කෝ-කුෂිං සින්ඩ්‍රෝමය ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හා අසාත්මික ස්වභාවයේ රෝග, රුධිර රෝග යනාදිය සඳහා ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් දිගු කාලීනව භාවිතා කිරීමත් සමඟ වර්ධනය වේ.

Hypercortisolism සායනය

රෝගීන් හිසරදය, තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය, ලිංගික දුර්වලතා ගැන පැමිණිලි කරයි. තරබාරුකම යනු මුහුණේ ප්‍රධාන වශයෙන් මේදය තැන්පත් වීමත් සමඟ ලක්ෂණයක් වන අතර එය බෙල්ලේ පිටුපස, කරපටිවලට ඉහළින් වටකුරු "සඳ හැඩැති" හැඩයක්, කඳක් ලබා ගනී. ඒ අතරම, මේදය යලි බෙදා හැරීම පමණක් නොව, මාංශ පේශි ක්ෂය වීම (ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය මත ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල කැටබොලික් බලපෑම) හේතුවෙන් අත් පා තුනී වේ. සමේ ක්ෂය වීම වර්ධනය වන අතර, රක්තපාත පහසුවෙන් දිස් වේ - ecchymosis. උදරයේ සම මත, ප්‍රධාන වශයෙන් පහළ පාර්ශ්වීය කොටස් වල, රෝස පැහැති ඉරි සෑදී ඇත - ස්ට්‍රයියා. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ඔස්ටියෝපොරෝසිස් වර්ධනයට ද හේතු වන අතර එය අස්ථි හා සන්ධිවල වේදනාවෙන් සහ සමහර විට නල අස්ථි, ඉළ ඇට සහ කොඳු ඇට පෙළේ ස්වයංසිද්ධ අස්ථි බිඳීම් මගින් විදහා දක්වයි. රෝගීන්ගෙන් 3/4 ක් තුළ, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එය තරමක් ස්ථීර විය හැකිය. රුධිර පීඩනය වැඩි වීම රුධිර සංසරණ පරිමාව වැඩිවීම සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් බලපෑම යටතේ කැටෙකොලමයින් වල ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වීම නිසාය. බොහෝ රෝගීන් ECG හි වෙනස්කම් සමඟ හෘදයාබාධ ඇති වන අතර 1/4 රෝගීන් තුළ - හෘදයාබාධ ඇති වේ. ජල-විද්‍යුත් විච්ඡේදක පරිවෘත්තීය බාධා ඇති වේ - ශෝථය සහ හයිපොකැලේමියාව පෙනේ, කැල්සියම් බැහැර කිරීම වැඩි වන අතර බඩවැලේ එහි අවශෝෂණය බාධා ඇති වන අතර එය ඔස්ටියෝපොරෝසිස් ප්‍රගතියට දායක වේ. බොහෝ රෝගීන්ට මනෝ-චිත්තවේගීය ආබාධ ඇත - නුරුස්නා බව, නුරුස්නා බව, චිත්තවේගීය දුර්වලතාවය, සමහර විට දැඩි මානසික අවපීඩනය සහ මනෝවිද්යාව. ඇන්ඩ්‍රොජන් ස්‍රාවය වැඩි වීම කාන්තාවන්ගේ කුරුලෑ, කුරුලෑ සහ ඔසප් අක්‍රමිකතා ඇති කරයි. පිරිමින් තුළ බෙලහීනත්වය වර්ධනය වේ, ලීඩිග් සෛල මත හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් වල නිෂේධනීය බලපෑම හේතුවෙන් ලිබිඩෝ අඩු වේ. උදර වේදනාව බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ආමාශයේ වණ බොහෝ විට වර්ධනය වේ, එය විශේෂයෙන් Itsenko-Cushing drug ෂධ සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණයකි. ග්ලූකෝස් ඉවසීම සාමාන්‍යයෙන් අඩු වේ, සමහර රෝගීන් දියවැඩියා රෝගයක් ඇති කරයි, එය රීතියක් ලෙස, කීටොසයිඩෝසිස් මගින් සාපේක්ෂව මෘදු හා කලාතුරකින් සංකීර්ණ වේ, මධ්‍යස්ථ නියුට්‍රොෆිලියා, සමහර විට එරිත්‍රෝසයිටෝසිස්, හයිපොකැලේමියාව, හයිපොක්ලෝරෙමියා සහ පරිවෘත්තීය ඇල්කලෝසිස් රුධිරයේ දක්නට ලැබේ. X-ray මගින් සාමාන්‍ය ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, විශේෂයෙන් කොඳු ඇට පෙළේ සහ ශ්‍රෝණි අස්ථිවල අනාවරණය වේ.

හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ රෝග විනිශ්චය සහ අවකල රෝග විනිශ්චය

කුෂින්ගේ රෝගය සහ සින්ඩ්‍රෝමය තරබාරුකම, ස්ට්‍රයියා, හිරිසුටිස්වාදය, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ ඔස්ටියෝපොරෝසිස් ඉදිරියේ සැක කළ යුතුය. එවැනි රෝගීන් තුළ, රුධිරයේ හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් සහ 17-හයිඩ්‍රොක්සිකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් වල අන්තර්ගතය සහ මුත්රා වල 17-හයිඩ්‍රොක්සිකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් බැහැර කිරීම වැඩි වේ. සමහර රෝගීන් තුළ, 17-ketosteroids බැහැර කිරීම ද වැඩි වේ. රෝගයේ අවකල රෝග විනිශ්චය සහ Itsenko-Cushing's syndrome සඳහා, dexamethasone (කුඩා සහ විශාල Liddle පරීක්ෂණය) සහ metopyrone සමඟ සාම්පල භාවිතා කරනු ලැබේ. කුඩා Liddle පරීක්ෂණයක් පවත්වන විට, රෝගියාට ඩෙක්සමෙතසෝන් නියම කරනු ලැබේ, එය ACTH හි ස්‍රාවය අවහිර කරයි, සෑම පැය 6 කට වරක් දින 2 ක් සඳහා 0.5 mg. හයිපර්කෝටික්වාදය ඉදිරියේ, drug ෂධය ගැනීමට පෙර සහ පසු 17-හයිඩ්‍රොක්සිකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් බැහැර කිරීම සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් නොවන අතර සෞඛ්‍ය සම්පන්න පුද්ගලයින් තුළ පරීක්ෂණයෙන් පසු එය අඩු වේ. මධ්‍යම රාත්‍රියේදී ඩෙක්සමෙතසෝන් මිලිග්‍රෑම් 1ක් ලබා ගැනීමෙන් පසු උදේ 8 ට රුධිරයේ හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් මට්ටම තීරණය කිරීම හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය හඳුනා ගැනීමේ සරල ක්‍රමයකි. නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ, හයිෙඩොෙකෝටිසෝන් මට්ටම හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස අඩුය. විශාල Liddle පරීක්ෂණයක් පවත්වන විට, රෝගියා දින 2 ක් සඳහා සෑම පැය 6 කට වරක් ඩෙක්සමෙතසෝන් 2 mg ලබා ගනී. Itsenko-Cushing's රෝගය සමඟ, මුත්රා වල 17-hydroxycorticosteroids බැහැර කිරීම ආරම්භක මට්ටමට සාපේක්ෂව 50% හෝ ඊට වැඩි අඩු වන අතර, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල පිළිකා සහ ectopic ACTH නිෂ්පාදනයේ සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ එය වෙනස් නොවේ. මෙටොපිරෝන්, 11-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් අවහිර කරයි, සෑම පැය 6 කට වරක් 750 mg බැගින් දින 2 කට වාචිකව පරිපාලනය කෙරේ. Itsenko-Cushing's රෝගය සමඟ, drug ෂධය ගැනීම මුත්රා වල 17-hydroxycorticosteroids බැහැර කිරීම වැඩි කිරීමට හේතු වන අතර Itsenko-Cushing's syndrome සමඟ එය වෙනස් නොවේ.
ඉතා වැදගත් රෝග විනිශ්චය වැදගත් වන්නේ RIA භාවිතයෙන් රුධිරයේ ACTH මට්ටම තීරණය කිරීමයි. අධිවෘක්ක බාහිකයේ ගෙඩියක් සමඟ, එය අඩු වන අතර, Itsenko-Cushing's රෝගය සහ ඊටත් වඩා විශාල වශයෙන්, ACTH හි ectopic නිෂ්පාදනයේ සින්ඩ්‍රෝමය වැඩි වේ. පිටියුටරි ග්‍රන්ථියට හානි වීමත් සමඟ, 17-හයිඩ්‍රොක්සිකෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සහ 17-කෙටොස්ටෙරොයිඩ් බැහැර කිරීම වැඩි වේ, මන්ද එවැනි රෝගීන් තුළ ඇන්ඩ්‍රොජන් ඇතුළු සියලුම ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන ස්‍රාවය වීම වැඩි වේ. ectopic ACTH නිෂ්පාදනයේ සින්ඩ්‍රෝමය තුළ, 17-hydroxycorticosteroids බැහැර කිරීම ප්‍රධාන වශයෙන් වැඩිවේ. අධිවෘක්ක බාහිකයේ බෙන්ගිනි පිළිකාවක් සමඟ, 17-ketosteroids නිදහස් කිරීම සාමාන්ය දෙයක් වන අතර, adenocarcinoma සමග, එය සාමාන්යයෙන් වැඩි වේ.
අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල පිළිකා හඳුනා ගැනීම සඳහා, පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි භාවිතා කරනු ලැබේ, එය අයඩොකොලෙස්ටරෝල් භාවිතයෙන් අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල ධමනි ග්‍රන්ථි හා රේඩියෝ සමස්ථානික ස්කෑන් කිරීම හා සසඳන විට වඩාත් තොරතුරු සහිත ක්‍රමයකි. අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ ප්‍රමාණය සෙන්ටිමීටර 4 ඉක්මවන්නේ නම්, ඇඩිනොකාර්සිනෝමා රෝග විනිශ්චය බොහෝ දුරට ඉඩ ඇත, එය සෙන්ටිමීටර 4 ට වඩා අඩු නම් - ග්‍රන්ථියේ ඇඩෙනෝමා. රුධිරයේ ඉහළ මට්ටමේ ACTH සමඟ, පිටියුටරි ග්රන්ථියේ පරිගණක ටොමොග්රැෆි සිදු කරනු ලැබේ. පිටියුටරි ගෙඩියක් නොමැති විට, ACTH නිපදවන අතිරේක අධිවෘක්ක ගෙඩියක් සැක කළ යුතුය. ectopic ACTH නිෂ්පාදනයේ සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණයක් වන්නේ හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ උච්චාරණය කරන ලද සායනික සලකුණු නිතර නොමැති වීමයි. ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණය වන්නේ හයිපොකැලේමියාවයි.
Itsenko-Cushing's syndrome හි වෙනම ප්රකාශනයන් තරබාරුකම, නිදන්ගත මත්පැන් පානය කිරීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. බාහිර තරබාරුකම සමඟ, මේදය සාමාන්යයෙන් ඒකාකාරව බෙදා හරිනු ලැබේ. රුධිරයේ සහ මුත්රා වල හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් සහ එහි පරිවෘත්තීය අන්තර්ගතය තරමක් වෙනස් වූ අතර හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් ස්‍රාවයේ දෛනික රිද්මය ආරක්ෂා විය. මත්පැන් පානය කරන රෝගීන් තුළ, මත්පැන් පානය නතර කිරීම සාමාන්යයෙන් Itsenko-Cushing's රෝගයට සමාන රෝග ලක්ෂණ අතුරුදහන් වීමට හේතු වේ.