Bu kam uchraydigan tug'ma anomaliya (populyarda 1%), bunda miyelinning oq to'plamlari ko'rish asabining boshidan turli yo'nalishlarda, masalan, gulbarglar kabi ajralib chiqadi. Miyelin tolalari miyopi bilan birgalikda birinchi marta F. Berg (1914) tomonidan tasvirlangan.
Optik nerv tolalarining mielinlanishi homiladorlikning 7 oyligida xiazmadan boshlanadi, ko'zga qarab tarqaladi va tug'ilgandan keyingi birinchi oy ichida lamina kribrozda tugaydi. Odatda, miyelinli optik asab tolalari odatda lamina kribrozaning orqa chetiga distalga cho'zilmaydi. Agar miyelinatsiya lamina kribrozdan tashqarida davom etsa, miyelinli tolalar paydo bo'ladi. Bu haqiqatning eng to'g'ri tushuntirishi retinal nerv tolasi qatlamidagi oligodendrositlar yoki glial hujayralarning heterotopiyasidir.
Yana bir faraz shundaki, miyelin lamina kribrozadagi tug'ma nuqson orqali retinaga tarqaladi. B.Straatsma va boshqalar. (1978) morfologik tadqiqotlar davomida kribriform plastinkada nuqson topilmadi, shuning uchun miyelin tolalari patogenezining ikkinchi versiyasi kamroq ko'rinadi.
G.S. Baarsma (1980) 23 yoshli erkakda miyelin tolalari rivojlanishi haqida xabar berdi. Ushbu bemorning tubi 7 yil oldin diabet tufayli oftalmolog tomonidan tekshirilganda suratga olingan, ammo birinchi tekshiruvda miyelin tolalari aniqlanmagan.
Avtosomal retsessiv va avtosomal dominant meros turlari bilan anomaliyalarning ma'lum irsiy shakllari.
Kasallik deyarli har doim bir tomonlama. Adabiyotda ikki tomonlama lezyonlarning bir nechta tavsiflari mavjud.
Oftalmoskopik usulda miyelinli tolalar oq, yaltiroq va radial tarzda joylashgan, OD dan tomir arkadalari boʻylab chekkaga choʻzilgan patlarga oʻxshash qirralari (“tulki dumlari”) boʻlib koʻrinadi. ONH tomirlari ushbu tolalar bilan qoplanishi mumkin, bu esa vizualizatsiya uchun imkonsiz bo'lib qoladi.
33% hollarda bu tolalar ONH bilan bog'liq. Ularning mavjudligi odatda asemptomatikdir, lekin ba'zida ko'rish sohalarida o'zgarishlar bo'lishi mumkin.Nisbiy yoki mutlaq skotomlar ko'rish sohasidagi miyelin tolalari joylariga mos kelishi mumkin.
Miyelin tolalari tug'ilgandan keyin yoki erta bolalikda darhol tashxis qilinadi.
Ko'rish keskinligi bu anomaliya bilan 0,01-1,0 ni tashkil qiladi. Ko'rish keskinligining pasayishi odatda makula bilan og'rigan bemorlarda qayd etiladi. Optik diskning miyelinli tolalari bo'lgan bemorlarning 50 foizida eksenel miyopi aniqlanadi, bu -20,0 diopterga yetishi mumkin.
Ushbu sindromda ambliyopiya rivojlanishida refraktiv omillar bilan bir qatorda miyelinning skrining ta'siri muhim rol o'ynaydi. Ko'rish maydonining nuqsonlari miyelin "dumlari" maydoniga qarab, ko'r nuqtaning kengayishidan tortib tsentrotekal skotomlarga qadar o'zgarib turadi.
Elektrofiziologik tadqiqotlar - ERG ning amplituda parametrlari normal diapazonda, garchi ko'pincha indikatorlarning assimetriyasi mavjud bo'lsa ham (ta'sirlangan ko'zning ERG amplitudasi odatda sog'lom ko'zdan past). VIZni olov uchun ro'yxatdan o'tkazishda P 100 komponentining amplituda-vaqt parametrlari, qoida tariqasida, normaldir. Ba'zida P 100 komponentining amplitudasining pasayishi qayd etiladi. VEPni teskari naqshlar uchun ro'yxatdan o'tkazishda deyarli barcha bemorlar P 100 komponentining amplitudasining pasayishi va kechikishning uzayishi, asosan yuqori fazoviy chastotali stimullardan foydalanganda.
Da FA o'rganish davomida qisman ekranlanish tufayli tolalar mielinatsiyasi sohasidagi tomirlarning bir qismini gipofluoresans va xiralashishi.
Tashxis perimetriya ma'lumotlari, VEP, ERG, MRI bilan tasdiqlanadi.
Differentsial diagnostika:
Optik asab boshi va retinaning miyelinli tolalari bo'lgan bemorlarni davolash ametropiyani optik tuzatish (ko'zoynak yoki kontakt linzalari) va sog'lom ko'zning bir vaqtning o'zida okklyuziyasini o'z ichiga oladi.
Ushbu anomaliyali bolalarni davolash imkon qadar erta boshlanishi kerak: 6 oylik-2 yoshli bolalarda terapiya bilan optimal natijalarga erishish mumkin. Davolash samaradorligini va yosh bolalarda okklyuzionning boshqa ko'zlarga ta'sirini kuzatish uchun VEP ro'yxatidan foydalanish kerak. Erta optik tuzatish va boshqa ko'zning etarli darajada okklyuziyasi, hatto makula ishtirok etgan miyelinli tolalari bo'lgan bolalarda ham yuqori keskinlikka erishishi mumkin.
Afferent ko'rish yo'llarining miyelinatsiyasi homiladorlikning beshinchi oyida lateral genikulyar tanada boshlanadi va tug'ilish bilan kribriform plastinkada tugaydi. CNS tolalarining miyelinatsiyasi uchun mas'ul bo'lgan oligodendrositlar odatda retinada yo'q. Gistologik tadqiqotlar miyelinli nerv tolalari sohalarida taxminiy oligodendrositlar va miyelin mavjudligini va bu sohalardan tashqarida ularning yo'qligini tasdiqladi.
Da miyelin tolalarini otopsiya qilish Retinalar ko'zlarning taxminan 1 foizida va oftalmologik bemorlarning 0,3-0,6 foizida muntazam tekshiruv vaqtida aniqlanadi.
miyelinli nerv tolalari odatda diskning yuqori va pastki qutblarida uzunlamasına chiziqli fasikulalar ko'rinadi. Shu bilan birga, diskning o'zgartirilgan qismlarining ko'zga ko'rinishi va diskning qirralari va pastki qon tomirlarining tolalar bilan bir-biriga yopishishi tufayli anomaliya optik disk shishini taqlid qilishi mumkin.
Distalda tolalar hosil bo'ladi tartibsiz fan shakli. Miyelinatsiya zonasida ba'zida oddiy fundusning kichik yoriqlari yoki joylari ko'rinadi. 17-20% hollarda ikki tomonlama miyelinli nerv tolalari aniqlanadi. 19% hollarda ular optik asab boshi bilan aloqa qilmaydi. Ba'zida ONH ning burun tomonida retinaning periferiyasida miyelinli nerv tolalarining izolyatsiyalangan to'plamlari aniqlanadi.
Miyelin tolalarining patogenezi Noaniq bo'lib qolmoqda, ammo lamina kribrozasi zaif yoki yo'q bo'lgan hayvonlar odatda chuqur fiziologik qazish va retinal nerv tolalarining keng miyelinatsiyasiga ega, shu bilan birga yaxshi rivojlangan kribriform laminaga ega hayvonlarda butunlay tekis optik disk (OND) va retinal mielinatsiyaning yo'qligi kuzatiladi. Patogenezning bir nechta mumkin bo'lgan mexanizmlarini taklif qiladi:
1. Oligodendrositlarning to'r pardaga kirib, miyelin hosil qilishiga imkon beruvchi kribriform plastinkada nuqson mavjudligi.
2. Sklera kanalining kattaligi bilan solishtirganda aksonlarning soni kichik bo'lishi mumkin va ko'z bo'shlig'ida miyelinatsiya davom etishi uchun etarli joy mavjud. Periferik izolyatsiyalangan miyelinli nerv tolalari to'plamlari bo'lgan ko'zlarda, lamina kribrozning vaqtini buzish oligodendrositlarning retinaga kirib, nerv tolasi qatlamiga migratsiyaga imkon beradi, ular nisbatan past nerv tolasi zichligi zonasiga etib borguncha, miyelinatsiya davom etadi.
3. Kribriform plastinkaning kech rivojlanishi oligodendrositlarning ko'z to'qimalariga ko'chishi uchun sharoit yaratishi mumkin.
Nerv tolalarining keng bir tomonlama (yoki kamdan-kam hollarda ikki tomonlama) miyelinatsiyasi yuqori miyopiya va refraktiv ambliyopiya bilan birga bo'lishi mumkin. Bunday bemorlarda miyelin diskning butun bo'yi bo'lmasa ham ko'p qismini qoplaydi. Makula hududida (miyelinsiz bo'lsa ham) odatda anomaliyalar ham aniqlanadi - refleksning zaiflashishi yoki pigmentning tarqalishi. Makula hududining holati, ehtimol, okklyuziv terapiya samaradorligining eng aniq prognozidir.
miyelinli nerv tolalari Gorlin sindromi (ko'p bazal hujayrali nevuslar) va avtosomal dominant vitreoretinopatiya bilan birga bo'lishi mumkin, bu bilan tug'ma ko'rish buzilishi, retinal asab tolasi qatlamining ikki tomonlama keng miyelinatsiyasi, og'ir shishasimon degeneratsiya, yuqori miyopi, retinal distrofiya, tungi va blimlindlik.
miyelinli nerv tolalari autosomal dominant tarzda meros bo'lishi mumkin. Anormal uzun optik asab (oksisefaliya), lamina kribroza nuqsonlari (qiyshiq optik disk), oldingi segment disgenezi va 2-toifa neyrofibromatoz bilan bog'liq miyelinli nerv tolalarining alohida holatlari tasvirlangan. Miyelinli nerv tolalari neyrofibromatoz bilan birga bo'lishi mumkinligiga qaramasdan, ko'plab mualliflar bu kombinatsiyani shubhali deb hisoblashadi.
Ba'zan zonalar nerv tolalarining mielinlanishi go'daklikdan keyin va hatto balog'at yoshida ham paydo bo'lishi mumkin. Bunday hollarda ko'zning shikastlanishi (bir holatda ko'zning to'mtoq shikastlanishi va boshqasida optik asab qobig'ining fenestratsiyasi), ehtimol bu anomaliyaning odatiy sababidir.
Bunday zarar bo'lishi mumkin kribriform plastinkada nuqson mavjud oligodendrositlarning retinaga kirib borishi uchun etarli. Aksonlar shikastlanganda miyelinli nerv tolalari yo'qolishi mumkin.
Miyelinli nerv tolalari bilan yuqori darajadagi bir tomonlama miyopi.
miyelinli nerv tolalari. Miyelin tolalari kam uchraydigan tug'ma anomaliya bo'lib, miyelinning oq to'plamlari optik asab boshidan turli yo'nalishlarda, masalan, gulbarglar kabi ajralib chiqadi. Miyelin tolalari miyopi bilan birgalikda birinchi marta F.
Berg (1914).
Patogenez. ">!" i va tolalar
Agar miyelinatsiya lamina kribrozdan tashqarida davom etsa. Bu haqiqatning eng to'g'ri tushuntirishi retinal nerv tolasi qatlamidagi oligodendrositlar yoki glial hujayralarning heterotopiyasidir. Yana bir faraz shundaki, miyelin lamina kribrozadagi tug'ma nuqson orqali retinaga tarqaladi. B.Straatsma va boshqalar. (I978) morfologik tadqiqotlar davomida lamina kribrozida nuqson topilmadi, shuning uchun patogenezning ikkinchi versiyasi.
í'íis. 13.33. Miyelin tolalari. Struck.i":va.
psrishshillari hududi. V. "buzilmagan. Ko'rish keskinligi 1,0.
ehtimoli kamroq ko'rinadi. G.S. Baarsma (1980) 23 yoshli erkakda miyelin tolalari rivojlanishi haqida xabar berdi. Ushbu bemorning tubi 7 yil oldin diabet tufayli oftalmolog tomonidan tekshirilganda suratga olingan, ammo birinchi tekshiruvda miyelin tolalari aniqlanmagan.
Klinik ko'rinishlar. Kasallik deyarli har doim bir tomonlama. Adabiyotda ikki tomonlama lezyonlarning alohida tavsiflari mavjud. Oftalmoskopiyada miyelin tolalari qon tomir arkadalari bo'ylab optik asab boshidan ajralib chiqadigan fan shaklida oq "tulki dumlariga" o'xshaydi.
Guruch. 13.34. Optik diskning konjenital pigmentatsiyasi. Disk normal o'lchamda va kulrang-jigarrang rangga ega. Qon tomirlari to'plami markazlashtirilgan, tomirlarning yo'nalishi va kalibri o'zgarmaydi. Pigment Taka® ni temporal tomondan peripapiller hududga uzatadi
(13.32; 13.33-rasm). Optik diskning mislin tolalari bo'lgan bemorlarning 50 foizida eksenel miyopi aniqlanadi, bu -20,0 diopterga yetishi mumkin.
vizual funktsiyalar. Ushbu anomaliya bilan ko'rish keskinligi 0,01-1,0 ni tashkil qiladi. Ko'rish keskinligining pasayishi odatda makula bilan og'rigan bemorlarda qayd etiladi. Ushbu sindromda ambliyopiya rivojlanishida refraktiv omillar bilan bir qatorda miyelinning skrining ta'siri muhim rol o'ynaydi. Ko'rish maydonining nuqsonlari miyelin dumlari maydoniga qarab, ko'r nuqtaning kengayishidan tortib tsentrotsekal skotomlargacha o'zgaradi.
Elektrofiziologik tadqiqotlar. ERG ning amplituda parametrlari normal diapazonda, garchi ko'pincha indikatorlarning assimetriyasi mavjud bo'lsa ham (ta'sirlangan ko'zning ERG amplitudasi odatda sog'lom ko'zdan past). VIZni chaqnash uchun ro'yxatdan o'tkazishda P100 komponentining amplituda-vaqt parametrlari, qoida tariqasida, normaldir. Ba'zida P100 komponentining amplitudasining pasayishi qayd etiladi. VEPni teskari naqshlar uchun ro'yxatdan o'tkazishda deyarli barcha bemorlar P100 komponentining amplitudasining pasayishi va kechikishning uzaytirilishini, asosan, yuqori fazoviy chastotali stimullardan foydalanganda ko'rsatdi.
Davolash. Optik asab boshi va retinaning mislin tolalari bo'lgan bemorlarni davolash ametropiyani optik tuzatish (ko'zoynak yoki kontakt linzalari) va sog'lom ko'zning bir vaqtning o'zida okklyuziyasini o'z ichiga oladi. Ushbu anomaliyali bolalarni davolashni imkon qadar tezroq boshlash kerak: 6 ms-2 yoshdagi bolalarda terapiya bilan optimal natijalarga erishish mumkin. Davolashning samaradorligini va erta yoshdagi bolalarda okklyuzionning juftlashgan ko'zlarga ta'sirini nazorat qilish uchun VEPni ro'yxatdan o'tkazishdan foydalanish kerak. Erta optik tuzatish va boshqa ko'zning etarli darajada okklyuziyasi, hatto makula ishtirokidagi miyelin tolalari bo'lgan bolalarda ham yuqori aniqlikka erishishga imkon beradi [Mosin I.M., 2001; Summers C.G. va boshqalar, 1991; Bredford G.M. va boshqalar, 1992; Li M.C., Gonsales C, 1998].
Ko'z bizga eng ko'p qoniqish keltiradigan sezgi organidir, chunki u bizga tabiatning mohiyatini tushunishga imkon beradi.
Aristotel
16.1. Optik disk rivojlanishidagi anomaliyalar 1
Optik asabning aplaziyasi - kam uchraydigan, o'ta og'ir patologiya, bunda optik asab umuman shakllanmaydi va II neyron aksonlarining ko'z kosasi pedikulasiga o'sishi kechikishi yoki germinalning muddatidan oldin yopilishi tufayli ko'rish funktsiyalari yo'q. yoriq. Shu bilan birga, retinaning ganglion qatlamining rivojlanmaganligi yoki yo'qligi kuzatiladi. Oftalmoskopiya fundusda optik disk va retinal tomirlarning yo'qligini aniqlaydi. Disk o'rnida atrofiya zonasi yoki pigmentli rim bilan o'ralgan tushkunlik aniqlanadi. Jarayon bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin.
Optik asabning gipoplaziyasi- optik diskning rivojlanmaganligi, retinal ganglion hujayralarining to'liq farqlanmaganligi va ikkinchi neyronning aksonlari sonining kamayishi va mezodermal va glial elementlarning shakllanishi odatda normaldir. Oftalmoskopiya disk diametrining uning hajmining 1/2 - 1/3 qismiga qisqarishini, diskning monoton rangparligini, tor, ba'zan to'r parda tomirlarini aniqlaydi. Ko'rish past, kamdan-kam hollarda 0,1-0,2.
Aplaziya va gipoplaziya ko'pincha mikroftalmos, nistagmus bilan birlashtiriladi
1 Optik asabning tuzilishi va ko'rish yo'lining anatomiyasi haqidagi ma'lumotlar 3.1.5-bo'limda keltirilgan.
moma, strabismus va boshqa organlarning rivojlanishidagi nuqsonlar.
Optik asab kolobomasi-
och kul rang, yumaloq yoki tasvirlar shaklidagi krater shaklidagi chuqurchalar, odatda notekis pog'onali. Kolobomalar diskning markazida yoki chetida lokalizatsiya qilinishi mumkin va ular choroidal koloboma bilan birlashtiriladi. Kolobomaning markaziy lokalizatsiyasi bilan diskning tomirlar to'plami keskin siljiydi va barcha tomirlar kolobomaning chetidan, ko'pincha pastki qismidan chiqib ketadi. Vizual funktsiyalar kolobomaning o'lchamiga va lokalizatsiyasiga bog'liq: agar koloboma papillomakulyar to'plamning proektsion zonasida (pastki temporal kvadrant) hosil bo'lsa, ko'rish past; agar koloboma kichik bo'lsa va diskning burun yarmida joylashgan bo'lsa, ko'rish yuqori, 1,0 gacha. Kichik kolobomalar bilan ko'rish maydonlari o'zgarishsiz qoladi, katta kolobomalar bilan mos keladigan nuqsonlar aniqlanadi.
Optik asabning chuqurchalari diametri kichik, ammo chuqurlikda sezilarli (4-5 mm gacha) to'q kulrang shakllanishlar, biomikroskopiya paytida aniq ko'rinadi. Yorug'lik bilan yorug'lik nuri chuqurchadan o'tib, bu chuqurchaga "sho'ng'iydi" va tumshug'i shaklidagi egilish hosil qiladi. Chuqurcha hosil bo'lish mexanizmi quyidagicha. Odatda, ko'zning to'r pardasi diskning chetida parchalanadi va optik asab to'qimalariga chuqur kirmaydi, xuddi shu patologiya bilan, ko'zning to'r pardasi segmenti bu joyda ham optik asabga kiritilgan.
teshik hosil bo'ladi. Boshqacha qilib aytganda, chuqurchaning pastki qismida retinaning rudimenti joylashgan. Anomaliya vizual funktsiyaga ta'sir qilmasligi va bemorni tekshirish paytida tasodifiy topilma bo'lishi mumkin. Biroq, diskning temporal yarmida chuqurchaning lokalizatsiyasi bilan markaziy seroz xorioretinopatiya rivojlanishi va ko'rishning sezilarli darajada pasayishi bilan makuladagi ikkilamchi degenerativ o'zgarishlar mumkin. Markaziy seroz xorioretinopatiya o'smirlik davrida yoki keyinchalik hayotda paydo bo'lishi mumkin. Anomaliya bir tomonlama.
Tilt disklari. Ushbu patologiya optik asabning skleral kanalining oblik kursidan kelib chiqadi. Oftalmoskopiya bilan optik asab cho'zilgan oval shaklga ega va temporal tomonda miyopikka o'xshash skleral konus ko'rinadi va qarama-qarshi tomonda to'r pardasi sathidan yuqorida joylashgan to'yingan rangdagi disk ko'rinadi. loyqa chegaralar. Diskning butun to'qimasi burun tomon siljiganga o'xshaydi. Ko'zning sinishi ko'pincha astigmatizm bilan gipermetropikdir. Tuzatish bilan vizual funktsiyalar yuqori bo'lishi mumkin. Differentsial tashxis nevrit va dastlabki turg'un disklar bilan amalga oshiriladi. Ko'pgina hollarda anomaliya ikki tomonlama bo'ladi.
Optik diskning pigmentatsiyasi. Odatda, optik diskning to'qimalarida pigment o'z ichiga olgan hujayralar mavjud emas va disk xarakterli sariq-pushti rangga ega. Patologik sharoitda optik asab to'qimalarida pigmentli shakllanishlar ham aniqlanadi. Ular pigment dog'lari, nuqtalar, yo'llar, kavisli chiziqlar kabi ko'rinadi. Kulrang-qora rangga bo'yalgan diskning diffuz pigmentatsiyasining holati tasvirlangan [Tron E. Zh., 1968]. Bunday bemorlar dispanser kuzatuvida bo'lishi kerak.
miyelin tolalari. Miyelin tolalari odatda joylashgan
retrobulbarda, ya'ni intraorbital, optik asabning bir qismi, ko'z olmasiga kirmasdan. Rivojlanish anomaliyalari bilan miyelin tolalarining bir qismi ganglion hujayralarining aksonlari bo'ylab ko'zga kiradi. Fundusda ular diskning chetida joylashgan porloq sutli-oq tolalar sifatida aniqlanadi. Odatda bu tolalar "oq olov tillari" deb ta'riflanadi.
Guruch. 16.1. Disk anomaliyalari
optik asab.
a - miyelin tolalari; b - do'stlar.
turli darajadagi zo'ravonlik va zichlik (16.1-rasm, a).
Optik diskning druzenasi.
Druzenlar bir yoki ko'pincha ikki ko'zda qayd etilgan va sago donalariga o'xshash yumaloq shakldagi och sariq shakllanishlardir. Ular bitta va yuzaki bo'lishi mumkin, keyin ularni tashxislash oson, lekin ba'zida druzenlar to'qimalarda chuqur joylashgan va butun disk ular bilan to'ldirilgan (16.1-rasm, b). Bunday hollarda diskda qoralangan yoki qirrali chegaralar mavjud, prominatsiyalar mavjud va fiziologik qazish yo'q. Ko'zning funktsiyalari buzilmasligi mumkin.
Ikki (bo'lingan) optik disk. Anomaliya juda kam uchraydi. Ta'riflangan barcha holatlarda jarayon bir tomonlama edi. Ikki disk faqat tegishi mumkin ("ingichka bel") yoki deyarli birlashishi mumkin ("keng bel"). Har bir diskda g'ayritabiiy o'zgarishlarga ega o'z qon tomir tizimi mavjud. Bitta disk hajmi va ko'rinishi bo'yicha me'yorga yaqin bo'lishi mumkin, ikkinchisi esa ancha kichikroq yoki ikkalasi ham kichik (gipoplaziya). Optik asabning ajralishi nafaqat uning ko'rinadigan qismiga - diskka, balki intrakranial bo'limlarga ham tegishli. Ko'rish odatda past (yuzdan bir qism ichida).
Kattalashtirilgan disklar (megalopapilla). Konjenital patologiya, ko'pincha ikki tomonlama. Odatda, optik diskning diametri 1,2 dan 1,9 mm gacha, o'rtacha 1,5-1,6 mm. Ushbu patologiya bilan, ko'zning sinishidan qat'i nazar, diskning diametrining 2,2-2,5 mm gacha o'sishi aniqlanadi. Oftalmoskopiya bilan xarakterli rasm kuzatiladi: to'yingan kulrang-pushti rangdagi katta disklar ko'zning to'r pardasi sathidan sezilarli darajada chiqib turadi, diskning qirralari soyalanadi, "taroqlanadi", atrofdagi retinada radiusli chiziq mavjud. Kemalar, xuddi diskdan siljiydi va xarakterli egilish hosil qiladi. Arteriovenoz nisbat o'zgarmaydi, lekin
ko'pincha tomirlarning tortuozligi kuchayadi. Ba'zi hollarda, diskdagi tomirlarning dallanishining anomaliyasi aniqlanadi - bo'linishning bo'sh turi, normada esa bu dixotomdir. Bu glial to'qimalarning ortiqcha o'sishiga asoslangan - glial giperplaziya. Ehtimol, bu optik asab boshini shakllantirishning embrion jarayonlarining etarli darajada teskari rivojlanishining natijasidir.
Soxta turg'un disklar. Ushbu patologiya megalopapillaning bir turi hisoblanadi. Oftalmoskopik rasm bemorning butun hayoti davomida barqaror.
Psevdonevrit. Bu, shuningdek, optik asab gliozining bir turi, ammo glial to'qimalarning rivojlanish darajasi psevdokonjesyondan ham pastroq. Nevritdan farqli o'laroq, ekssudativ efüzyon yoki qon ketish yo'q. Oftalmoskopik rasm ham hayot davomida barqaror.
Optik asab tomirlarining rivojlanishidagi anomaliyalar. Optik asabning arterial va venoz tizimlari anomaliyalarining turli xil variantlari tavsiflanadi: arteriovenoz va veno-venoz anastomozlarning shakllanishi bilan tomirlarning spiral va halqasimon yo'nalishi, optik asabning tomirlar bilan o'ralishi.
prepapiller membranalar. Optik diskda shaffof plyonkalar hosil bo'ladi, ba'zan shishasimon arteriya qoldiqlari bilan bog'lanadi. Membrananing zichligi darajasi har xil bo'lishi mumkin. Aniq siqilish bilan optik disk aniq ko'rinmaydi. Differentsial diagnostika vitreus tanasining orqa qatlamlarida ekssudativ efüzyon bilan amalga oshiriladi.
16.2. Optik asabning yallig'lanishi
Optik asabdagi yallig'lanish jarayoni - nevrit - uning tolalarida ham, rivojlanishi mumkin
qobiqlarda. Klinik kursga ko'ra, optik nevritning ikki shakli ajralib turadi - intrabulbar va retrobulbar.
16.2.1. Intrabulbar nevrit
Intrabulbar nevrit (papillit) - optik asabning ko'z ichi qismining yallig'lanishi, retinaning darajasidan skleraning kribriform plastinkasiga qadar. Ushbu bo'lim optik asabning boshi deb ham ataladi. Oftalmoskopiya bilan optik asabning bu qismi tekshiruv uchun mavjud bo'lib, shifokor yallig'lanish jarayonining butun jarayonini batafsil kuzatishi mumkin.
Etiologiya. Kasallikning rivojlanishining sabablari har xil. Yallig'lanishning qo'zg'atuvchisi quyidagilar bo'lishi mumkin:
Stafilokokklar va streptokokklar;
O'ziga xos infektsiyalarning qo'zg'atuvchisi - gonoreya, sifiliz, difteriya, brutsellyoz, toksoplazmoz, bezgak, chechak, tif va boshqalar;
Gripp, parainfluenza, gerpes zoster (herpes zoster) va boshqalar.
Optik asabdagi yallig'lanish jarayoni har doim ikkilamchi bo'ladi, ya'ni bu umumiy infektsiya yoki organning o'choqli yallig'lanishining asoratidir, shuning uchun optik nevrit paydo bo'lsa, har doim terapevt maslahati zarur. Kasallikning rivojlanishi quyidagilarga olib kelishi mumkin:
Ko'zning yallig'lanish kasalliklari (keratit, iridotsiklit, xoroidit, uveopapillit - qon tomir yo'llarining yallig'lanishi va optik asab boshi);
Orbitaning kasalliklari (selülit, periostit) va uning shikastlanishi;
Paranasal sinuslarda yallig'lanish jarayonlari (sinusit, frontal sinusit, sinusit va boshqalar);
tonzillit va faringolaringit;
Kariyes;
Miya va uning membranalarining yallig'lanish kasalliklari (ensefalit, meningit, araxnoidit);
Umumiy o'tkir va surunkali infektsiyalar.
Ikkinchidan, optik nevritning eng keng tarqalgan sababi o'tkir respirator virusli infektsiya (ARVI), gripp va parainfluenza. Bunday bemorlarning anamnezi juda xarakterlidir: SARS yoki grippdan 5-6 kun o'tgach, isitma, yo'tal, burun oqishi, bezovtalik, ko'z oldida "dog'" yoki "tuman" paydo bo'ladi va ko'rish keskin kamayadi, ya'ni. vizual nevrit asab paydo bo'ladi.
klinik rasm. Kasallikning boshlanishi o'tkirdir. INFEKTSION perivaskulyar bo'shliqlar va vitreus tanasi orqali kiradi. Optik asabning umumiy va qisman lezyonlari mavjud. Umumiy lezyon bilan ko'rish yuzdan biriga kamayadi va hatto ko'rlik paydo bo'lishi mumkin, qisman ko'rish bilan u yuqori, 1,0 gacha bo'lishi mumkin, ammo ko'rish sohasida dumaloq, tasvirlar va kamar shaklidagi markaziy va parasentral skotomalar qayd etilgan. . Qorong'i moslashuv va rangni idrok etish kamayadi. Miltillovchi sintezning kritik chastotasi va optik asabning labilligi ko'rsatkichlari past. Ko'zning funktsiyalari papillomakulyar to'plamning yallig'lanish jarayonida ishtirok etish darajasi bilan belgilanadi.
Oftalmoskopik rasm: barcha patologik o'zgarishlar optik asab boshi mintaqasida to'plangan. Disk giperemik, ko'zning to'r pardasi fonida rangi birlashishi mumkin, uning to'qimasi shishgan, shish ekssudativ xususiyatga ega. Diskning chegaralari xiralashgan, ammo konjestif disklardagi kabi katta e'tibor yo'q. Eksudat diskning qon tomir hunini to'ldirishi va orqa qismini singdirishi mumkin
shishasimon tananing qatlamlari. Bunday hollarda ko'zning tubi aniq ko'rinmaydi. Diskda yoki uning yonida chiziqli va chiziqli qon ketishlar ko'rinadi. Arteriya va tomirlar o'rtacha darajada kengaygan.
Floresan angiografiyasi bilan giperflüoresans qayd etiladi: butun diskning umumiy zararlanishi, tegishli zonalarning qisman shikastlanishi bilan.
O'tkir davrning davomiyligi 3-5 hafta. Keyin shish asta-sekin pasayadi, diskning chegaralari aniq bo'ladi, qon ketishlar hal qilinadi. Jarayon vizual funktsiyalarni to'liq tiklash va tiklash bilan yakunlanishi mumkin, hatto ular dastlab juda past bo'lsa ham. Nevritning og'ir shaklida, infektsiyaning turiga va uning kechishining og'irligiga qarab, asab tolalarining o'limi, ularning parchalanishi va glial to'qima bilan almashtirilishi sodir bo'ladi, ya'ni jarayon optik asabning atrofiyasi bilan tugaydi. Atrofiyaning zo'ravonligi har xil - engildan to to'liqgacha, bu ko'zning funktsiyasini belgilaydi. Shunday qilib, nevritning natijasi to'liq tiklanishdan mutlaq ko'rlikka qadar. Optik asabning atrofiyasi bilan fundusda aniq chegaralari va tor filiform tomirlari bo'lgan monoton rangpar disk ko'rinadi.
16.2.2. Retrobulbar nevrit
Retrobulbar nevrit - ko'z olmasidan to chiazmagacha bo'lgan sohada optik asabning yallig'lanishi.
Retrobulbar nevritning rivojlanishining sabablari intrabulbar bilan bir xil bo'lib, miya va uning membranalari kasalliklariga tushayotgan infektsiya qo'shiladi. So'nggi yillarda demyelinatsiya optik nevritning ushbu shaklining eng keng tarqalgan sabablaridan biriga aylandi.
asab tizimi va ko'p skleroz kasalliklarini kamaytirish. Ikkinchisi haqiqiy yallig'lanish jarayonlariga taalluqli bo'lmasa-da, butun dunyo oftalmologiya adabiyotida ushbu kasallikdagi ko'rish organining shikastlanishi retrobulbar nevrit bo'limida tasvirlangan, chunki ko'p sklerozda optik asab lezyonlarining klinik ko'rinishlari xarakterlidir. retrobulbar nevrit.
klinik rasm. Retrobulbar nevritning uchta shakli mavjud - periferik, eksenel va transversal.
Da periferik shakl yallig'lanish jarayoni optik asabning qobiqlaridan boshlanadi va bo'linmalar bo'ylab uning to'qimalariga tarqaladi. Yallig'lanish jarayoni interstitsial xarakterga ega va optik asabning subdural va subaraknoid bo'shliqlarida ekssudativ efüzyonning to'planishi bilan birga keladi. Periferik nevrit bilan og'rigan bemorlarning asosiy shikoyatlari ko'z olmasining harakatlari (qobiq og'rig'i) bilan kuchayadigan orbitada og'riqdir. Markaziy ko'rish buzilmaydi, lekin ko'rish sohasida periferik chegaralarning 20-40 o ga notekis konsentrik torayishi aniqlanadi. Funktsional testlar normal chegaralarda bo'lishi mumkin.
Da eksenel shakli(ko'pincha kuzatiladi), yallig'lanish jarayoni asosan eksenel to'plamda rivojlanadi, markaziy ko'rishning keskin pasayishi va ko'rish sohasida markaziy skotomalarning paydo bo'lishi bilan birga keladi. Funktsional testlar sezilarli darajada kamayadi.
Transversal shakl- eng og'ir: yallig'lanish jarayoni optik asabning butun to'qimasini ushlaydi. Ko'rish yuzdan biriga va hatto ko'rlikka kamayadi. Yallig'lanish periferiya yoki eksenel to'plamda, keyin esa bo'ylab boshlanishi mumkin
septam to'qimalarning qolgan qismiga cho'ziladi, bu esa optik asabning yallig'lanishining tegishli rasmini keltirib chiqaradi. Funktsional testlar juda past.
Kasallikning o'tkir davridagi retrobulbar nevritning barcha shakllarida fundusda o'zgarishlar kuzatilmaydi, faqat 3-4 hafta o'tgach, temporal yarmining yoki butun diskning rangsizlanishi paydo bo'ladi - optik asabning qisman yoki to'liq tushishi. Retrobulbar nevritning, shuningdek, intrabulbarning natijasi to'liq tiklanishdan ta'sirlangan ko'zning mutlaq ko'rligiga qadar o'zgaradi.
Davolash. Nevrit uchun terapiyaning asosiy yo'nalishi (intra- va retrobulbar) kasallikning aniqlangan sababiga qarab etiopatogenetik bo'lishi kerak, ammo amalda uni har doim ham aniqlash mumkin emas. Avvalo, tayinlang:
Keng spektrli antibiotiklar, streptomitsin va ushbu guruhning boshqa antibiotiklarini qo'llash istalmagan;
sulfanilamid preparatlari;
antigistaminlar;
Mahalliy gormonal (para- va retrobulbar) terapiya, og'ir holatlarda - umumiy;
Kasallikning virusli etiologiyasi uchun kompleks antiviral terapiya: antiviral preparatlar va interferonogenezning induktorlari; kortikosteroidlarni qo'llash munozarali;
Semptomatik terapiya: detoksifikatsiya vositalari (glyukoza, gemodez, reopoliglyukin); redoks va metabolik jarayonlarni yaxshilaydigan dorilar; C va B guruhi vitaminlari.
Keyingi bosqichlarda, optik asab atrofiyasi belgilari paydo bo'lganda, mikrosirkulyatsiya darajasida harakat qiluvchi antispazmodiklar buyuriladi.
Kalkulyatorlar (trental, sermion, nicergolin, nikotinik kislota, ksantinol). Magnit terapiya, elektr va lazer stimulyatsiyasini o'tkazish tavsiya etiladi.
16.3. Optik asabning toksik lezyonlari
Optik asabning ko'plab toksik lezyonlari retrobulbar nevrit kabi davom etadi, ammo patologiya yallig'lanish jarayoniga emas, balki distrofikga asoslangan. Nerv tolalariga toksik ta'sir ko'rsatish natijasida ularning trofizmi asab to'qimalarining parchalanishi va uning o'rnini glial to'qimalar bilan almashishigacha buziladi. Bunday holatlar ekzogen yoki endogen intoksikatsiya natijasida yuzaga kelishi mumkin.
Metil spirti bilan zaharlanish. Optik asabning shikastlanishining tez-tez qayd etilgan sabablaridan biri bu sof metil spirti yoki uning hosilalari (denaturatsiyalangan spirt, laklar va boshqa suyuqliklar) bilan zaharlanishdir. Zaharli doza juda individualdir - bug'larni inhalatsiya qilishdan tortib, katta miqdordagi zaharli moddalarni yutishgacha.
Klinik ko'rinishda umumiy intoksikatsiyaning namoyon bo'lishi birinchi o'ringa chiqadi: bosh og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, oshqozon-ichak traktining buzilishi, koma. Ba'zan bir necha soatdan keyin, lekin tez-tez 2-3 kundan keyin ikkala ko'zning markaziy ko'rinishi sezilarli darajada kamayadi. Bemorni tekshirganda, birinchi navbatda, keng, reaktiv bo'lmagan o'quvchilarga e'tibor bering. Ko'zlardagi boshqa o'zgarishlar aniqlanmaydi. Ko'z tubi va optik disk o'zgarmagan.
Kasallikning keyingi kursi boshqacha bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda ko'rishning dastlabki pasayishi yaxshilanish bilan almashtiriladi, boshqalarida remitsiya kursi mavjud: yomonlashuv davrlari yaxshilanish davrlari bilan almashadi.
4-5 haftadan so'ng turli darajadagi pasayish atrofiyasi rivojlanadi. Optik diskda rangsizlanish mavjud. Morfologik tekshiruvda retinal ganglion hujayralari qatlami va optik asabning o'zgarishi aniqlanadi, ayniqsa intrakanalikulyar zonada aniqlanadi.
Jabrlanuvchiga yordam berishda, birinchi navbatda, siz zaharni tanadan olib tashlashga harakat qilishingiz kerak (oshqozonni yuvish, sho'rlangan laksatif) va antidot - etil spirtini kiritishingiz kerak. Agar bemor komada bo'lsa, u holda etil spirtining 10% eritmasi vena ichiga 1 kg tana vazniga 1 g, tana vazni 70-80 kg bo'lgan o'rtacha 700-800 ml dan yuboriladi. Ichkarida - har 5 soatda (2 kun davomida) 50-80 ml spirt (aroq). Gemodializ, infuzion terapiya (4% natriy gidrokarbonat eritmasini kiritish), diuretiklar ko'rsatiladi. 1-kuni metil spirtini oksidlovchi moddalarni (glyukoza, kislorod, vitaminlar) kiritish tavsiya etilmaydi.
Spirtli ichimliklar va tamaki zaharlanishi. Optik asabning toksik lezyonlari spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish va chekish bilan rivojlanadi. Kasallik ikki tomonlama surunkali retrobulbar nevrit shaklida davom etadi. Uning rivojlanishi nafaqat alkogol va nikotinning bevosita toksik ta'siriga, balki endogen B vitamini etishmovchiligining paydo bo'lishiga asoslanadi: oshqozon-ichak trakti va jigar shilliq qavatining shikastlanishi tufayli B vitaminlari so'rilmaydi.
Kasallik asta-sekin, sezilmaydigan tarzda boshlanadi. Ko'rish asta-sekin yomonlashadi, bemorlar ko'rish bir necha o'ndan biriga qisqarganida shifokorga murojaat qilishadi. Ko'rlik odatda sodir bo'lmaydi, ko'rish 0,1-0,2 oralig'ida qoladi. Ko'rish sohasida markaziy skotoma va kattalashgan ko'r nuqta aniqlanadi. Asta-sekin kengayib, ular birlashib, xarakterli markaz ko'richakni hosil qiladi
skotoma. Bemorlarning xarakterli shikoyati yorqin nurda ko'rishning pasayishi hisoblanadi: qorong'uda va kam yorug'likda ular kunduzgidan yaxshiroq ko'rishadi, bu eksenel to'plamning shikastlanishi va periferik ganglion hujayralaridan keladigan periferik tolalarning ko'proq saqlanishi bilan izohlanadi. retina. Kasallikning boshida fundusda hech qanday o'zgarishlar aniqlanmaydi, keyinchalik optik asabning tushuvchi atrofiyasi rivojlanadi, temporal yarmining, so'ngra butun diskning aniq rangsizlanishi sodir bo'ladi. Morfologik tekshiruvda optik asabning papillomakulyar to'plamiga (ayniqsa, intrakanalikulyar mintaqada), xiazma va ko'rish traktiga mos keladigan joylarda tolalarning demyelinatsiya va parcha-parcha parchalanish o'choqlari aniqlanadi. Keyinchalik, asab to'qimalarining o'lik tolalari glial to'qima bilan almashtiriladi.
Davolashda, birinchi navbatda, spirtli ichimliklar va chekishni to'xtatish kerak, yiliga 2-3 marta, davolash kurslari B vitaminlari (parenteral), oksidlanish-qaytarilish jarayonlarini yaxshilaydigan dorilar, antioksidantlar va boshqalarni qo'llash bilan o'tkaziladi. simptomatik vositalar.
Qo'rg'oshin, xinin, uglerod disulfidi va dozani oshirib yuborish yoki yurak glikozidlari va sulfanilamid preparatlariga individual intolerans bilan zaharlanishda ham optik asabning toksik shikastlanishi kuzatiladi.
16.4. Ishemik neyropatiya
Kasallik optik asabni oziqlantiradigan qon tomir tizimida arterial qon aylanishining o'tkir buzilishiga asoslangan. Ushbu patologiyaning rivojlanishida quyidagi uchta omil asosiy rol o'ynaydi: umumiy gemodinamikaning buzilishi,
Guruch. 16.2.Oldingi ishemik neyropatiya.
qon tomirlari devoridagi mahalliy o'zgarishlar, qondagi koagulyatsiya va lipoproteinlarning o'zgarishi.
Umumiy gemodinamik buzilishlar ko'pincha gipertoniya, gipotenziya, ateroskleroz, diabet, stressli vaziyatlarning paydo bo'lishi va og'ir qon ketish, uyqu arteriyalarining ateromatozi, okklyuziv kasalliklar tufayli yuzaga keladi.
Guruch. 16.3.Ishemik neyropatiyada takoz shaklidagi ko'rish maydonining yo'qolishi.
brakiyosefalik arteriyalar, qon kasalliklari, gigant hujayrali arteritning rivojlanishi.
Mahalliy omillar. Hozirgi vaqtda qon pıhtılarının shakllanishiga olib keladigan mahalliy mahalliy omillarga katta ahamiyat beriladi. Ular orasida - qon tomir devorining endoteliyasining o'zgarishi, qon oqimining girdobini shakllantirish bilan ateromatoz plitalar va stenoz joylari mavjudligi. Taqdim etilgan omillar ushbu jiddiy kasallikning patogenetik yo'naltirilgan terapiyasini aniqlaydi.
Ishemik neyropatiyaning ikkita shakli mavjud - oldingi va orqa. Ular qisman (cheklangan) yoki to'liq (jami) lezyon sifatida namoyon bo'lishi mumkin.
Oldingi ishemik neyropatiya- intrabulbar optik asabda o'tkir qon aylanishining buzilishi (16.2-rasm).
Optik asabning to'liq shikastlanishi bilan ko'rish yuzdan biriga va hatto ko'rlikka kamayadi, qisman shikastlanish bilan u yuqori bo'lib qoladi, ammo xarakterli xanjar shaklidagi skotomalar qayd etiladi va xanjarning yuqori qismi doimo fiksatsiya nuqtasiga qaragan.
Guruch. 16.4.Ishemik neyropatiyada pastki hemianopsiya.
qarash (16.3-rasm). Takoz shaklidagi prolapslar optik asabni qon bilan ta'minlashning sektoral tabiati bilan izohlanadi (3.9-rasmga qarang). Takoz shaklidagi nuqsonlar, birlashish, ko'rish sohasida kvadrant yoki yarim yo'qotishni keltirib chiqaradi (16.4-rasm). Vizual maydon nuqsonlari ko'pincha uning pastki yarmida lokalize qilinadi. Ko'rish bir necha daqiqa yoki soat ichida kamayadi. Odatda bemorlar ko'rish keskin pasaygan kun va soatni aniq ko'rsatadilar. Ba'zida bosh og'rig'i yoki vaqtinchalik ko'rlik shaklida prekursorlar bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha kasallik prekursorlarsiz rivojlanadi. Oftalmoskopiya optik diskning xira shishganligini ko'rsatadi. Retinaning tomirlari, birinchi navbatda, tomirlar ikkinchi marta o'zgaradi. Ular keng, qorong'i, o'ralgan. Diskda va parapapiller zonada qon ketishlar bo'lishi mumkin.
Kasallikning o'tkir davrining davomiyligi 4-5 hafta. Keyin shish asta-sekin kamayadi, qon ketishlar yo'qoladi va turli darajadagi optik asab atrofiyasi paydo bo'ladi. Vizual sohadagi nuqsonlar sezilarli darajada kamayishi mumkin bo'lsa-da, saqlanib qoladi.
Posterior ishemik neyropatiya. O'tkir ishemik kasalliklar ko'z olmasining orqasidagi optik asab bo'ylab - intraorbital mintaqada rivojlanadi. Bu ishemik neyropatiyaning orqa ko'rinishlari. Kasallikning patogenezi va klinik kechishi oldingi ishemik neyropatiya bilan bir xil, ammo o'tkir davrda fundusda o'zgarishlar bo'lmaydi. Optik disk aniq chegaralari bilan tabiiy rangga ega. Faqat 4-5 haftadan so'ng disk rangi paydo bo'ladi, qisman yoki to'liq atrofiya rivojlana boshlaydi. Optik asabning to'liq shikastlanishi bilan, markaziy ko'rish oldingi ishemik neyropatiyada bo'lgani kabi, yuzdan biriga yoki ko'rlikka tushishi mumkin.
Ko'rish sohasida ko'rish keskinligi yuqori bo'lib qolishi mumkin, ammo xarakterli xanjar shaklidagi prolapslar ko'rish sohasida, ko'pincha pastki yoki pastki burun mintaqalarida aniqlanadi. Erta bosqichda tashxis qo'yish optik asab boshining ishemiyasiga qaraganda ancha qiyin. Differentsial tashxis retrobulbar nevrit, orbita va markaziy asab tizimining volumetrik shakllanishi bilan amalga oshiriladi.
Ishemik neyropatiya bilan og'rigan bemorlarning 1/3 qismida ikkinchi ko'z o'rtacha 1-3 yildan keyin ta'sirlanadi, ammo bu oraliq bir necha kundan 10-15 yilgacha o'zgarishi mumkin.
Davolash ishemik neyropatiya bemorning umumiy qon tomir patologiyasini hisobga olgan holda, patogenetik jihatdan aniqlangan murakkab bo'lishi kerak. Avvalo, u qo'llash uchun mo'ljallangan:
Antispazmodiklar (sermion, nicergoline, trental, ksantinol, nikotinik kislota va boshqalar);
Trombolitik preparatlar - plazmin (fibrinolizin) va uning faollashtiruvchilari (urokinaz, gemaza, kavikinaza);
antikoagulyantlar;
Semptomatik vositalar;
B guruhi vitaminlari.
Magnetoterapiya, optik asabni elektro- va lazer stimulyatsiyasi ham amalga oshiriladi.
Bir ko'zning ishemik neyropatiyasi bo'lgan bemorlar dispanser kuzatuvida bo'lishi kerak, ular tegishli profilaktika terapiyasini o'tkazishlari kerak.
16.5. tiqilib qolgan optik disk
Konjestif optik disk - bu intrakranial bosimning oshishi belgisi bo'lgan yallig'lanishsiz shish.
İntrakranial bosimning oshishiga olib keladigan juda ko'p jarayonlar mavjud. Ular orasida birinchi o'rinni intrakranial o'smalar egallaydi: ular 2/3 hollarda konjestif optik disklarning sababi hisoblanadi. Boshqa kamroq ahamiyatga ega bo'lgan sabablar orasida intrakranial bosimning oshishi va natijada konjestif optik disklarning rivojlanishi, kraniokerebral travma, travmadan keyingi subdural gematoma, miya va uning membranalarining yallig'lanish shikastlanishi, o'simta bo'lmagan xarakterdagi hajmli shakllanishlar, miya tomirlari va sinuslariga zarar etkazish , gidrosefali, kelib chiqishi noma'lum intrakranial gipertenziya, orqa miya shishi. Konjestif optik disklarning zo'ravonligi intrakranial bosimning o'sish darajasini aks ettiradi, ammo kranial bo'shliqdagi massa hosil bo'lishining hajmiga bog'liq emas. Turg'un diskning rivojlanish tezligi asosan miya va venoz kollektorlarning CSF tizimiga, xususan, miya sinuslariga nisbatan neoplazmaning lokalizatsiyasi bilan bog'liq: o'simta CSF drenaj yo'llariga qanchalik yaqin joylashgan bo'lsa. va sinuslar, konjestif optik disk tezroq rivojlanadi.
Klinik jihatdan turg'un disk uning shishishi bilan namoyon bo'ladi, bu diskning loyqa naqsh va chegaralarini, shuningdek uning to'qimalarining giperemiyasini keltirib chiqaradi. Qoida tariqasida, jarayon ikki tomonlama, ammo kamdan-kam hollarda konjestif disk faqat bitta ko'zda rivojlanishi mumkin. Ba'zida bir tomonlama konjestif optik disk boshqa ko'zda disk atrofiyasi va past ko'rish funktsiyasi bilan bog'liq (Foster-Kennedi simptomi).
Shish avval diskning pastki chegarasi bo'ylab, so'ngra yuqori qismida, keyin ketma-ket shishiradi
Guruch. 16.5. Tiklangan optik disk.
diskning burun va temporal yarmi. Turg'un disk rivojlanishining dastlabki bosqichini, maksimal shishish bosqichini va shishning teskari rivojlanish bosqichini ajrating.
Shishish kuchayishi bilan ko'rish nervining boshi shishasimon tanaga chiqib keta boshlaydi va shish atrofdagi peripapiller to'r pardaga tarqaladi. Disk hajmi kattalashadi (16.5-rasm), ko'r nuqtaning kengayishi mavjud bo'lib, u ko'rish maydonini tekshirganda aniqlanadi.
Vizual funktsiyalar etarlicha uzoq vaqt davomida normal bo'lib qolishi mumkin, bu konjestif optik diskning xarakterli alomati va muhim differentsial diagnostika belgisidir. Bunday bemorlar terapevtlar va nevropatologlar tomonidan bosh og'rig'i shikoyatlari bilan fundusni tekshirish uchun oftalmologga yuboriladi.
Konjestif diskning yana bir alomati - ko'rlikka qadar ko'rishning keskin qisqa muddatli keskin yomonlashishi. Ushbu alomat optik asabni oziqlantiradigan arteriyalarning vaqtinchalik spazmi bilan bog'liq (3.9-rasmga qarang). Bundaylarning chastotasi
soqchilik bir necha omillarga, jumladan, diskdagi shishning zo'ravonligiga bog'liq va 1 soat ichida bir nechta hujumlar bo'lishi mumkin.
Turg'un diskning rivojlanishi bilan retinal venalarning kalibri oshib boradi, bu venoz chiqishining to'siqligini ko'rsatadi. Ba'zi hollarda qon ketishlar paydo bo'ladi, ularning xarakterli lokalizatsiyasi disk va uning atrofidagi retinaning mintaqasi hisoblanadi. Qon ketishi qattiq disk shishi bilan paydo bo'lishi mumkin va venoz oqimning sezilarli darajada buzilishini ko'rsatadi. Shu bilan birga, qon ketishlar boshlang'ich yoki engil ifodalangan shish bilan ham mumkin. Bunday hollarda ularning rivojlanishining sababi intrakranial gipertenziyaning tez, ba'zan chaqmoq tez rivojlanishi bo'lishi mumkin, masalan, arterial anevrizma va subaraknoid qon ketishining yorilishi bilan, shuningdek, xavfli o'sma va qon tomir devoriga toksik ta'sir. .
Rivojlangan shish bosqichida, yuqorida tavsiflangan belgilarga qo'shimcha ravishda, shishgan to'qimalar fonida paramakulyar mintaqada paxtaga o'xshash oq rangdagi o'choqlar va mayda qon ketishlar paydo bo'lishi mumkin, bu esa ko'rish keskinligining pasayishiga olib kelishi mumkin.
Ko'rish keskinligining sezilarli pasayishi optik asabda atrofik jarayonning rivojlanishi va konjestif optik diskning ikkilamchi (post-konjestif) optik asab atrofiyasiga o'tishi bilan qayd etiladi, bunda oftalmoskopik rasm xarakterlanadi. loyqa naqshli (16.6-rasm) va chegaralari shishsiz yoki shish izlari bo'lgan rangpar optik disk. Tomirlar o'zlarining to'liqligi va burilishlarini saqlaydi, arteriyalar torayadi. Jarayonning rivojlanishining ushbu bosqichida qon ketishlar va oq rangli o'choqlar, qoida tariqasida, endi mavjud emas. Har qanday kabi -
Guruch. 16.6. Ikkilamchi (konjestifdan keyingi) optik asab atrofiyasi.
rografik jarayon, optik asabning ikkilamchi atrofiyasi vizual funktsiyalarni yo'qotish bilan birga keladi. Ko'rish keskinligining pasayishiga qo'shimcha ravishda, boshqa tabiatdagi ko'rish sohasidagi nuqsonlar aniqlanadi, ular bevosita intrakranial lezyondan kelib chiqishi mumkin, lekin ko'pincha pastki burun kvadrantida boshlanadi.
Konjestif optik disk intrakranial gipertenziya belgisi bo'lganligi sababli, uni o'z vaqtida aniqlash va ko'zdagi boshqa shunga o'xshash jarayonlar bilan differentsial tashxis qo'yish juda muhimdir. Avvalo, optik asab boshining haqiqiy shishi va psevdokonjestif diskni farqlash kerak, bunda oftalmoskopik rasm konjestif optik diskka o'xshaydi, ammo bu patologiya disk tuzilishidagi konjenital anomaliyadan kelib chiqadi. disk drusenning mavjudligi, ko'pincha sinishi xatosi bilan birlashtiriladi va allaqachon bolalik davrida aniqlanadi. Ayniqsa, g'ayritabiiy rivojlanish holatlarida venoz pulsning mavjudligi yoki yo'qligi kabi alomatga to'liq tayanib bo'lmaydi.
diskning burishishi. Differensial tashxisni osonlashtiradigan asosiy alomatlardan biri psevdokonjestif optik diskli bemorni dinamik kuzatish jarayonida barqaror oftalmoskopik rasmdir. Fundusning floresan angiografiyasini o'tkazish ham tashxisni aniqlashtirishga yordam beradi.
Biroq, ba'zi hollarda konjestif optik diskni optik nevrit, markaziy retinal venaning boshlang'ich trombozi, oldingi ishemik neyropatiya va optik asab meningiomasi kabi kasalliklardan ajratish juda qiyin. Ushbu kasalliklar bilan optik diskning shishishi ham paydo bo'ladi, ammo uning tabiati boshqacha. Bu to'g'ridan-to'g'ri optik asabda rivojlanadigan patologik jarayonlardan kelib chiqadi va turli zo'ravonlikdagi vizual funktsiyalarning pasayishi bilan birga keladi.
Ba'zi hollarda, tashxis qo'yishda yuzaga keladigan qiyinchiliklar tufayli, miya omurilik suyuqligining bosimini o'lchash va uning tarkibini o'rganish bilan orqa miya ponksiyonini amalga oshirish muqarrar.
Agar konjestif optik disk belgilari aniqlansa, bemorni darhol neyroxirurg yoki nevropatolog bilan maslahatlashish uchun yuborish kerak. Intrakranial gipertenziya sababini aniqlash uchun miyaning kompyuter (KT) yoki magnit-rezonans (MRI) tomografiyasi o'tkaziladi.
16.6. optik asab atrofiyasi
Optik asab atrofiyasi klinik jihatdan simptomlarning kombinatsiyasi: ko'rish funktsiyasining buzilishi (ko'rish keskinligi va rivojlanishining pasayishi).
ko'rish maydonining nuqsonlari) va oftalmoskopiya paytida aniqlangan optik diskni oqartirish. Bu mustaqil kasallik emas, balki optik asabning aksonlarida yoki retinaning ganglion hujayralarida patologik jarayon natijasida rivojlanadi. Optik asab atrofiyasi aksonlar sonining kamayishi va ularning demyelinatsiyasi tufayli optik asab diametrining pasayishi bilan tavsiflanadi.
Optik asab atrofiyasi orttirilgan yoki tug'ma bo'lishi mumkin.
Olingan optik asab atrofiyasi optik asab tolalarining shikastlanishi natijasida rivojlanadi (pasayib borayotgan atrofiya) yoki retinal hujayralar (ko'tarilgan atrofiya).
Ko'rish yo'lining turli darajalarida (ko'z bo'shlig'i, optik kanal, bosh suyagi bo'shlig'i) optik asab tolalariga zarar etkazadigan jarayonlar pastga tushadigan atrofiyaga olib keladi.
Optik tolalarning shikastlanish tabiati har xil: yallig'lanish, travma, glaukoma, toksik shikastlanish, optik asabni qon bilan ta'minlaydigan tomirlardagi qon aylanishining buzilishi, metabolik kasalliklar, optik asabning shishi, optik tolalarni volumetrik shakllanish bilan siqish. orbital bo'shliqda yoki kranial bo'shliqda, degenerativ jarayon, miyopi va boshqalar.
Turli etiologik omillar optik asabning atrofiyasiga olib kelishi mumkin, masalan, glaukoma, optik asabni qon bilan ta'minlaydigan tomirlarda qon aylanishining buzilishi kabi oftalmoskopik xususiyatlar. Shunga qaramay, har qanday tabiatning atrofiyasiga xos bo'lgan xususiyatlar mavjud: optik diskning oqarishi va ko'rish funktsiyasining buzilishi.
Ko'rish keskinligining pasayish darajasi va ko'rish maydoni nuqsonlarining tabiati atrofiyaga sabab bo'lgan jarayonga bog'liq. Ko'rish keskinligi 0,7 dan amaliy ko'rlikka qadar bo'lishi mumkin.
Oftalmoskopik rasmga ko'ra, birlamchi va ikkilamchi atrofiya farqlanadi. Asosiy (oddiy) atrofiya optik diskni aniq chegaralar bilan oqartirish bilan tavsiflanadi. Diskdagi kichik tomirlar soni kamayadi (Kestenbaum simptomi). Retinaning arteriyalari toraygan, tomirlar odatiy kalibrli yoki biroz toraygan bo'lishi mumkin. Har xil tabiatdagi optik asab diskining shishishi fonida rivojlangan optik asab atrofiyasi shish yo'qolganidan keyin ham diskning chegaralari loyqa bo'lib qolishi bilan tavsiflanadi. Ushbu oftalmoskopik rasm mos keladi ikkilamchi (oqimdan keyingi) optik atrofiya. Retinal arteriyalar siqilgan, tomirlar esa kengaygan va burmalangan (16.7-rasm).
Optik tolalarning shikastlanish darajasiga va shuning uchun ko'rish funktsiyalarining pasayishi va optik asab boshining oqarishi darajasiga qarab, quyidagilar mavjud: boshlang'ich (qisman) va to'liq optik atrofiya.
Optik asab boshining oqartirilishining rivojlanish vaqti va uning og'irligi nafaqat optik asab atrofiyasiga olib keladigan kasallikning tabiatiga, balki ko'z olmasining shikastlanishiga ham bog'liq. Shunday qilib, optik asab tomirlarida qon aylanishi buzilganida, uning diskida o'zgarishlar darhol sodir bo'ladi. Optik asabning yallig'lanish yoki travmatik shikastlanishi bilan optik asab atrofiyasining birinchi oftalmoskopik belgilari kasallikning boshlanishidan bir necha kun yoki bir necha hafta o'tgach yoki shikastlangan paytdan boshlab paydo bo'ladi.
Guruch. 16.7. Optik asabning birlamchi atrofiyasi.
Shu bilan birga, volumetrik shakllanishning kranial bo'shliqdagi optik tolalarga ta'siri dastlab faqat ko'rish buzilishi bilan namoyon bo'ladi va optik asab atrofiyasiga xos bo'lgan fundusdagi o'zgarishlar ko'p haftalar va hatto oylardan keyin sodir bo'ladi.
tug'ma, genetik jihatdan aniqlangan optik asab atrofiyasi autosomal dominantga bo'linadi, ko'rish keskinligining 0,8 dan 0,1 gacha assimetrik sekin pasayishi bilan birga va otosomal retsessiv, ko'rish keskinligining tez pasayishiga olib keladi, ko'pincha erta bolalik davrida to'liq ko'rlikka olib keladi.
Agar optik asab atrofiyasining oftalmoskopik belgilari aniqlansa, bemorni to'liq umumiy klinik tekshiruvdan o'tkazish kerak. Ushbu jarayonning rivojlanishining sababini va vizual tolalarning shikastlanish joyini aniqlash uchun miya va orbitalarning KT va / yoki MRI tekshiruvi o'tkaziladi. Oftalmoskopik holatni baholashda ko'rish keskinligi va ko'rish maydonining chegaralarini o'rganishga alohida e'tibor beriladi.
oq, qizil va yashil rangda.
Optik asab boshining holati to'g'risidagi ma'lumotlar flüoresan angiografiya (FA), lazer (HRTII) yoki optik kogerent (OCT) tomograf yordamida diskni skanerlash kabi yuqori aniqlikdagi tadqiqot usullarini olish imkonini beradi.
Etiologik jihatdan aniqlangan davolanishga qo'shimcha ravishda, simptomatik kompleks terapiya, shu jumladan vazodilatatsiya terapiyasi, B va C guruhlari vitaminlari, to'qimalarning metabolizmini yaxshilaydigan dorilar. Agar optik asabning atrofiyasi o'simta jarayonidan kelib chiqmasa, rag'batlantiruvchi terapiyaning turli xil variantlari, shu jumladan optik asabni elektr, magnit va lazer stimulyatsiyasi ko'rsatiladi.
O'z-o'zini nazorat qilish uchun savollar
1. Ko'rish nervi boshining rivojlanishidagi anomaliyalarning asosiy turlarini sanab o'ting.
2. Nevrit rivojlanishining asosiy sabablarini ayting.
3. Intrabulbar va retrobulbar nevritlarning asosiy klinik ko'rinishlarini sanab o'ting.
4. Nevritni davolash.
5. Metil spirti zaharlanishida ko`rish nervlarining shikastlanishining asosiy belgilarini sanab o`ting.
6. Metil spirti zaharlanishida shoshilinch tibbiy yordam.
7. Spirtli ichimliklar va tamaki zaharlanishida ko'rish nervining shikastlanish xususiyatlari.
8. Spirtli ichimliklar va tamaki zaharlanishini davolash.
9. Ishemik neyropatiya patogenezining asosiy omillarini ayting.
10. Old va orqa ishemik neyropatiyaning klinik xususiyatlari.
11. Ishemik neyropatiyani davolashning asosiy nuqtalarini ayting.
12. Konjestif optik diskning mavjudligi nimani ko'rsatadi?
13. Optik disk va nevritlarning differensial diagnostikasi.
14. Konjestif optik diskda qon ketishlar qayerda lokalizatsiya qilinadi?
15. Konjestif optik disk rivojlanishining dastlabki bosqichida vizual funktsiyalarning holati qanday?
16. Optik nerv atrofiyasining asosiy belgilari.
17. Birlamchi va ikkilamchi atrofiyaning oftalmoskopik rasmida qanday farqlar bor?
Miyelin tolalari kam uchraydigan tug'ma anomaliya bo'lib, miyelinning oq to'plamlari optik asab boshidan turli yo'nalishlarda, masalan, gulbarglar kabi ajralib chiqadi. Miyelin tolalari miyopi bilan birgalikda birinchi marta F.
Patogenez. ">!" i va tolalar
Agar miyelinatsiya lamina kribrozdan tashqarida davom etsa. Bu haqiqatning eng to'g'ri tushuntirishi retinal nerv tolasi qatlamidagi oligodendrositlar yoki glial hujayralarning heterotopiyasidir. Yana bir faraz shundaki, miyelin lamina kribrozadagi tug'ma nuqson orqali retinaga tarqaladi. B.Straatsma va boshqalar. (I978) morfologik tadqiqotlar davomida lamina kribrozida nuqson topilmadi, shuning uchun patogenezning ikkinchi versiyasi.
í'íis. 13.33. Miyelin tolalari. Struck.i":va.
psrishshillari hududi. V. "buzilmagan. Ko'rish keskinligi 1,0.
ehtimoli kamroq ko'rinadi. G.S. Baarsma (1980) 23 yoshli erkakda miyelin tolalari rivojlanishi haqida xabar berdi. Ushbu bemorning tubi 7 yil oldin diabet tufayli oftalmolog tomonidan tekshirilganda suratga olingan, ammo birinchi tekshiruvda miyelin tolalari aniqlanmagan.
Klinik ko'rinishlar. Kasallik deyarli har doim bir tomonlama. Adabiyotda ikki tomonlama lezyonlarning bir nechta tavsiflari mavjud. Oftalmoskopiyada miyelin tolalari qon tomir arkadalari bo'ylab optik asab boshidan ajralib chiqadigan fan shaklida oq "tulki dumlariga" o'xshaydi.
Guruch. 13.34. Optik diskning konjenital pigmentatsiyasi. Disk normal o'lchamda va kulrang-jigarrang rangga ega. Qon tomirlari to'plami markazlashtirilgan, tomirlarning yo'nalishi va kalibri o'zgarmaydi. Pigment Taka® ni temporal tomondan peripapiller hududga uzatadi
(13.32; 13.33-rasm). Optik diskning mislin tolalari bo'lgan bemorlarning 50 foizida eksenel miyopi aniqlanadi, bu -20,0 diopterga yetishi mumkin.
vizual funktsiyalar. Ushbu anomaliya bilan ko'rish keskinligi 0,01-1,0 ni tashkil qiladi. Ko'rish keskinligining pasayishi odatda makula bilan og'rigan bemorlarda qayd etiladi. Ushbu sindromda ambliyopiya rivojlanishida refraktiv omillar bilan bir qatorda miyelinning skrining ta'siri muhim rol o'ynaydi. Ko'rish maydonining nuqsonlari miyelin dumlari maydoniga qarab, ko'r nuqtaning kengayishidan tortib tsentrotsekal skotomlargacha o'zgaradi.
Elektrofiziologik tadqiqotlar. ERG ning amplituda parametrlari normal diapazonda, garchi ko'pincha indikatorlarning assimetriyasi mavjud bo'lsa ham (ta'sirlangan ko'zning ERG amplitudasi odatda sog'lom ko'zdan past). VIZni chaqnash uchun ro'yxatdan o'tkazishda P100 komponentining amplituda-vaqt parametrlari, qoida tariqasida, normaldir. Ba'zida P100 komponentining amplitudasining pasayishi qayd etiladi. VEPni teskari naqshlar uchun ro'yxatdan o'tkazishda deyarli barcha bemorlar P100 komponentining amplitudasining pasayishi va kechikishning uzaytirilishini, asosan, yuqori fazoviy chastotali stimullardan foydalanganda ko'rsatdi.
Davolash. Optik asab boshi va retinaning mislin tolalari bo'lgan bemorlarni davolash ametropiyani optik tuzatish (ko'zoynak yoki kontakt linzalari) va sog'lom ko'zning bir vaqtning o'zida okklyuziyasini o'z ichiga oladi. Ushbu anomaliyali bolalarni davolashni imkon qadar tezroq boshlash kerak: 6 ms-2 yoshdagi bolalarda terapiya bilan optimal natijalarga erishish mumkin. Davolashning samaradorligini va erta yoshdagi bolalarda okklyuzionning juftlashgan ko'zlarga ta'sirini nazorat qilish uchun VEPni ro'yxatdan o'tkazishdan foydalanish kerak. Erta optik tuzatish va boshqa ko'zning etarli darajada okklyuziyasi, hatto makula ishtirokidagi miyelin tolalari bo'lgan bolalarda ham yuqori aniqlikka erishishga imkon beradi [Mosin I.M., 2001; Summers C.G. va boshqalar, 1991; Bredford G.M. va boshqalar, 1992; Li M.C., Gonsales C, 1998].
Ko'zning rudimenti embrionning intrauterin hayotining 2-haftasida sodir bo'ladi. Bu miya naychasining oldingi uchining lateral chiqishi sifatida ifodalanadi. Chiqib ketish birlamchi oftalmik pufakchani hosil qiladi, u optik pufakning sopi bilan hosil bo'lgan kranial bo'shliq va miya bilan bog'lanadi. Ko'rish nervi poyadan rivojlanadi. Kelajakda embrion va ko'z olmasining rivojlanishi bilan birlamchi optik pufak va uning poyasini tashkil etuvchi to'qimalar notekis o'sadi. Optik asab tolalarining paydo bo'lishi retinaning differentsiatsiyasida sezilarli rivojlanishga erishgan davrda kuzatiladi va ganglion hujayralarining eksenel jarayonlari, ko'zdan rivojlanayotgan miyaga qarab, optik asabni hosil qiladi. Ganglion hujayralarining eksenel jarayonlari to'r pardaning butun ichki yuzasidan, uning barcha ganglion hujayralaridan ko'z pufakchasining oldingi oyog'ining ochilishiga yuboriladi.
Rivojlanayotgan miya tuzilmalari va bosh suyagi bo'shlig'idan nerv tolalari bu tolalar tomon o'sadi. Ushbu tolalarning ulanishi optik asab kanalida sodir bo'ladi. Germinal yoriqning yopilishining 4-haftasi oxiriga kelib, optik asab kanalining shakllanishi va retinal ganglion hujayralarining eksenel jarayonlarining o'sishi sodir bo'ladi. Shunday qilib, optik disk hosil bo'ladi.
Embrionning rivojlanishida oddiy optik diskning shakllanishi uchun ko'plab qat'iy ketma-ket shartlar bajarilishi kerak.
Germinal yoriqning o'z vaqtida va to'g'ri yopilishi optik asab boshining yumaloq normal shaklini rivojlanishiga olib keladi. Nerv tolalarining ko'rish nervi kanaliga kirib borishining qisman kechikishi optik asab boshida depressiyalar (chuqurliklar) ko'rinishidagi nuqsonlarning paydo bo'lishiga olib keladi. Germinal yoriqning yopilishining biroz kechikishi, shuningdek, optik asab mintaqasida uning to'liq yopilmasligi optik asab kolobomasi shaklida nuqson paydo bo'lishiga olib keladi. Ko'pincha bu qo'shni to'qimalarda nuqson, ya'ni xoroid va retinaning kolobomasi bilan birlashtiriladi. Nerv tolalarining optik asab kanaliga kirib borishida sezilarli kechikish bilan optik asab boshining aplaziyasining oftalmoskopik rasmi kuzatiladi, bu klinik ko'rinishga ko'ra, travma paytida uning skleradan ajralib chiqishiga o'xshaydi. Nerv tolalarining o'sishining qisman kechikishi turli o'lchamdagi nuqsonlarning paydo bo'lishiga olib keladi, bu optik asab boshida turli darajadagi depressiyalarning shakllanishi sifatida namoyon bo'ladi.
Odatdagidek, ko'proq qiya, perpendikulyar emas, optik asab kanalining skleraga nisbatan yo'nalishi sklera yoki sklera halqalari deb ataladigan konuslarning, shuningdek, optik asabda pigmentli jantlarning shakllanishiga olib keladi.
Germinal yoriqning yopilishi notekis bo'lishi mumkin. Oddiy termoyadroviy o'rnida retinal tomirlar bilan fundusning qizil fonining odatiy, normal rasmi aniqlanadi. Germinal yoriq yopilmagan joylarda, oq sklera nuqsonni o'rab turgan pigmentatsiyali dumaloq nuqson shaklida ko'rinadi. Ba'zida, hatto yopiq embrion yoriqlari davomida, xoroid va retinal pigmentatsiya zonasi ko'rinadi, bu yallig'lanish jarayonining izlari va oqibatlari sifatida talqin qilinishi mumkin emas. Optik asabning rivojlanishidagi barcha turdagi anomaliyalar ko'rish organi funktsiyalarining pasayishiga olib keladi, bu har xil zo'ravonlikdagi ko'rish keskinligining pasayishi va ko'rish sohasida qoramol paydo bo'lishida namoyon bo'ladi. Optik asab rivojlanishida turli xil anomaliyalari bo'lgan odamlarda o'tkazilgan elektrofiziologik tadqiqot usullari (ERG, VEP) shuni ko'rsatdiki, qoida tariqasida, normal ko'rsatkichlardan turli xil og'ishlar (elektrretinogramning yo'qligi, subnormal elektroretinogramma, amplitudaning pasayishi) aniqlangan. vizual qo'zg'atilgan potentsiallar, vizual yo'l bo'ylab o'tkazuvchanlik vaqtini uzaytirish).
Shunday qilib, optik asabning konjenital patologiyasi ularning to'liq yo'qligiga qadar vizual funktsiyalarning sezilarli darajada qaytarilmas pasayishi bilan birga keladi. Shu munosabat bilan, optik asabning konjenital patologiyasini davolashning har qanday usullari, ham terapevtik, ham jarrohlik tabiati ta'sir qilmaydi.
Optik diskning aplaziyasi. Optik diskning konjenital yo'qligi kam uchraydigan bir tomonlama yoki ikki tomonlama rivojlanish anomaliyasidir. Ko'pincha disk aplaziyasi ko'z olmasining va markaziy asab tizimining boshqa malformatsiyasi bilan birlashtiriladi. Haqiqiy aplaziyada optik disk, optik asab tolalari va retinal ganglion hujayralari butunlay yo'q. Vizual funktsiyalar butunlay yo'qoladi. Aplaziya nerv tolalarining optik kanalga kirib borishi rivojlanishining kechikishi natijasida yuzaga keladi.
gipoplaziya. Ushbu patologiya bilan optik disk normal hajmining 1/2 va hatto 1/3 qismiga kamayadi. Nerv tolalarining bir qismini optik asab kanaliga kirib borishining sekinlashishi va kechikishi natijasida gipoplaziya kuzatiladi. Natijada, ular diskka etib bormaydi.
Disk gipoplaziyasi bir yoki ikkala ko'zda paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha diskning chegaralari pigmentatsiyaning kichik chegarasi bilan o'ralgan. Ba'zida diskdagi qon tomirlarining burilishlari mavjud. Ushbu patologiya bilan, Riese usuli bo'yicha bemorning pozitsiyasi bilan rentgen tekshiruvi ba'zida vizual suyak kanalining hajmini pasayishini aniqlashi mumkin. Bu gipoplaziyaning suyak orbitasining tepasi mintaqasiga tarqalishini ko'rsatadi. Ko'pincha optik diskning gipoplaziyasi orbitaning kam rivojlanganligi, mikroftalmos, aniridiya bilan birlashtiriladi. Optik diskning gipoplaziyasi bilan vizual funktsiyalar keskin kamayadi. Yosh bolalarda (3 yoshgacha) optik asab gipoplaziyasi va ko'zning boshqa konjenital patologiyasi holatida vizual funktsiyalarning holati to'g'risida ma'lumotni vizual uyg'otuvchi potentsiallarni (VEP) qayd etish usuli yordamida olish mumkin. Optik asab boshining gipoplaziyasi bo'lsa, VEPlar faqat yorug'lik chaqnashi yoki katta shaxmat naqshlari (220-110 s) bilan qayd etiladi, kortikal potentsialning amplitudasi sezilarli darajada kamayadi va vizual yo'l bo'ylab qo'zg'alish vaqti. oshiriladi. Optik diskning gipoplaziyasi bo'lgan bolalarda VEP chegarasi bilan belgilanadigan ko'rish keskinligi 0,01 dan oshmaydi.
Optik diskni kengaytirish- rivojlanish anomaliyasi, kamdan-kam hollarda. Bu bir tomonlama va ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Ushbu anomaliya bilan disklar turli darajada kattalashishi mumkin. Diskning deyarli ikki barobar ortishi holatlari mavjud. Ko'rish keskinligi turli darajada kamayadi. Ushbu turdagi anomaliyaning rivojlanishi optik sopi shakllanishi paytida mezodermal to'qimalarning ko'payishi bilan bog'liq.
Optik diskning inversiyasi diskning normal holatiga nisbatan aylanishi yoki teskari holati bilan tavsiflanadi. Fundusning oftalmologik tekshiruvi oddiy diskning 180 ° yoki 90 ° ga 180 ° yoki 90 ° ga burilishini aniqlaydi. Buni optik diskdagi markaziy tomirlarning joylashuvi bilan aniqlash mumkin. Ba'zan diskning aylanishi kichikroq burchak ostida sodir bo'ladi. Diskning inversiyasi kamdan-kam hollarda konjenital optik konus bilan bog'liq va turli xil sinishi xatolar bilan tavsiflanadi. Ko'rish keskinligi biroz pasayadi.
Optik diskning heterogoniyasi. Ushbu rivojlanish anomaliyasi diskning g'ayrioddiy pozitsiyalarda joylashishi bilan tavsiflanadi, uni temporal yoki burun tomondan sagittal tarzda topishda ifodalanadi. Diskning bunday joylashuvi bilan bir vaqtda, makula lutea ham mos keladigan tomonga siljiydi. Ko'z olmasi ham bir oz yon tomonga og'ib ketgan. Masofaga qarab, ko'zning aniq og'ish burchagi aniqlanadi.
Optik disk pigmentatsiyasi diskning nerv tolalari qatlamida lokalize qilingan va retinaning tomirlari bilan bevosita aloqaga ega. Odatda, optik asabda pigment o'z ichiga olgan hujayralar mavjud emas. Ular choroidal teshikda tugaydi, bu erda pigment halqasi shaklida pigment to'planishi mumkin. Oftalmoskopik usulda diskdagi pigmentli bo'laklarning cho'kishi, asosan, tomirlar hunisi hududida, shuningdek, tomirlar bo'ylab aniqlanadi. Kamdan kam hollarda diskning butun maydoni nozik disperslangan quyuq pigment bilan qoplangan. Vizual funktsiyalar biroz buzilgan bo'lishi mumkin.
(to'g'ridan-to'g'ri modul 4)
Optik disk va retinaning miyelinli nerv tolalari. Odamlarda optik asab boshining normal embrion rivojlanishi lamina kribrozning orqasida har bir nerv tolasi atrofida miyelin qobig'ining mavjudligini aniqlaydi. Lamina cribrosa - bu miyelin tolalarining optik diskka tarqalishini belgilaydigan chegara. Kamdan kam hollarda miyelin tolalari lamina kribrozdan o'tib, diskning nerv tolalariga va diskga ulashgan retinaning joylariga o'tadi. Bunday holda, retinaning tomirlari yoki ularning yuzasi bo'ylab borishi mumkin yoki alohida joylarda miyelin tolalari bilan qoplangan, bu oftalmoskopiya bilan yaxshi aniqlanadi. Oftalmoskopiya bilan diskdan cho'zilgan va ko'zning to'r pardasiga cho'zilgan foniy shaklidagi notekis qirralari bo'lgan yorqin, oq joylar ko'rinadi. O'z shaklida ular olovga o'xshaydi, tulki dumlari bo'sh qirrasi bo'ylab radial nurli va normal rangdagi to'r pardadan keskin aniqlangan chegaralari bilan. Ba'zida miyelin tolalari disk yaqinida yumshoq nurlanish bilan diskdan ajratilgan dumaloq oq o'choqlar shaklida topiladi. Ko'rish funktsiyalari biroz buzilgan, ko'r nuqta kattalashgan. Miyelin tolalarining makulaga tarqalishi bilan ko'rish keskinligi pasayadi.
Optik diskning ikki baravar ko'payishi. Juda kam uchraydigan rivojlanish anomaliyasi, asosan bir tomonlama. U ikkita optik nerv sifatida aniqlanadi - biri asosiy, ikkinchisi qo'shimcha, ancha kichikroq. Ikkala nerv ham bir-biriga yaqin joylashgan, ba'zan birlashadi. Bir tomondan bitta oddiy optik asabning chiazmasidan va boshqa tomondan ikkita qo'shni optik asabning shoxlanishi bo'lishi mumkin. Fundusda ikkita disk paydo bo'ladi, ularning har biri o'z tomirlariga ega. Asosiy disk (kattaroq) va qo'shimcha (kichikroq) aniqlanadi. Ikkilamchi diskning asosiy diskning chetiga tegishi yoki u bilan bog'lanishi odatiy hol emas va uning yaqinida joylashgan har qanday holatda bo'lishi mumkin. Bunday ikki baravar ko'payish darajasi kamroq aniq bo'lgan holatlar mavjud - bitta diskda retinal tomirlarning diskdagi ikki xil chuqurchaga chiqishi oftalmologik jihatdan aniqlanadi.
Optik diskni konjenital qazish uning sklera kanalining qiyshiq joylashuvi bilan tavsiflanadi, shuning uchun tashqi ko'rinishida glaukomatoz disk qazishga o'xshaydi. Oftalmoskopik usulda disk vertikal joylashgan oval shaklida ko'rinadi. Qon tomirlari osilgan burun chetidan chiqadi, diskning chetiga egiladi. Diskning temporal qirrasi burundan uzoqroqda joylashgan va uning ostida joylashgan. Ushbu patologiya bilan glaukomani istisno qilish uchun ko'z ichi bosimini o'lchash kerak. Optik asabning skleral kanalining oblik joylashuvi, qoida tariqasida, turli darajadagi astigmatizm shaklida ifodalangan sezilarli sinishi xatolari bilan birlashtiriladi.
Optik diskning konjenital konusi embrion yoriqning yopilishidagi nuqson tufayli hosil bo'ladi. Konusning hududida bir qator rivojlanish nuqsonlari kuzatiladi: xoroid, retinaning yadro qatlami, Bruchning membranasi, retinal pigment epiteliyasi. Konusning pastki qismi skleradir. Uning tepasida optik asabning o'zgarmagan tolalari joylashgan. Konusga qarama-qarshi tomondan xoroid va ko'zning to'r pardasi optik asab ustida harakatlanadi va bu sohada bir oz ko'tarilgan chekka hosil qiladi. Oftalmoskopiya bilan konjenital konus diskning chetida oq yarim oy shaklidagi zona sifatida aniqlanadi. U diskning chetida har qanday joyda joylashgan bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha diskning temporal tomonida joylashgan miyopik konusdan farqli o'laroq, diskning pastki qismlarida lokalizatsiya qilinadi. Disk oval shaklga ega, uning disk uzunligi bo'ylab o'qi konusning o'qiga parallel. Ushbu patologiya bilan ko'rish keskinligining pasayishi ko'pincha gipermetropiya va gipermetropik astigmatizm tufayli aniqlanadi.
Optik asab boshida chuqurliklar (depressiyalar). Ularning chuqurligi sezilarli darajada farq qiladi - kichikdan muhimgacha. Fossaning pastki qismi kulrang to'qima bilan qoplangan, pastki qismida ba'zan o'tadigan tomirlar ko'rinadi. Chuqurliklar ko'pincha bitta, lekin bir nechta bo'lishi mumkin (4 tagacha). Markaziy tomirlar chuqurchani chetlab o'tadi. Ko'pincha, bu patologiya bilan silioretinal arteriya aniqlanadi. Chuqurchalar diskning temporal hududida joylashganida, makulaning oziqlanishi buzilishi mumkin. Chuqurlashuvning og'irligi va chuqurchalar sonining ko'payishi bilan ko'zning funktsiyalari buziladi: ko'rish keskinligining pasayishi, ko'r nuqtaning ko'payishi, ko'rish sohasidagi sektorga o'xshash yo'qotish, markaziy va parasentral skotomalar. Ushbu anomaliya odatda bir tomonlama.
Psevdokonjestif disk (psevdonevrit). Ushbu rivojlanish patologiyasi optik asabning ko'z ichi qismida glial va biriktiruvchi to'qimalarning giperplaziyasiga bog'liq. Optik asabning boshqa anomaliyalari orasida eng keng tarqalgan. Ko'pincha, bu anomaliya ikki tomonlama. Oilaviy patologiya sifatida namoyon bo'lish holatlari mavjud. Oftalmoskopik usulda to'yingan qizil disk aniqlanadi, uning ba'zi zonalari atrofdagi retinaning va xoroidning rangi bilan birlashadi. Diskning chegaralari shu tariqa loyqa, yuvilib ketadi. Fundus tomirlari, ularning kalibri o'zgarmaydi, disk shishi va qon ketishi kuzatilmaydi. Ba'zida disk yuzasi bo'ylab harakatlanadigan tomirlarning umumiy soni odatdagi soniga nisbatan ko'payadi. Diskning butun atrofi bo'ylab tomirlar odatdagidek faqat yuqori va pastki qirralarning bo'ylab emas, balki barcha yo'nalishlarda egilmasdan, uning chetidan o'tadi. Ko'r nuqta ko'pincha normaldir, ba'zida u biroz kattalashishi mumkin. Jarayon barqaror, dinamikasiz. Ko'rish funktsiyalari saqlanib qoladi. Ko'pincha kuzatiladi
yuqori darajadagi gipermetropiya, tuzatishga yaxshi mos keladi. Psevdonevrit holatlari optik asabning intrabulbar ko'tarilgan nevriti (papillit) bilan differentsial tashxisni talab qiladi.
Optik asab kolobomasi. Kolobomalarning paydo bo'lishi germinal yoriqni yopish jarayonining buzilishi bilan bog'liq. Shuning uchun kolobomalar ham kattaligi, ham shakli bo'yicha har xil bo'lishi mumkin. Izolyatsiya qilingan, haqiqiy optik asab kolobomalari kam uchraydi. Ko'pincha ular xoroid, retina va skleral ektaziyalarning kolobomalari bilan birgalikda kuzatiladi. Oftalmoskopik usulda optik disk joylashgan joyda yumaloq yoki oval shakldagi chuqurchalar aniqlanadi, kamroq tez-tez dumaloq tepaga ega bo'lgan tartibsiz uchburchak shakli. Pigment bilan o'ralgan, aniq chegaralari bo'lgan tushkunlik. Chuqurchaning o'lchamlari diskning diametridan 2-3 baravar katta. Diskning haqiqiy chegaralarini aniqlash qiyin va odatda kolobomaning yuqori qismida (depressiya) bir oz ko'rsatilgan. Qon tomirlari to'plami sezilarli o'zgarishlarga uchraydi. Tomirlarning ba'zilari (odatda yuqori qismi) diskning o'zidan chiqadi, tomirlarning boshqa qismi kamroq tez-tez joylashgan va odatdagidek koroid va retinaning chetiga egiladi. Ba'zida tomirlar bir to'plamda chiqadi yoki kolobomaning butun chetiga teng ravishda taqsimlanadi. Peripapiller haqiqiy stafiloma deb ataladigan holda, odatdagi silindrsimon shaklga ega bo'lgan chuqurchaning pastki qismida oddiy disk joylashgan. Optik asab kolobomasidagi vizual funktsiyalar sezilarli darajada kamayadi.
San'at qoldiqlari bilan bog'liq optik diskdagi o'zgarishlar. gialoidea. Ko'zning embrion rivojlanishi davrida optik diskdan linzaning orqa yuzasiga kanal o'tadi, bunda shishasimon tananing arteriyasi - arteria hyaloidea o'tadi. Bola tug'ilgunga qadar bu arteriya yo'qoladi va kanal juda tor naycha (gialoid yoki kluketov, kanal) shaklida saqlanib qoladi. Voyaga etgan odamda bu kanal normal sharoitda ko'zning keyingi o'sishi va rivojlanishi tufayli yo'qoladi. Biroq, ba'zida san'at bo'lgan holatlar mavjud. gialoidea to'liq so'rilmaydi. Shu bilan birga, bu arteriyaning qoldiqlari oftalmoskopik tarzda aniqlanadi, uning bir uchi optik disk bilan bog'langan, ikkinchisi linzalarning orqa yuzasiga biriktirilishi yoki vitreus tanasida erkin harakatlanishi mumkin. Ushbu sobit uchining biriktirilishi optik diskning qon tomir huni hududida sodir bo'ladi. Oftalmoskopik usulda chegaralari notekis bo'lgan biroz deformatsiyalangan disk va unga biriktirilgan kichik ingichka shnur aniqlanadi. Anomaliya ko'pincha bir tomonlama, ko'rish biroz kamayadi.
Optik asabning psevdonevriti. Optik psevdonevrit (tug'ma soxta nevrit) odatda ikkala ko'zda ham paydo bo'ladi. Pseudonevrit glial to'qimalarning haddan tashqari rivojlanishi tufayli yuzaga keladi, deb ishoniladi. Ushbu turdagi konjenital patologiya ko'pincha gipermetropiya yuqori bo'lgan shaxslarda uchraydi.
Oftalmoskopik usulda optik asabning haqiqiy nevritiga (papillit) o'xshash rasm aniqlanadi. Pseudoneuritis va real nevrit o'rtasidagi farqlar psevdonevritning ikki tomonlama namoyon bo'lishi, oftalmoskopik rasmning dinamikasi yo'qligi va vizual funktsiyalarning o'zgarmasligi.
Optik diskning qiyshiq chiqishi. Optik diskning oblik chiqishi ham bir tomonlama, ham ikki tomonlama kuzatiladi. Oftalmoskopik usulda optik asab diski notekis oval shaklga ega bo'lib, uning chetlaridan birining biroz chiqishi bilan. Bu holat loyqa disk chegaralari xayolini yaratadi. Bu holda retinal tomirlar burun tomoniga tarqaladigan atipik kursga ega. Optik diskning qiyshiq chiqishi ba'zan makula sohasining yupqalashishi, pigment epiteliyasi yoki neyroepiteliyning ajralishi bilan birlashtiriladi. Ushbu patologiya bilan astigmatik komponentli miyopi juda keng tarqalgan.
Optik asabning anomaliyalari ko'pincha oftalmik va neyro-oftalmik amaliyotda topilmaydi. Ushbu shartlar vizual funktsiyalarning u yoki bu darajada pasayishi bilan birga keladi va qoida tariqasida tibbiy yordamga muhtoj emas.
Miyelinli retinal nerv tolasi qatlami (MRNFL) - retinal asab tolalari miyelinatsiyasida o'zini namoyon qiladigan retinal patologiya. Zarar odatda asab tolalari bo'ylab tukli qirralari bo'lgan kulrang va oq chiziqlar shaklida namoyon bo'ladi. Voqea chastotasi taxminan 1,0% ni tashkil qiladi.
Nerv tolalari miyelinlangan bo'lishining sababi to'liq tushunilmagan. Oligodendrositlar markaziy asab tizimining asosiy qo'llab-quvvatlovchi hujayralari bo'lib, uzun aksonlarni miyelin bilan izolyatsiya qilish uchun javobgardir. Bunday izolyatsiya faol potentsialni tezroq va aralashmasdan amalga oshirish imkonini beradi. Miyelinatsiya jarayoni odatdagi jarayon bo'lib, odatda asab tizimining boshqa qismlarida sodir bo'ladi. Biroq, miyelin tolalari odatda retinada topilmaydi. Buning sababi shundaki, nerv tolalari qatlami fotoretseptorlar qatlamidan oldinga o'tadi va uning oqimini fotoretseptorlarga to'sib qo'ymaslik uchun yorug'lik uchun shaffof bo'lishi kerak. Miyelin juda zich va to'r pardaning nerv tolalari mielinlangan bo'lsa, bu sodir bo'lgan joyda yorug'lik fotoretseptorlar qatlamiga etib bormaydi va ko'z to'r pardaning miyelin bilan qoplangan qismini "ko'rmaydi". Shikastlanish darajasiga qarab, ko'rish maydonining yo'qolishi sezilarli yoki sezilmasligi mumkin. Oddiy rivojlanish davrida lamina cribrosa, skleraning teshilgan qismi, ko'rish nervi hosil bo'lgan nuqtada retinal asab tolalari ko'zdan chiqishiga imkon beradi va oligodendrosit prekursorlarining o'sayotgan va rivojlanayotgan ko'zga ko'chishiga yo'l qo'ymaydi.
Ushbu to'siq vazifasini lamina kribrozda to'plangan astrositlar jarayonlari amalga oshiradi. Shunday qilib, optik asabning miyelinatsiyasi lamina kribroz darajasida to'xtaydi va retinal tolalar miyelinsiz qoladi. Agar bu jarayon buzilgan bo'lsa, bu tolalar miyelin bilan qoplanadi, bu esa muhokama qilingan patologiya shaklida o'zini namoyon qiladi.
Straatsma va uning hamkasblari tomonidan miyelinli retinal nerv tolalarining gistologik tekshiruvi to'r pardada oligodendrositga o'xshash hujayralar mavjudligini aniqladi. Qizig'i shundaki, xuddi shu tadqiqot lamina cribrosa butunlay normal ko'rinishini ko'rsatdi. Bu oligodendrosit prekursorlari lamina kribrozning to'siq funktsiyasi shakllanishidan oldin retinaga ko'chib o'tganligini ko'rsatishi mumkin. Retinal nerv tolalarining miyelinatsiyasi ham homila rivojlanishida mikroglial hujayra faollashuvining natijasi bo'lishi mumkin.
Miyelinli tolalarning ko'rish qobiliyatiga ta'siri juda boshqacha bo'lishi mumkin va lezyonning joylashishiga va hajmiga bog'liq. Ko'pgina hollarda, mili-chiziqli tolalar asemptomatik tasodifiy topilma hisoblanadi. Shu bilan birga, makula hududini qoplaydigan va etishmovchilikka olib keladigan katta jarohatlar ham mavjud. Bundan tashqari, miyelinli tolalar bolalarda eksenel miyopiyaga olib kelishi mumkin, bu ko'pincha muammoni yanada kuchaytiradi. Ba'zida miyelinli tolalar leykokoriyaga olib kelishi mumkin.
Miyelinli tolalar izolyatsiya qilingan yoki tizimli va mahalliy o'zgarishlar bilan birga bo'lishi mumkin. Ko'z o'zgarishlari arterial yoki tomirlarning tiqilib qolishi, shishasimon qon ketishi, optik asab gipoplaziyasi va neovaskulyarizatsiyani o'z ichiga olishi mumkin. Miyelinli retinal tolalar bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan ba'zi tizimli o'zgarishlarga 1-toifa neyrofibromatoz, kraniofasiyal anomaliyalar, skeletning o'zgargan vitrioretinopatiyasi va bazal hujayrali nevus sindromi kiradi.
Ko'pgina hollarda miyelinli retinal tolalarni davolash kerak emas. Boshqa hollarda, davolanish hamroh bo'lgan muammolarga qarab amalga oshiriladi. Masalan, ambliyopiya okklyuzion bilan davolanadi. Anizometropiya ifodalanmagan, makula ishtirok etmaganida eng yaxshi natijalarga erishish mumkin. Optik asab displaziyasi va strabismus odatda yomon prognozga hamroh bo'ladi. Miyopi, agar mavjud bo'lsa, optik jihatdan tuzatilishi kerak. Agar neovaskulyarizatsiya mavjud bo'lsa, u holda argon lazer bilan davolashni amalga oshirish kerak.
Miyelinli retinal nerv tolalarini paxta dog'lari, peripapiller epiretinal membrana, retinal pigment epiteliysining ajralishi, retinal infiltratlar va hatto retinoblastoma kabi boshqa jiddiy holatlar bilan aralashtirish mumkin.
Optik asabning rivojlanishidagi anomaliyalar oftalmoskopiya vaqtida aniqlanadi va asosan gipoplaziya, koloboma, diskning chuqurlashishi va pigmentatsiyasi, psevdonevrit, miyelin tolalari va optik diskning gliozi bilan ifodalanadi. Optik nervlarning konjenital atrofiyasi ham mumkin.
Optik disk kolobomasi juda kam uchraydi va juda aniq va xarakterli oftalmoskopik rasmga ega. Optik asab boshi o'rnida har doim pigmentli qirralari bo'lgan ko'proq yoki kamroq keng tarqalgan oval shaklidagi depressiya aniqlanadi. Oval har doim diskning o'zidan 2-3 baravar katta. Kolobomaning joylashishiga qarab ko'rish keskinligi pasayadi, agar optik asabdagi makulopapiller to'plam butunlay buzilgan bo'lsa, ko'rlik bo'lishi mumkin.
Optik asab boshining kolobomalari, qoida tariqasida, retinaning va xoroidning kolobomalari bilan birlashtiriladi. Bir vaqtning o'zida ko'zning rivojlanishida boshqa anomaliyalar bo'lishi mumkin (mikroftalmos, mikrokornea va boshqalar).
Optik diskning chuqurlashishi kolobomadan ham kam uchraydi. Pitting va kolobomaning oftalmoskopik belgilari juda o'xshash va ba'zi mualliflar diskdagi chuqurni qisman optik asab kolobomasi deb hisoblashadi. Bu holatda funktsiyalar depressiyaning intensivligi va lokalizatsiyasiga qarab turli darajada zarar ko'rishi mumkin.
Kolobomani davolash va optik asabni chuqurlashtirish mumkin emas.
Optik diskning pigmentatsiyasi diskda va ayniqsa uning tomir hunisi hududida, shuningdek, diskdagi tomirlar bo'ylab pigment bo'laklarining cho'kishi bilan tavsiflanadi. Kamdan kam hollarda diskning ko'p qismi quyuq jigarrang ko'rinadi. Disk pigmentatsiyasi bilan ko'zning funktsiyalari ko'pincha buzilmaydi va davolanish shart emas.
Vizual psevdonevrit optik asab rivojlanishidagi boshqa anomaliyalarga qaraganda tez-tez kuzatiladi va alohida e'tibor talab qiladi. Klinik ko'rinish nevritga o'xshaydi. Pseudonevrit bilan optik disk giperemik, kulrang ko'rinadi, fiziologik qazish yo'q. Uning konturlari noaniq, ammo disk to'qimalari yorqin va aks ettiruvchidir. Tomirlar burilishli, ammo arteriya va tomirlarning kalibri, shuningdek, ular orasidagi nisbat o'zgarmaydi.
Retinaning peripapiller shishi yo'q. Agar bunday rasm erta bolalik davrida topilsa, vizual funktsiyalarni dinamik o'rganishda qiyinchiliklar paydo bo'ladi va ular haqiqiy nevrit yoki papillit o'rtasidagi bu holatni differentsial tashxislashda hal qiluvchi ahamiyatga ega. Ko'pincha, optik diskning anomaliyasining bunday belgilari uzoqni ko'ra olmaslik va gliozga xosdir. Shuning uchun ob'ektiv refraktometriya ma'lumotlari tashxis uchun muhimdir. Pseudonevrit bilan markaziy ko'rishning pastligi faqat ametropiya tufayli bo'lishi mumkin va ko'zoynakni tuzatishga mos kelishi kerak.
Ko'rish nervining gipoplaziyasi ganglion hujayralarining tug'ma rivojlanmaganligi tufayli yuzaga keladi va oftalmoskopik ravishda rangpar va kichik disk o'lchamlari (normaldan 2-3 baravar kam), tomirlar to'plamining burilishlari va chuqur fiziologik qazishlarda namoyon bo'ladi. Ushbu patologiyada ko'rish turli chegaralarda saqlanishi mumkin.
Miyelin tolalari o'ziga xos oftalmoskopik tasvirni beradi: ular "tulki dumlari" ga o'xshaydi, ular optik asab boshidan to'r pardaga chiqib, uning tomirlarini qoplaydi (110-rasm). Ushbu "dumlar" soni boshqacha bo'lishi mumkin. Ko'rish odatda ta'sir qilmaydi, lekin ko'r nuqtaning kattaligi ortadi. Jarayon miyelinatsiya nafaqat optik asab tolalarini, balki ko'zning to'r pardasini ham qamrab olganligi bilan bog'liq.
Guruch. 110. Nerv miyelin tolalari.
Druzenlar soni ko'payishi mumkin, chuqur joylashishi bilan ular optik asab tolalariga bosim o'tkazadi, bu esa ko'rishning buzilishiga, ko'rish sohasidagi o'zgarishlarga olib keladi.
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ko'rish nervlarining konjenital atrofiyasi nisbatan kamdan-kam hollarda kengaygan va deyarli javob bermaydigan o'quvchilar, ko'z olmalarining muvofiqlashtirilmagan harakatlari, nistagmus, kuzatuv va fiksatsiya reaktsiyasining yo'qligi bilan aniqlanadi. Shu bilan birga, kulrang tusli oq - bu fundusda aniq konturli optik nervlarning ko'rinadigan disklari. Retinal tomirlar keskin toraygan. Optik nervlarning konjenital atrofiyasi markaziy asab tizimining turli xil intrauterin kasalliklari, shu jumladan oilaviy irsiy tabiatning oqibatidir.
Shuni ta'kidlash kerakki, optik asabdagi barcha sanab o'tilgan konjenital o'zgarishlar qaytarilmas va ularni davolash deyarli hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi.
Kovalevskiy E.I.
Optik asab aplaziyasi- nodir, juda og'ir patologiya, bunda optik asab umuman shakllanmaydi va II neyron aksonlarining ko'z chashka pedikulasiga o'sishi kechikishi yoki ko'zning erta yopilishi tufayli ko'rish funktsiyalari yo'q. germinal yoriq. Shu bilan birga, retinaning ganglion qatlamining rivojlanmaganligi yoki yo'qligi kuzatiladi. Oftalmoskopiya turli tubida optik disk va retinal tomirlarning yo'qligini aniqlaydi. Diskning o'rnida atrofiya zonasi yoki pigmentli rimga botgan depressiya aniqlanadi. Jarayon bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin.
Optik asabning gipoplaziyasi- optik diskning rivojlanmaganligi, retinal ganglion hujayralarining to'liq farqlanmaganligi va birinchi neyronning aksonlari sonining kamayishi va mezodermal va glial elementlarning shakllanishi odatda normaldir. Oftalmoskopiya disk diametrining uning hajmining 1/3 qismiga qisqarishini, diskning monoton rangparligini, tor, ba'zan to'r parda tomirlarini aniqlaydi. Ko'rish past, kamdan-kam hollarda 0,1 D.
Aplaziya va gipoplaziya ko'pincha mikroftalmos, nistagmus, strabismus va boshqa organlarning rivojlanish nuqsonlari bilan bog'liq.
Optik asab kolobomasi- och kul rang, yumaloq yoki tasvirlar, odatda notekis pog'onali krater shaklidagi chuqurliklar. Kolobomalar diskning markazida yoki chetida lokalizatsiya qilinishi mumkin va ular choroidal koloboma bilan birlashtiriladi. Kolobomaning markaziy lokalizatsiyasi bilan diskning tomirlar to'plami keskin siljiydi va barcha tomirlar kolobomaning chetidan, ko'pincha pastki qismidan chiqib ketadi. Vizual funktsiyalar kolobomaning o'lchamiga va lokalizatsiyasiga bog'liq: agar koloboma papillomakulyar to'plamning proektsion zonasida (pastki temporal kvadrant) hosil bo'lsa, ko'rish past; agar koloboma kichik bo'lsa va diskning burun yarmida joylashgan bo'lsa, ko'rish yuqori, 1,0 gacha. Kichik kolobomalar bilan ko'rish maydonlari o'zgarishsiz qoladi, katta kolobomalar bilan mos keladigan nuqsonlar aniqlanadi.
Optik asabning chuqurchalari diametri kichik, ammo chuqurlikda sezilarli (4-5 mm gacha) to'q kulrang shakllanishlar, biomikroskopiya paytida aniq ko'rinadi. Yorug'lik bilan yorug'lik nuri chuqurchadan o'tib, bu chuqurchaga "sho'ng'iydi" va tumshug'i shaklidagi egilish hosil qiladi. Chuqurcha hosil bo'lish mexanizmi quyidagicha. Odatda, ko'zning to'r pardasi diskning chetida parchalanadi va optik asab to'qimalariga chuqur kirmaydi. kirib boradi, xuddi shu patologiya bilan, ko'zning to'r pardasi segmenti optik asabga kiritiladi va bu joyda chuqurcha hosil bo'ladi. Boshqacha qilib aytganda, chuqurchaning pastki qismida retinaning rudimenti joylashgan. Anomaliya vizual funktsiyaga ta'sir qilmasligi va bemorni tekshirish paytida tasodifiy topilma bo'lishi mumkin. Biroq, diskning temporal yarmida chuqurchaning lokalizatsiyasi bilan markaziy seroz xorioretinopatiya rivojlanishi va ko'rishning sezilarli darajada pasayishi bilan makuladagi ikkilamchi degenerativ o'zgarishlar mumkin. Markaziy seroz xorioretinopatiya o'smirlik davrida yoki keyinchalik hayotda paydo bo'lishi mumkin. Anomaliya bir tomonlama.
Ushbu patologiya optik asabning skleral kanalining oblik kursidan kelib chiqadi. Oftalmoskopiya bilan optik asab cho'zilgan oval shaklga ega va temporal tomonda miyopikka o'xshash skleral konus ko'rinadi va qarama-qarshi tomonda to'r pardasi sathidan yuqorida joylashgan to'yingan rangdagi disk ko'rinadi. loyqa chegaralar. Diskning butun to'qimasi burun tomon siljiganga o'xshaydi. Ko'zning sinishi ko'pincha astigmatizm bilan gipermetropikdir. Tuzatish bilan vizual funktsiyalar yuqori bo'lishi mumkin. Differentsial tashxis nevrit va dastlabki turg'un disklar bilan amalga oshiriladi. Ko'pgina hollarda anomaliya ikki tomonlama bo'ladi.
Odatda, optik diskning to'qimalarida pigment o'z ichiga olgan hujayralar mavjud emas va disk xarakterli sariq-pushti rangga ega. Diskning atrofi bo'ylab, ko'proq temporal tomonda, halqa yoki yarim halqa shaklida pigment to'planishi mumkin. Patologik sharoitda optik asab to'qimalarida pigmentli shakllanishlar ham aniqlanadi. Ular pigment dog'lari, nuqtalar, yo'llar, kavisli chiziqlar kabi ko'rinadi. Kulrang-qora rangga bo'yalgan diskning diffuz pigmentatsiyasi holati tasvirlangan. Bunday bemorlar dispanser kuzatuvida bo'lishi kerak.
Miyelin tolalari odatda retrobulbarda, ya'ni ko'rish nervining intraorbital qismida joylashgan bo'lib, ko'z olmasiga kirmaydi. Rivojlanish anomaliyalari bilan miyelin tolalarining bir qismi ganglion hujayralarining aksonlari bo'ylab ko'zga kiradi. Fundusda ular diskning chetida joylashgan porloq sutli-oq tolalar sifatida aniqlanadi. Odatda bu tolalar turli darajadagi zo'ravonlik va zichlikdagi "oq olov tillari" deb ta'riflanadi. Ba'zan ular retinaning markaziy tomirlarini sezilarli darajada qoplaydi. Tashxis qo'yish qiyin emas.
Druzenlar bir yoki ko'pincha ikki ko'zda qayd etilgan va sago donalariga o'xshash yumaloq shakldagi och sariq shakllanishlardir. Ular bitta va yuzaki bo'lishi mumkin, keyin ularni tashxislash oson, lekin ba'zida druzenlar to'qimalarda chuqur joylashgan va butun disk xuddi to'ldirilgandek bo'ladi. Bunday hollarda diskning chegaralari bulg'angan yoki o'ralgan, ko'tarilgan, fiziologik qazish yo'q, buning natijasida tashxis qo'yish qiyin va differentsial diagnostika talab etiladi, bunda filtrlar yordamida to'g'ridan-to'g'ri biomikroskopiya yordam beradi. Ayniqsa qiyin holatlarda, flüoresan angiografiyasi amalga oshiriladi, unda druzen zonalariga mos keladigan diskning fokal giperfloresansi qayd etiladi. Ko'zning funktsiyalari buzilmasligi mumkin, lekin ko'p sonli druzenlar bilan ko'rish maydonining chegaralari torayadi. Shuni ta'kidlash kerakki, bunday ko'zlardagi disk to'qimalarida yoshga bog'liq o'zgarishlar erta sodir bo'ladi. Patologiya kolloid moddalar - mukopolisakkaridlar hosil bo'lishi bilan metabolik jarayonlarning buzilishiga asoslangan.
Oftalmoskopik rasm ko'tarilgan qo'ziqorin shaklidagi optik disk bilan tavsiflanadi, uning atrofida xoroid va retinaning o'zgargan to'qimalarining notekis pigmentli ko'tarilgan shaftasi mavjud. Vizual funktsiyalar o'zgaruvchan.
Anomaliya juda kam uchraydi. Ta'riflangan barcha holatlarda jarayon bir tomonlama edi. Ikki disk faqat tegishi mumkin ("ingichka bel") yoki deyarli birlashishi mumkin ("keng bel"). Har bir diskda g'ayritabiiy o'zgarishlarga ega o'z qon tomir tizimi mavjud. Bir disk hajmi va tashqi ko'rinishi bo'yicha me'yorga yaqin bo'lishi mumkin, ikkinchisi esa ancha kichikroq yoki ikkalasi ham kichik (gipoplaziya). Optik asabning ajralishi nafaqat uning ko'rinadigan qismiga - diskka, balki intrakranial bo'limlarga ham tegishli. Ko'rish odatda past (yuzdan bir qism ichida).
Konjenital patologiya, ko'pincha ikki tomonlama. Odatda, optik diskning diametri 1,2 dan 1,9 mm gacha, o'rtacha 1,5-1,6 mm. Ushbu patologiya bilan, ko'zning sinishidan qat'i nazar, diskning diametrining 2,2-2,5 mm gacha o'sishi kuzatiladi. Oftalmoskopiya bilan xarakterli rasm kuzatiladi: to'yingan kulrang-pushti rangdagi katta disklar retinaning sathidan sezilarli darajada chiqib turadi, diskning qirralari soyalanadi, "taroqlanadi", atrofdagi retinada radial chiziq mavjud. Kemalar, xuddi diskdan siljiydi va xarakterli egilish hosil qiladi. Arteriovenoz nisbat o'zgarmaydi, lekin ko'pincha tomirlarning tortuozligi kuchayadi. Ba'zi hollarda, diskdagi tomirlarning dallanishining anomaliyasi aniqlanadi - bo'linishning bo'sh turi, normada esa bu dixotomdir. Jarayon glial to'qimalarning ortiqcha o'sishiga asoslangan - glial giperplaziya. Ehtimol, bu optik asab boshini shakllantirishning embrion jarayonlarining etarli darajada teskari rivojlanishining natijasidir.
Ushbu patologiya megalopapillaning bir turi hisoblanadi. Oftalmoskopiya paytida aniqlangan rasm turg'un disklarga o'xshaydi. Kattalashgan disklar retinaning sathidan yuqoriga chiqadi, boy kulrang-pushti rangga va loyqa chegaralarga ega, ammo konjestif disklardan farqli o'laroq, qon ketishlar va boshqa ekstravazatsiyalar yo'q. Oftalmoskopik rasm bemorning butun hayoti davomida barqaror.
Bu, shuningdek, optik asab gliozining bir turi, ammo glial to'qimalarning rivojlanish darajasi psevdokonjesyondan ham pastroq. Oftalmoskopiya paytida kuzatilgan rasm optik nevritga o'xshaydi: diskning to'yingan rangi, loyqa chegaralari, ko'zga ko'rinishi, ammo nevritdan farqli o'laroq, ekssudativ efüzyonlar va qon ketishlar yo'q. Oftalmoskopik rasm ham hayot davomida barqaror. Differensial diagnostikada filtrli diskli biomikroskopiya muhim rol o'ynaydi. Vizual funktsiyalar yuqoriligicha qolmoqda (0,4-0,8). Periferik ko'rish o'zgarmaydi yoki ko'r nuqtaning ortishi aniqlanadi.
Optik asabning arterial va venoz tizimlari anomaliyalarining turli xil variantlari tavsiflanadi: arterio-venoz va veno-venoz anastomozlarning shakllanishi bilan tomirlarning spiral va halqasimon yo'nalishi, optik asabning tomirlar bilan o'ralishi.
Optik diskda shaffof plyonkalar hosil bo'ladi, ba'zan shishasimon arteriya qoldiqlari bilan bog'lanadi. Membrananing zichligi darajasi har xil bo'lishi mumkin. Aniq siqilish bilan optik disk aniq ko'rinmaydi. Differentsial diagnostika vitreus tanasining orqa qatlamlarida ekssudativ efüzyon bilan amalga oshiriladi.
