Síntomas de hipercortisolismo primario.  ¿Cuál es el peligro del síndrome de hipercortisolismo, cómo diagnosticarlo y tratarlo?  Pronóstico del síndrome de Itsenko-Cushing

Síntomas de hipercortisolismo primario. ¿Cuál es el peligro del síndrome de hipercortisolismo, cómo diagnosticarlo y tratarlo? Pronóstico del síndrome de Itsenko-Cushing

por Notas de la amante salvaje

Síndrome de Cushing (hipercorticismo) rara vez se diagnostica en hombres y niños. Es más probable que esta enfermedad afecte a mujeres en el grupo de edad de 25 a 40 años.

El desequilibrio hormonal causado por varias razones conduce a cambios patológicos en el metabolismo, lo que se refleja en la apariencia.

La principal causa de la enfermedad de Cushing es sobreproducción de la hormona cortisol - un producto de la corteza suprarrenal. Y la violación del trabajo de este organismo puede contribuir a varios factores a la vez, que se detallan a continuación.

Hipercortisolismo exógeno

Causado por una sobredosis o uso a largo plazo de medicamentos esteroides (recetados en el tratamiento del asma, artritis reumatoide y en el período postoperatorio después del trasplante de órganos).

Hipercortisolismo endógeno

Causado por discordia interna en el cuerpo. La disfunción pituitaria (aumento de la producción de hormona adrenocorticotrópica) provoca la liberación de cortisol por la corteza suprarrenal. Las causas de la enfermedad pueden ser hiperplasia de la corteza suprarrenal y tumores malignos: corticotropinoma. Lugares de posible localización: bronquios, ovarios, testículos.

Síndrome de pseudo Cushing

Los síntomas similares al hipercorticismo pueden ser obesidad, intoxicación alcohólica crónica, embarazo, estrés, depresión y, en ocasiones, tomar anticonceptivos orales.

“Para reducir el riesgo de muerte y lograr los resultados más rápidos en el proceso de tratamiento, es recomendable buscar ayuda en los primeros 5 años desde el inicio de la enfermedad”.

Síntomas de la enfermedad de Cushing

1. Ganancia de peso rápida y característica. Áreas de acumulación de grasa - cara (redonda y rojiza), abdomen, región cervicotorácica. Los brazos y las piernas se ven desproporcionadamente delgados.

2. Atrofia muscular de la cintura escapular y piernas, acompañada de mayor debilidad y fatiga.

3. Deterioro de la condición de la piel: hiperhidrosis, aumento de la sequedad, tono marmóreo, capa delgada del epitelio superficial, pérdida de elasticidad (aparición de estrías) y funciones regenerativas (heridas que cicatrizan lentamente).

4. Disminución de la libido.

5. Cabello tipo masculino en mujeres, insuficiencia y ausencia de menstruación.

6. Desarrollo de osteoporosis. En la etapa inicial, se distingue por dolor en las articulaciones. En el futuro, puede manifestarse como fracturas espontáneas de las extremidades y las costillas.

7. Debido a los efectos hormonales negativos sobre el miocardio, hay problemas con el funcionamiento del sistema cardiovascular. - cardiomiopatía, angina de pecho, hipertensión, insuficiencia cardiaca.

8. A menudo, el hipercortisolismo va de la mano con la diabetes esteroidea.

9. El sistema nervioso reacciona al desequilibrio hormonal con letargo, depresión, euforia, psicosis por esteroides.

Síndrome de Cushing: tratamiento

La enfermedad se diagnostica por los resultados de análisis bioquímicos de sangre y orina. Además, se realizan diagnósticos diferenciales para identificar las causas: resonancia magnética de la glándula pituitaria, cavidad abdominal, radiografía en capas, estudio bioquímico de hormonas.

Al establecer las causas de la enfermedad de Cushing, se selecciona un método de tratamiento adecuado, destinado a eliminar la causa y restablecer el equilibrio hormonal.

Opción médica - el nombramiento de medicamentos que reducen la producción de cortisol.

Radioterapia - utilizado para influir en el adenoma pituitario.

Cirugía - se realiza para extirpar neoplasias de la glándula pituitaria y la corteza suprarrenal, en casos severos, se extirpan las glándulas suprarrenales y se prescribe terapia de reemplazo hormonal de por vida. Eficiencia: 70-80%, mejora rápida en la condición del paciente.

A menudo, en el tratamiento de esta enfermedad, se toman medidas complejas que combinan todos los métodos de tratamiento disponibles.

El síndrome de Cushing (hipercorticismo) es un efecto crónico y a largo plazo en el cuerpo del paciente de una cantidad excesiva de hormonas de la corteza suprarrenal, principalmente cortisol. El síndrome puede ser causado tanto por algunas enfermedades internas como por tomar ciertos medicamentos. Según las estadísticas, las mujeres son más susceptibles a esta enfermedad que los hombres (10 veces más), y el principal grupo de riesgo son las mujeres de 25 a 40 años. Debido a un fuerte desequilibrio hormonal, el paciente experimenta cambios patológicos en la apariencia y los procesos bioquímicos del cuerpo.

El cortisol, que se produce en exceso en el síndrome de Cushing, en este caso puede llamarse con seguridad la hormona de la muerte. En grandes cantidades, el cortisol reduce la producción de glucosa, que es tan necesaria para la mayoría de las células de nuestro cuerpo, por lo tanto, debido a la falta de glucosa, algunas funciones celulares se debilitan o dejan de funcionar por completo.

Causas del desarrollo del síndrome de Cushing.

Hay muchas razones que causan la producción excesiva de hormonas suprarrenales. Hay tres tipos de hipercortisolismo: exógeno, endógeno y síndrome de pseudo-Cushing. Analizaremos cada uno de ellos por separado y los motivos que con más frecuencia los provocan.

Hipercortisolismo exógeno.

Una de las causas más comunes del síndrome de Cushing es una sobredosis o un tratamiento a largo plazo con esteroides (glucocorticoides) para otra enfermedad. En la mayoría de los casos, los esteroides se usan para tratar el asma, la artritis reumatoide o la inmunosupresión en los trasplantes de órganos.

Hipercortisolismo endógeno.

En este caso, la causa de la enfermedad ya son alteraciones internas en el cuerpo. La causa más común, en alrededor del 70% de los casos, del desarrollo del síndrome es la enfermedad de Itsenko-Cushing (que no debe confundirse con el síndrome de Cushing). En la enfermedad de Itsenko-Cushing, hay un aumento en la producción de hormona adrenocorticotrópica hipofisaria (ACTH), que, a su vez, estimula la liberación de cortisol de las glándulas suprarrenales. Esta hormona puede ser producida por un microadenoma pituitario o un corticotropinoma ectópico. Un corticotropinoma maligno ectópico puede localizarse en los bronquios, los testículos y los ovarios. Aún más raramente, el síndrome de Cushing ocurre con una lesión primaria de la corteza suprarrenal, por ejemplo, hiperplasia de la corteza suprarrenal o tumores benignos malignos de la corteza suprarrenal.

Síndrome de pseudo-Cushing.

A veces, los síntomas del síndrome pueden ser causados ​​por factores completamente diferentes, pero esto es solo un fenómeno temporal y no significa que una persona tenga un verdadero hipercortisolismo. Las causas comunes del síndrome de pseudo-Cushing son la obesidad, la intoxicación crónica por alcohol, el embarazo, el estrés y la depresión, ya veces incluso las que contienen una mezcla de estrógenos y progesterona. Incluso puede ocurrir un aumento en el nivel de cortisol en la sangre en los bebés cuando el alcohol ingresa a su cuerpo junto con la leche materna.

Signos y síntomas del síndrome de Cushing.

Y la obesidad se presenta en el 90% de los pacientes, con grasa depositada en la cara (cara redondeada en forma de luna con rubor en las mejillas), abdomen, tórax y cuello, y los brazos y piernas se ven delgados.

La atrofia muscular es muy notable en la cintura escapular y las piernas. Se acompaña una rápida disminución del paciente. Junto con la obesidad, este síntoma crea grandes dificultades a los pacientes a la hora de realizar cualquier actividad física. A veces hay dolor al ponerse en cuclillas y levantar objetos.

Muy a menudo, con hipercortisolismo, se puede observar un adelgazamiento de la piel en un paciente. La piel se vuelve veteada, seca y con parches. El paciente a menudo se observa en el cuerpo, así como con cualquier violación de la integridad de la piel, las heridas y los cortes se curan lentamente.

En mujeres con síndrome de Cushing, a menudo se desarrolla. Comienza a crecer vello en el labio superior, el mentón y el pecho. Todo esto se debe al hecho de que la corteza suprarrenal comienza a aumentar la producción de hormonas masculinas, los andrógenos. En las mujeres, además del hirsutismo, se presentan irregularidades menstruales (), y en los hombres, aparece y disminuye la libido.

La osteoporosis es el síntoma más común (90%) que se presenta en pacientes con hipercortisolismo. La osteoporosis se manifiesta primero en forma de dolor en los huesos y las articulaciones, y luego pueden ocurrir fracturas espontáneas de las costillas y las extremidades. Si la enfermedad se manifiesta en la infancia, entonces el niño se retrasa notablemente en el desarrollo del crecimiento.

Con el síndrome de Cushing, a menudo se desarrolla una miocardiopatía con un curso mixto. Esta condición ocurre en el contexto de hipertensión arterial, cambios de electrolitos o efectos catabólicos de los esteroides en el miocardio. Estos trastornos se manifiestan en forma de alteraciones del ritmo cardíaco, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, que en la mayoría de los casos conduce a la muerte del paciente.

A menudo, en aproximadamente el 10 - 20% de los casos en pacientes con hipercortisolismo, se produce diabetes mellitus esteroidea, que se puede controlar fácilmente con medicamentos (fármacos hiperglucemiantes).

Del lado del sistema nervioso, se observan signos como letargo, depresión, euforia, diversos trastornos del sueño y psicosis esteroidea.

Tratamiento del síndrome de Cushing (hipercorticismo).

El tratamiento del síndrome de Cushing tiene como objetivo principal eliminar la causa del hipercortisolismo y equilibrar el fondo hormonal en el cuerpo.

Hay tres métodos de tratamiento: medicación, radioterapia y cirugía.

Lo principal es comenzar el tratamiento a tiempo, porque según las estadísticas, si no comienza el tratamiento en los primeros cinco años desde el inicio de la enfermedad, la muerte ocurre en el 30-50% de los casos.

Método médico de tratamiento.

Con la terapia con medicamentos, al paciente se le recetan medicamentos que reducen la producción de hormonas en la corteza suprarrenal. A menudo, los medicamentos se recetan al paciente en una terapia compleja o si otros métodos de tratamiento no han ayudado. Para tratar el hipercortisolismo, su médico puede recetarle mitotano, metirapona, trilostano o aminoglutetimida. Básicamente, estos medicamentos se prescriben si la operación quirúrgica no fue efectiva o es imposible llevarla a cabo.

Radioterapia.

Este método es especialmente efectivo si la enfermedad es causada por un adenoma pituitario. La radioterapia, cuando se expone a la glándula pituitaria, hace que se reduzca la producción de la hormona adrenocorticotrópica. Por lo general, la radioterapia se lleva a cabo junto con el tratamiento médico o quirúrgico. La mayoría de las veces, es en combinación con medicamentos que se usa este método, ya que mejora el efecto del tratamiento farmacológico del síndrome de Cushing.

Intervención operativa.

En el síndrome de Cushing hipofisario, a menudo se utiliza la revisión transesfenoidal de la hipófisis y la escisión del adenoma mediante técnicas microquirúrgicas. Las mejoras llegan muy rápidamente y la efectividad de este método es del 70 al 80%. Si el hipercortisolismo es causado por un tumor de la corteza suprarrenal, se realiza una operación para extirpar este tumor. En casos raros, especialmente en personas gravemente enfermas, se extirpan ambas glándulas suprarrenales, por lo que se prescribe al paciente el uso de glucocorticoides de por vida como terapia de reemplazo.

O el síndrome de Itsenko-Cushing es una enfermedad que se forma como resultado del uso prolongado de hormonas glucocorticoides, o más bien cortisol. El cortisol es una hormona suprarrenal producida por la glándula pituitaria (parte anterior del cerebro). Esta hormona es indispensable en la realización de la actividad vital del organismo. Su acción está dirigida a estabilizar la presión arterial y la insulina en sangre, reducir la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario y regular los procesos metabólicos. Pero la función más importante de la hormona cortisol es regular la respuesta del cuerpo a la excitación emocional, o más bien al estrés. En algunas personas, por características profesionales, el nivel de cortisol está constantemente elevado. Suelen ser deportistas. Pero, tampoco debes olvidarte de las mujeres en estado de embarazo. Su nivel en el último trimestre del embarazo aumenta significativamente. El cortisol también está elevado en aquellos que llevan un estilo de vida poco saludable: drogadictos, fumadores, alcohólicos. Las personas que sufren de trastornos mentales son propensas al hipercortisolismo.

Causas del hipercortisolismo

Es posible un aumento de cortisol en el cuerpo después de:

  • Tratamiento a largo plazo con hormonas glucocorticoides, en particular prednisolona y dexametasona.
  • Formaciones tumorales y procesos inflamatorios que ocurren en la glándula pituitaria. Esta razón para la formación de hipercortisolismo es más característica del sexo femenino que del masculino.
  • Cáncer de pulmón y
  • Los tumores benignos de las glándulas suprarrenales son adenomas.
  • Herencia.

Síntomas del hipercortisolismo

El primer síntoma por el que se puede diagnosticar el hipercortisolismo o síndrome de Itsenko-Cushing es el exceso de peso corporal, en algunos casos obesidad de segundo y tercer grado. Además, la localización de la grasa corporal es atípica para la obesidad ordinaria. El exceso de peso se concentra en el abdomen, en la cara y el cuello. En este contexto, las extremidades se ven innecesariamente en miniatura. Y esto no es solo un problema estético, sino también real. Con hipercortisolismo, el paciente produce osteoporosis. Esto significa que los huesos comienzan a adelgazarse, se vuelven quebradizos y quebradizos. Incluso un trauma menor puede causar una fractura.

En el contexto de signos externos, el paciente siente fatiga constante y debilidad muscular. El trabajo del sistema nervioso central también se ve perturbado. Una persona experimenta constante ira, ansiedad e irritabilidad.

En las primeras etapas del hipercortisolismo, la presión arterial de una persona aumenta, aumenta el azúcar en la sangre y, como resultado, comienzan a aparecer los primeros síntomas. El paciente experimenta constantemente una fuerte sed y también necesita orinar con frecuencia.

En la mujer, el cabello comienza a crecer en todas las partes del cuerpo: cuello, pecho, abdomen, caderas, cara. Los síntomas concomitantes son una violación del ciclo menstrual o se detiene por completo. Tanto hombres como mujeres experimentan una disminución del deseo sexual.

Si tiene al menos uno de los síntomas anteriores, debe consultar inmediatamente a un médico para un examen completo del cuerpo.

Diagnóstico de hipercortisolismo

Cuando un paciente acude a una clínica médica, lo primero que diagnostican es el grado de grasa corporal. A continuación, el dermatólogo analiza el estado de la piel de la cara y el cuerpo. Después de eso, es necesario un diagnóstico del sistema musculoesquelético.

Luego, es necesario realizar un análisis de sangre bioquímico para detectar un aumento en el nivel de cortisol en la sangre. Para realizar este análisis, el paciente debe pasar un análisis del volumen diario de orina y hacer una prueba de muestra de dexametasona.

Además, se asignará a un paciente con un diagnóstico sospechoso de hipercortisolismo para realizar pruebas instrumentales: se trata de imágenes de resonancia magnética del cerebro y las glándulas suprarrenales.

Tratamiento del hipercortisolismo

Se utilizan tres métodos para tratar el hipercortisolismo:

  • Médico;
  • Radioterapia;
  • Intervención quirúrgica.

El método de tratamiento farmacológico tiene como objetivo principal restaurar el fondo hormonal en el cuerpo. Para hacer esto, al paciente se le recetan medicamentos que tienen como objetivo reducir la síntesis de hormonas de la corteza suprarrenal. Estos pueden ser medicamentos como: mitotano, metirapona, trilostano.

El tratamiento farmacológico se realiza en caso de imposibilidad de intervención quirúrgica o como recuperación del cuerpo después de la cirugía.

La radioterapia se prescribe si la causa del hipercortisolismo es un tumor benigno de la parte anterior del cerebro, la glándula pituitaria. La radioterapia afecta las células del cerebro, lo que reduce la síntesis de la hormona adrenocorticotrópica. En la mayoría de los casos, la radioterapia se combina con tratamiento médico e intervención quirúrgica directa. Pero, sin embargo, es mejor usar la radioterapia en combinación con medicamentos: mitotano y metirapona en la primera etapa del tratamiento.

La intervención quirúrgica para el hipercortisolismo se manifiesta en la extirpación del adenoma hipofisario utilizando las últimas tecnologías de microcirugía. La mejora en el bienestar y el estado general del cuerpo se puede notar en la primera semana después del tratamiento quirúrgico. Vale la pena señalar que en el 80% de los casos, una persona está mejorando y se recupera por completo después de la extirpación del adenoma hipofisario.

Si al paciente se le extirpan ambas glándulas suprarrenales, entonces está indicado tomar glucocorticoides durante toda su vida como terapia de reemplazo.

Es importante recordar que el tratamiento oportuno aumenta las posibilidades de recuperación. No ignore las señales del cuerpo, gritando sobre la enfermedad. Después de todo, según las estadísticas médicas, si no comienza el tratamiento del hipercortisolismo en los primeros 2 años desde el momento de su aparición, en el 50% de los casos se observa un desenlace fatal.

- enfermedad endocrina, caracterizada por una exposición suficientemente prolongada al cuerpo humano por encima de la cantidad de cortisol, una hormona sintetizada por la corteza suprarrenal, o el abuso de glucocorticoides. Otro nombre para el hipercorticismo es el síndrome de Itsenko Cushing.

Las mujeres tienen 10 veces más probabilidades que los hombres de sufrir hipercortisolismo, y sobre todo entre los 25 y los 40 años.

El hipercoticismo se manifiesta por el hecho de que el cortisol en grandes cantidades ralentiza la producción de glucosa, muy necesaria para nuestras células. Como resultado, la funcionalidad de muchas células disminuye y se observa atrofia del tejido.

Hipercortisolismo: causas

Hay varias causas de hipercortisolismo, y la más común de ellas es la enfermedad de Itsenko Cushing (que no debe confundirse con el síndrome del mismo nombre).
En este caso, hay un exceso de producción de ACTH (hormona adrenocorticotrópica), que activa la secreción de cortisol. Esto caracteriza hipercortisolismo endógeno.

Hipercortisolismo exógeno Ocurre como resultado del uso a largo plazo de glucocorticoides para el tratamiento de alguna enfermedad sistémica, por ejemplo, artritis reumatoide o asma.

A veces existe el llamado síndrome de pseudo-Cushing, que muestra todos los signos de hipercortisolismo, pero en realidad no lo es. Las causas de tales manifestaciones patológicas pueden ser:
- obesidad;
- Intoxicación alcohólica;
- estrés y depresión;
- el embarazo...

Hipercortisolismo: síntomas

En el 90% de los pacientes con hipercortisolismo, se observa obesidad de tipo cushingoide: depósitos de grasa desiguales en la cara (cara en forma de luna), hombros, cuello, abdomen sobre el fondo de extremidades delgadas; este tipo de obesidad no se puede confundir con ninguna otro.

La atrofia muscular se nota en la cintura escapular y especialmente en las piernas, y esto se acompaña de debilidad y fatiga constantes. En el contexto de la obesidad, la atrofia muscular crea grandes dificultades para el paciente con hipercortisolismo en el proceso de cualquier actividad física.

En las mujeres, el hipercortisolismo se manifiesta:
- hirsutismo;
- virilización;
- hipertricosis;
- falla de los ciclos menstruales;
- Aminorrea e infertilidad.

El hipercortisolismo masculino se manifiesta por problemas en el sistema reproductivo: disminución de la potencia y la libido, atrofia testicular y ginecomastia.

Además, el hipercoticismo puede manifestarse como un mal funcionamiento de los sistemas nervioso y cardiovascular.
Síntomas "nerviosos":
- psicosis y estrés;
- cambio de estado eufórico a depresión;
- letargo;
- intentos de suicidio.
Síntomas cardiovasculares:
- arritmia cardíaca;
- hipertensión arterial;
- insuficiencia cardiaca .

Un síntoma claro del hipercortisolismo es el "marmoleado" de la piel, su sequedad y la presencia de estrías, el "patrón" de los vasos sanguíneos se hace claramente visible a través de la piel, a menudo aparecen erupciones y hemorragias.

Hipercortisolismo: complicaciones

Una de las complicaciones más peligrosas del hipercortisolismo es una crisis suprarrenal, que se manifiesta:
- alteración de la conciencia;
- vómitos y presión arterial alta;
- hiperpotasemia;
- hiponatremia;
- hipoglucemia;
- dolor abdominal;
- acidosis metabólica.

Mismo camino, hipercortisolismo provoca complicaciones en el sistema cardiovascular y en la funcionalidad de los riñones, lo que muchas veces conduce a la muerte:
- descompensación de la actividad cardíaca;
- ictus isquémico;
- insuficiencia renal;
- pielonefritis grave;
- sepsis;
- osteoporosis;
- enfermedad de la urolitiasis.

Entre otras cosas, el hipercortisolismo causa la interrupción prematura del embarazo (aborto espontáneo), causa problemas en la piel (hongos, supuración, forúnculos), así como diabetes mellitus esteroidea (sin daño al páncreas).

Hipercortisolismo: diagnóstico

Al diagnosticar el hipercortisolismo, en primer lugar, se realizan pruebas de detección: determinan el nivel de cortisol en la orina durante el día. Si este nivel es 3-4 veces más alto de lo normal, entonces esto es un indicador de la enfermedad de Itsenko Cushing o hipercortisolismo.
Una pequeña prueba de dexametasona muestra que si, al tomar dexametasona, hay una disminución en los niveles de cortisol en más de la mitad, entonces esta es la norma, y ​​si no se observa esta disminución, esto indica la presencia de hipercorticismo.

Para diferenciar la enfermedad de Itsenko Cushing y el hipercorticismo, se realiza una gran prueba de dexametosa: durante la enfermedad, se produce una disminución en el nivel de cortisol de más de 2 veces, y esto no ocurre con el hipercorticismo.

Para detectar la fuente de la patología, recurra al diagnóstico instrumental. Para este caso, los métodos de diagnóstico más efectivos son la resonancia magnética y la tomografía computarizada de la hipófisis y las glándulas suprarrenales.

Para identificar las complicaciones del hipercortisolismo, aplique:
- radiografía;
- química de la sangre.

Hipercortisolismo: tratamiento

La elección del tratamiento de esta patología depende de muchos factores: la causa de su aparición, el estado inmunitario del paciente…

Cuando se detectan tumores de las glándulas suprarrenales, los pulmones y la glándula pituitaria, por regla general, se extirpan mediante cirugía o radioterapia.

Con la naturaleza medicinal del hipercorticismo, el uso de glucocorticoides se reemplaza gradualmente por otros fármacos inmunosupresores.

Con enfermedades endógenas (naturaleza interna), se usan medicamentos que suprimen la esteroidogénesis:
- ketoconazol;
- cloditan;
- mitotano;
- aminoglutetimida.

Diversos diuréticos, glucósidos cardíacos, fármacos hipoglucemiantes, antidepresivos se utilizan para tratar los síntomas del hipercortisolismo...

¡Atención!
Todos estos métodos tratamiento del hipercortisolismo tienen un inconveniente muy grande: suprimen el sistema inmunológico humano, causan efectos secundarios bastante graves, que también afectan negativamente la inmunidad humana. Pero el sistema inmunológico es la única "base" en la que el cuerpo puede confiar en la lucha contra diversas enfermedades, y son sus fallas las que subyacen a cualquier patología. Y, por lo tanto, el médico tratante siempre enfrenta una tarea muy difícil: cómo curar a una persona y al mismo tiempo "no perder" su estado inmunológico, de lo contrario, todos los resultados de la terapia eventualmente serán inútiles.

Para resolver esta tarea tan importante, en la terapia compleja del hipercortisolismo, se utiliza el factor de transferencia de drogas inmunes.
La base de este fármaco está formada por moléculas inmunitarias del mismo nombre, que una vez en el organismo cumplen tres funciones:
- eliminar fallas de los sistemas endocrino e inmunológico, y contribuir a su posterior desarrollo y formación normales;
- siendo partículas de información (de la misma naturaleza que el ADN), los factores de transferencia "registran y almacenan" toda la información sobre agentes extraños - patógenos de varias enfermedades que (agentes) invaden el cuerpo, y cuando invaden nuevamente, "transmiten" esta información a el inmunológico un sistema que neutraliza estos antígenos;
- eliminar todos los efectos secundarios causados ​​por el uso de otros medicamentos al tiempo que mejora su efecto terapéutico.

Existe una línea completa de este inmunomodulador, de los cuales Transfer Factor Advance y Transfer Factor Glucouch se utilizan en el programa Endocrine System para la prevención y el tratamiento complejo de enfermedades endocrinas, incluido. e hipercortisolismo.

El contenido del artículo

Hipercortisolismo (enfermedad y síndrome de Itsenko-Cushing) Se observa con liberación excesiva de glucocorticoides por la corteza suprarrenal y se caracteriza por el desarrollo de obesidad, hipertensión arterial, hiperglucemia y otros trastornos metabólicos. La enfermedad es más común en las mujeres.

Etiología y patogenia del hipercortisolismo

Hay hipercortisolismo primario debido al daño en la corteza suprarrenal e hipercorticismo secundario asociado con disfunción del sistema hipotálamo-pituitario. En el 75-80% de los casos, el hipercortisolismo está causado por una secreción excesiva de ACTH (enfermedad de Itsenko-Cushing), que conduce a una hiperplasia de la corteza suprarrenal. En el 10% de tales pacientes, se encuentra un adenoma de la glándula pituitaria anterior. En otros casos, existe una disfunción del hipotálamo, que segrega gran cantidad de corticoliberina. El síndrome de Itsenko-Cushing puede ser causado por adenoma o adenocarcinoma de la corteza suprarrenal. Además, la hiperplasia de la corteza suprarrenal es causada por péptidos biológica y químicamente inseparables de la ACTH, que son producidos por células de algunos tumores malignos de localización extraadrenal (cáncer de pulmón, timo, páncreas, etc.). El síndrome de producción ectópica de ACTH es más común en hombres de mediana edad y ancianos. El adenocarcinoma de la corteza suprarrenal suele ser la causa del hipercortisolismo en los niños. El síndrome de Itsenko-Cushing también se desarrolla con el uso prolongado de glucocorticoides en enfermedades de naturaleza autoinmune y alérgica, enfermedades de la sangre, etc.

Clínica de hipercortisolismo

Los pacientes se quejan de dolores de cabeza, fatiga, debilidad, disfunción sexual. La obesidad se caracteriza por un depósito predominante de grasa en la cara, que adquiere una forma redondeada "en forma de luna", torso, en la nuca, por encima de las clavículas. Al mismo tiempo, las extremidades se vuelven más delgadas debido no solo a la redistribución de la grasa, sino también a la atrofia muscular (el efecto catabólico de los glucocorticoides sobre el metabolismo de las proteínas). Se desarrolla atrofia de la piel, en la que aparecen fácilmente hemorragias: equimosis. En la piel del abdomen, principalmente en las secciones laterales inferiores, se forman rayas rosadas: estrías. Los glucocorticoides también provocan el desarrollo de osteoporosis, que se manifiesta por dolor en los huesos y articulaciones y, a veces, por fracturas espontáneas de huesos tubulares, costillas y columna vertebral. En 3/4 de los pacientes se observa hipertensión arterial, que puede ser bastante persistente. El aumento de la presión arterial se debe a un aumento del volumen de sangre circulante y un aumento de la acción de las catecolaminas bajo la influencia de los glucocorticoides. Muchos pacientes desarrollan distrofia miocárdica, acompañada de cambios en el ECG, y en 1/4 de los pacientes: insuficiencia cardíaca. Se altera el metabolismo del agua y los electrolitos: aparecen edema e hipopotasemia, aumenta la excreción de calcio y se altera su absorción en el intestino, lo que contribuye a la progresión de la osteoporosis. La mayoría de los pacientes tienen trastornos psicoemocionales: irritabilidad, irritabilidad, labilidad emocional, a veces depresión severa y psicosis. Un aumento en la secreción de andrógenos provoca hirsutismo, acné e irregularidades menstruales en las mujeres. En los hombres, se desarrolla impotencia, la libido disminuye como resultado del efecto inhibitorio de la hidrocortisona sobre las células de Leydig. A menudo se observan dolores abdominales, las úlceras estomacales se desarrollan con mayor frecuencia, lo que es especialmente característico del síndrome de drogas de Itsenko-Cushing. La tolerancia a la glucosa generalmente se reduce, algunos pacientes desarrollan diabetes mellitus, que, por regla general, es relativamente leve y rara vez se complica con cetoacidosis.En la sangre se encuentran neutrofilia moderada, a veces eritrocitosis, hipopotasemia, hipocloremia y alcalosis metabólica. La radiografía revela osteoporosis generalizada, especialmente de la columna vertebral y los huesos pélvicos.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial del hipercortisolismo

La enfermedad y el síndrome de Cushing deben sospecharse ante la presencia de obesidad, estrías, hirsutismo, hipertensión arterial y osteoporosis. En tales pacientes, aumentan el contenido de hidrocortisona y 17-hidroxicorticosteroides en la sangre y la excreción de 17-hidroxicorticosteroides en la orina. En algunos pacientes, también aumenta la excreción de 17-cetoesteroides. Para el diagnóstico diferencial de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing, se utilizan muestras con dexametasona (prueba de Liddle pequeña y grande) y metopirona. Al realizar una pequeña prueba de Liddle, al paciente se le prescribe dexametasona, que bloquea la secreción de ACTH, 0,5 mg cada 6 horas durante 2 días. En presencia de hipercorticismo, la excreción de 17-hidroxicorticosteroides antes y después de tomar el medicamento no difiere significativamente, mientras que en personas sanas después de la prueba disminuye. Un método más simple para diagnosticar el hipercortisolismo es determinar el nivel de hidrocortisona en la sangre a las 8 am después de tomar 1 mg de dexametasona alrededor de la medianoche. En personas sanas, el nivel de hidrocortisona es significativamente más bajo que en el hipercortisolismo. Al realizar una prueba de Liddle grande, el paciente toma dexametasona 2 mg cada 6 horas durante 2 días. Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, la excreción de 17-hidroxicorticosteroides en la orina cae en un 50% o más en comparación con el nivel inicial, mientras que con los tumores de las glándulas suprarrenales y el síndrome de producción ectópica de ACTH, no cambia. La metopirona, que bloquea la 11-hidroxilasa, se administra por vía oral a razón de 750 mg cada 6 horas durante 2 días. Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, tomar el medicamento conduce a un aumento en la excreción de 17-hidroxicorticosteroides en la orina, y con el síndrome de Itsenko-Cushing, no cambia.
De gran importancia diagnóstica es la determinación del nivel de ACTH en la sangre mediante RIA. Con un tumor de la corteza suprarrenal, se reduce, y con la enfermedad de Itsenko-Cushing y, en mayor medida, el síndrome de producción ectópica de ACTH, aumenta. Con el daño a la glándula pituitaria, aumenta la excreción de 17-hidroxicorticosteroides y 17-cetosteroides, ya que en tales pacientes aumenta la secreción de todas las hormonas esteroides, incluidos los andrógenos. En el síndrome de producción ectópica de ACTH, aumenta predominantemente la excreción de 17-hidroxicorticosteroides. Con un tumor benigno de la corteza suprarrenal, la liberación de 17-cetosteroides es normal, y con adenocarcinoma, generalmente aumenta.
Para detectar tumores de las glándulas suprarrenales, se usa la tomografía computarizada, que es un método más informativo en comparación con la arteriografía y la exploración con radioisótopos de las glándulas suprarrenales que usan yodocolesterol. Si el tamaño de la glándula suprarrenal supera los 4 cm, lo más probable es que se diagnostique adenocarcinoma, si mide menos de 4 cm: adenoma de la glándula. Con un alto nivel de ACTH en la sangre, se realiza una tomografía computarizada de la glándula pituitaria. En ausencia de un tumor hipofisario, debe sospecharse un tumor extraadrenal productor de ACTH. Una característica del síndrome de producción ectópica de ACTH es la ausencia frecuente de signos clínicos pronunciados de hipercortisolismo. El síntoma característico es la hipopotasemia.
Se observan manifestaciones separadas del síndrome de Itsenko-Cushing en la obesidad, el alcoholismo crónico. Con la obesidad exógena, la grasa generalmente se distribuye uniformemente. El contenido de hidrocortisona y sus metabolitos en la sangre y la orina cambió ligeramente, se conservó el ritmo diario de secreción de hidrocortisona. En pacientes con alcoholismo, el cese de la ingesta de alcohol suele conducir a la desaparición de síntomas similares a los de la enfermedad de Itsenko-Cushing.