El hipercortisolismo es una enfermedad que se desarrolla en violación del sistema hipotalámico-pituitario y tiene un curso multisintomático.
Esta enfermedad fue descubierta y estudiada por dos científicos: el neurocirujano Harvey Cushing en Estados Unidos y el neuropatólogo Nikolai Itsenko en Odessa. En su honor, el hipercortisolismo también se denomina enfermedad de Itsenko-Cushing.
Las hormonas glucocorticosteroides son necesarias para el metabolismo en el cuerpo, pero cuando aumentan, pueden aparecer varios cambios en el cuerpo.
Los principales síntomas que aparecen con mayor frecuencia son:
La obesidad en este tipo de pacientes tiene un aspecto peculiar, es decir, la grasa subcutánea se acumula en mayor medida en la región supraclavicular, hombros y vértebras cervicales, y también aumenta el abdomen. Como resultado de la redistribución del tejido adiposo, los brazos y las piernas se adelgazan, los músculos se atrofian. La cara adquiere una forma de “forma de luna”, la piel se vuelve seca y escamosa, aparecen llagas difíciles de tratar, las mejillas son de color rojo púrpura. Otros síntomas incluyen estrías en el pecho, caderas, abdomen, que son rojas o moradas.
La manifestación más peligrosa en el hipercortisolismo es una violación del corazón y los vasos sanguíneos, debido a esto, se produce un síndrome de hipertensión arterial. Con un aumento de la presión, aparecen dolores de cabeza, "moscas" parpadeantes ante los ojos. Debido a una falla metabólica, se puede desarrollar diabetes mellitus, osteoporosis, que es muy difícil.
El hipercortisolismo conduce a una disminución significativa de la inmunidad, lo que sirve como catalizador para la aparición de úlceras, pústulas, pielonefritis, infecciones fúngicas de las uñas y la piel. Además, los síntomas incluyen una violación del sistema nervioso, puede haber trastornos del sueño, mal humor, psicosis.
En las niñas, después del inicio del ciclo menstrual, puede ocurrir amenorrea (una condición en la que no hay menstruación). Hay un retraso en el crecimiento y desarrollo sexual, la voz se vuelve áspera.
Las causas de esta enfermedad aún no se han identificado por completo, pero se ha establecido que en el bello sexo, la enfermedad de Itsenko-Cushing ocurre diez veces más que en los hombres.
Tal enfermedad puede desarrollarse en cualquier rango de edad, pero con mayor frecuencia se enferman entre 20 y 40 años.
Las causas pueden ser varias lesiones en la cabeza y lesiones cerebrales (educación, inflamación), embarazo, neuroinfección, tumores de las glándulas suprarrenales, páncreas, pulmones, bronquios. La causa principal se considera un adenoma de la hipófisis anterior.
El médico debe examinar al paciente, entrevistarlo y luego ya se han realizado los diagnósticos de laboratorio. Con su ayuda, se determina la secreción diaria de cortisol en el torrente sanguíneo y la cantidad de cortisol libre en la orina diaria.
Para identificar la enfermedad hipercortisolismo, debe realizar una pequeña prueba con dexametasona. Gracias a él, se puede detectar un tumor hipofisario.
Otro adenoma hipofisario se determina mediante un examen de rayos X de los huesos del cráneo, tomografía computarizada y resonancia magnética del cerebro. Con dichos estudios de diagnóstico, es posible determinar la ubicación del tumor, su tamaño, crecimiento y con qué tejidos entra en contacto, lo cual es necesario para prescribir el tratamiento correcto.
Además, es necesario hacer un estudio de las glándulas suprarrenales mediante ecografía, resonancia magnética y tomografía computarizada.
El hipercortisolismo puede tener un desarrollo rápido, es decir, todos los síntomas aparecen dentro de los 6 a 12 meses, y puede haber un desarrollo gradual del cuadro clínico durante 3 a 10 años. El tratamiento dependerá del diagnóstico correcto, la gravedad de la enfermedad y la rapidez con que se desarrollen los síntomas. El tratamiento debe estar dirigido a eliminar las manifestaciones clínicas y normalizar los niveles de cortisol.
Con gravedad moderada y leve, se usan medicamentos que no permitirán que el cuerpo produzca una cantidad excesiva de hormonas suprarrenales, o se prescribe radioterapia, que reduce la actividad de la glándula pituitaria. Si todo esto no da el efecto deseado, entonces se utiliza el tratamiento quirúrgico. Durante esta intervención, se extirpa el tumor hipofisario. O se realiza una adrenalectomía, es decir, la extirpación de una de las glándulas suprarrenales, pero después de dicha operación, es necesaria una terapia de reemplazo constante.
El hipercortisolismo funcional ocurre como resultado de diversas enfermedades que aumentan indirectamente el contenido de cortisol en el cuerpo. Tales dolencias incluyen: síndrome de ovario poliquístico, obesidad, cirrosis hepática, hepatitis crónica, anorexia, trastornos del sistema nervioso, depresión, alcoholismo, embarazo y pubertad son otras causas de hipercortisolismo funcional.
El hipercorticismo secundario en mujeres embarazadas se desarrolla con un aumento de la hormona adrenocorticotrópica, que es responsable del trabajo de las glándulas suprarrenales. Primero, el hipotálamo se ve afectado, y luego la glándula pituitaria se ve afectada y se desarrolla su tumor, aparece un adenoma suprarrenal.
La sintomatología es muy similar a la del hipercortisolismo ordinario, el metabolismo está alterado, lo que puede causar una violación del desarrollo y crecimiento del feto e incluso provocar su muerte. El diagnóstico se realiza sobre la base de anamnesis, examen, examen craneográfico de rayos X (la silla de montar turca no aumenta mucho, ya que los tumores corticotrópicos no son grandes), se realiza una resonancia magnética, exámenes de laboratorio de hormonas, se realizan pruebas hormonales con dexametasona o metapiron. usó.
Si una mujer quedó embarazada durante el período de tiempo en que tenía una etapa activa de hipercortisolismo secundario, entonces se debe realizar un aborto. Para soportar y dar a luz a un niño, la enfermedad debe estar en remisión, cuando la presión arterial es normal, el metabolismo no se altera y se lleva a cabo una terapia de reemplazo. Solo el 30% de las mujeres con esta enfermedad pueden soportar y dar a luz a un niño.
Durante el embarazo, debe controlar constantemente la presión arterial, el peso corporal, el edema, los niveles hormonales, la micción y determinar la cantidad de azúcar en la sangre. Debe visitar a un endocrinólogo cada tres meses, seguir una dieta baja en sal y carbohidratos, comer más frutas y vitaminas.
Al nacer un niño con bajo peso, con presión arterial baja y con un aumento de las hormonas corticosteroides en la orina, el médico prescribe medicamentos con glucocorticosteroides, el niño debe ser registrado con un endocrinólogo y un neuropatólogo.
El hipercortisolismo endógeno en el 80-85% de los casos se desarrolla con un tumor o hiperplasia de la glándula pituitaria. Sucede:
Las manifestaciones clínicas incluyen obesidad a temprana edad, aumento de la presión arterial, osteoporosis, atrofia y debilidad muscular, cambios tróficos en la piel, amenorrea, crecimiento deficiente en niños y aparición de un tumor en las glándulas suprarrenales.
El hipercortisolismo subclínico se desarrolla con un tumor de las glándulas suprarrenales y ocurre en 5-20% de las personas. Se puede determinar con un examen de hardware (ultrasonido, resonancia magnética, tomografía computarizada). Esta forma se detecta por casualidad, ya que no hay manifestaciones clínicas o son menos pronunciadas, el nivel de cortisol en la orina diaria se encuentra dentro del rango normal. Pero si al paciente se le prescribe tratamiento quirúrgico, entonces se debe excluir el hipercortisolismo subclínico para que no ocurran complicaciones postoperatorias.
O el síndrome de Itsenko-Cushing es una enfermedad que se forma como resultado del uso prolongado de hormonas glucocorticoides, o más bien cortisol. El cortisol es una hormona suprarrenal producida por la glándula pituitaria (parte anterior del cerebro). Esta hormona es indispensable en la realización de la actividad vital del organismo. Su acción está dirigida a estabilizar la presión arterial y la insulina en sangre, reducir la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario y regular los procesos metabólicos. Pero la función más importante de la hormona cortisol es regular la respuesta del cuerpo a la excitación emocional, o más bien al estrés. En algunas personas, por características profesionales, el nivel de cortisol está constantemente elevado. Suelen ser deportistas. Pero, tampoco debes olvidarte de las mujeres en estado de embarazo. Su nivel en el último trimestre del embarazo aumenta significativamente. El cortisol también está elevado en aquellos que llevan un estilo de vida poco saludable: drogadictos, fumadores, alcohólicos. Las personas que sufren de trastornos mentales son propensas al hipercortisolismo.
Es posible un aumento de cortisol en el cuerpo después de:
El primer síntoma por el que se puede diagnosticar el hipercortisolismo o síndrome de Itsenko-Cushing es el exceso de peso corporal, en algunos casos obesidad de segundo y tercer grado. Además, la localización de la grasa corporal es atípica para la obesidad ordinaria. El exceso de peso se concentra en el abdomen, en la cara y el cuello. En este contexto, las extremidades se ven innecesariamente en miniatura. Y esto no es solo un problema estético, sino también real. Con hipercortisolismo, el paciente produce osteoporosis. Esto significa que los huesos comienzan a adelgazarse, se vuelven quebradizos y quebradizos. Incluso un trauma menor puede causar una fractura.
En el contexto de signos externos, el paciente siente fatiga constante y debilidad muscular. El trabajo del sistema nervioso central también se ve perturbado. Una persona experimenta constante ira, ansiedad e irritabilidad.
En las primeras etapas del hipercortisolismo, la presión arterial de una persona aumenta, aumenta el azúcar en la sangre y, como resultado, comienzan a aparecer los primeros síntomas. El paciente experimenta constantemente una fuerte sed y también necesita orinar con frecuencia.
En la mujer, el cabello comienza a crecer en todas las partes del cuerpo: cuello, pecho, abdomen, caderas, cara. Los síntomas concomitantes son una violación del ciclo menstrual o se detiene por completo. Tanto hombres como mujeres experimentan una disminución del deseo sexual.
Si tiene al menos uno de los síntomas anteriores, debe consultar inmediatamente a un médico para un examen completo del cuerpo.
Cuando un paciente acude a una clínica médica, lo primero que diagnostican es el grado de grasa corporal. A continuación, el dermatólogo analiza el estado de la piel de la cara y el cuerpo. Después de eso, es necesario un diagnóstico del sistema musculoesquelético.
Luego, es necesario realizar un análisis de sangre bioquímico para detectar un aumento en el nivel de cortisol en la sangre. Para realizar este análisis, el paciente debe pasar un análisis del volumen diario de orina y hacer una prueba de muestra de dexametasona.
Además, se asignará a un paciente con un diagnóstico sospechoso de hipercortisolismo para realizar pruebas instrumentales: se trata de imágenes de resonancia magnética del cerebro y las glándulas suprarrenales.
Se utilizan tres métodos para tratar el hipercortisolismo:
El método de tratamiento farmacológico tiene como objetivo principal restaurar el fondo hormonal en el cuerpo. Para hacer esto, al paciente se le recetan medicamentos que tienen como objetivo reducir la síntesis de hormonas de la corteza suprarrenal. Estos pueden ser medicamentos como: mitotano, metirapona, trilostano.
El tratamiento farmacológico se realiza en caso de imposibilidad de intervención quirúrgica o como recuperación del cuerpo después de la cirugía.
La radioterapia se prescribe si la causa del hipercortisolismo es un tumor benigno de la parte anterior del cerebro, la glándula pituitaria. La radioterapia afecta las células del cerebro, lo que reduce la síntesis de la hormona adrenocorticotrópica. En la mayoría de los casos, la radioterapia se combina con tratamiento médico e intervención quirúrgica directa. Pero, sin embargo, es mejor usar la radioterapia en combinación con medicamentos: mitotano y metirapona en la primera etapa del tratamiento.
La intervención quirúrgica para el hipercortisolismo se manifiesta en la extirpación del adenoma hipofisario utilizando las últimas tecnologías de microcirugía. La mejora en el bienestar y el estado general del cuerpo se puede notar en la primera semana después del tratamiento quirúrgico. Vale la pena señalar que en el 80% de los casos, una persona está mejorando y se recupera por completo después de la extirpación del adenoma hipofisario.
Si al paciente se le extirpan ambas glándulas suprarrenales, entonces está indicado tomar glucocorticoides durante toda su vida como terapia de reemplazo.
Es importante recordar que el tratamiento oportuno aumenta las posibilidades de recuperación. No ignore las señales del cuerpo, gritando sobre la enfermedad. Después de todo, según las estadísticas médicas, si no comienza el tratamiento del hipercortisolismo en los primeros 2 años desde el momento de su aparición, en el 50% de los casos se observa un desenlace fatal.
| Sistema | Quejas | Signos objetivos de quejas (análisis de quejas / examen / pruebas) |
|---|---|---|
| Signos/síntomas generales | La debilidad/fatiga general es crónica y paroxística. Aumento de peso. Tendencia a enfermedades infecciosas recurrentes (20-50%) | Exceso de peso |
| Cambio facial característico | - | Cara redonda/llena/de luna (90-100%). Rubor de mejillas/pómulos (90-100%). Cara roja/cara rubicunda (plétora) (90-100%). Erupciones en la cara (0-20%). Edema periorbitario/párpados hinchados. Cara de edema. inyección de esclerótica |
| Piel, apéndices cutáneos y grasa subcutánea | Enrojecimiento de la piel. Tendencia a hematomas | Eritema de la piel. Oscurecimiento de la piel/hiperpigmentación. Hirsutismo, hipertricosis (70-90%). Piel adelgazada, fina como pergamino, piel fácilmente vulnerable. Contusiones, hemorragias (50-70%). Estrías moradas/rosadas (70-80%). Erupciones parecidas al acné (0-20 %) |
| Acumulación de grasa centrípeta (90-100%): depósito de grasa supraclavicular; joroba "bovina" ("menopáusica") por encima de la VII vértebra cervical (50-70%); obesidad abdominal/"barriga cervecera"; aumento de la relación vientre/muslo | ||
| Edema en las piernas (20-50%). Calvicie (0-20%) | ||
| Sistema musculoesquelético | Pérdida de masa muscular. Debilidad muscular (50-70%). Dificultad para subir escaleras | Extremidades delgadas. Amiotrofia. Debilidad de los músculos proximales. Debilidad de los músculos del muslo. Osteopenia/osteoporosis (50-70%) |
| Sistema respiratorio | - | - |
| El sistema cardiovascular | latido del corazón | Taquicardia. Aumento de la presión arterial (70-90%). Hipertensión arterial diastólica. Alcalosis hipopotasémica (20-50%) |
| Sistema digestivo | Sed/polidipsia (si se desarrolla diabetes). Disminución/pérdida de la sensación del gusto | - |
| sistema urinario | Dolor de espalda agudo (cólico renal) | El síntoma de Pasternatsky es positivo. Nefrolitiasis (20-50%) |
| Sistemas reproductivo y endocrino | Disminución de la libido, anorgasmia en hombres y mujeres (90-100%). Disfunción eréctil (70-80%) | Hinchazón bilateral de las glándulas mamarias. Galactorrea/lactorrea/lactancia prolongada |
| Violación de la función menstrual (70-90%): amenorrea primaria/secundaria; períodos irregulares/sangrado vaginal; oligomenorrea/hipomenorrea | ||
| Diabetes | ||
| Sistema nervioso, órganos de los sentidos. | Dolor de espalda agudo/crónico (20-50%). Disminución de la sensibilidad a los olores/anosmia. Dolor de cabeza (20-50%) | - |
| estado mental | Insomnio. Excitabilidad. Inestabilidad emocional / rabietas / mal genio (50-70%). Vulnerabilidad/incontinencia. Agresividad | Cambio de carácter, paulatino. Problemas con el comportamiento apropiado. conducta psicótica. Comportamiento extraño. comportamiento destructivo. Delirio de excitación. Violación de sentencia. Depresión (50-70%) |
El cuadro clínico varía según la hipersecreción de qué hormona o qué combinación de ellas se asocia con el desarrollo de la enfermedad. Los cambios anatómicos en la corteza suprarrenal en el hipercortisolismo pueden ser diferentes. La mayoría de las veces consisten en perplasia cortical, su crecimiento adenomatoso y, a veces, el hipercorticismo se asocia con el crecimiento de un tumor maligno.
Existen las siguientes formas clínicas de hipercortisolismo.
1. Hiperplasia virilizante congénita de la corteza suprarrenal(síndrome adrenogenital). Ocurre con mayor frecuencia en mujeres; debido a la síntesis en la corteza suprarrenal de un gran número de hormonas esteroides que tienen el efecto biológico de las hormonas sexuales masculinas. La enfermedad es congénita.
Etiología desconocido. Se supone que en las células de la corteza suprarrenal, los sistemas enzimáticos que aseguran la síntesis normal de hormonas están alterados.
cuadro clinico. Está determinada principalmente por la acción androgénica y metabólica de las hormonas sexuales masculinas, que ingresan al organismo en exceso. En algunos pacientes, esto se acompaña de síntomas de insuficiencia o exceso de otras hormonas suprarrenales: glucocorticoides, mineralocorticoides. Dependiendo de las características de los trastornos hormonales, se distinguen formas clínicas de la enfermedad. La más común es una forma puramente viril, con menos frecuencia una forma hipertensiva, en la que, además de signos de virilización, hay síntomas asociados con una ingesta excesiva de mineralocorticoides de la corteza suprarrenal. Además, en algunos pacientes, la virilización se combina con síntomas individuales de producción insuficiente de glucocorticoides (síndrome de pérdida de sal) o con un aumento de la ingesta de etiocolanona de las glándulas suprarrenales, acompañado de fiebre periódica.
El cuadro clínico depende de la edad a la que se produce la violación de la producción hormonal por parte de la corteza suprarrenal. Si el aumento de la producción de andrógenos ocurre en el período prenatal, las niñas nacen con diversos trastornos del desarrollo de los órganos genitales externos, hasta cierto punto asemejándose a la estructura de los órganos genitales masculinos, mientras que los órganos genitales internos se diferencian correctamente. Si se producen trastornos hormonales después del nacimiento, tanto las niñas como los niños experimentan un crecimiento acelerado, buen desarrollo muscular, gran fuerza física y trastornos del desarrollo sexual: en las niñas, aparición temprana de vello sexual de tipo masculino, hipertrofia del clítoris, subdesarrollo del útero, falta de menstruación; en niños, desarrollo temprano del pene, aparición temprana de vello sexual, retraso en el desarrollo de los testículos. En mujeres adultas, la enfermedad se manifiesta por crecimiento de vello de patrón masculino en la cara y el cuerpo, subdesarrollo de las glándulas mamarias y el útero, hipertrofia del clítoris, irregularidades menstruales (amenorrea, hipooligomenorrea) e infertilidad. La forma hipertensiva de la enfermedad se caracteriza por una combinación de virilización e hipertensión persistente. La combinación de virilización con síndrome perdedor de sal en adultos es rara.
Diagnóstico según el cuadro clínico característico de la enfermedad. De gran importancia diagnóstica es la excreción urinaria aumentada de 17-cetoesteroides, que puede llegar a 100 mg por día1. El examen de la excreción de 17-cetoesteroides permite distinguir la enfermedad de la hipertricosis viril de origen hereditario o nacional que se presenta a menudo.
El diagnóstico diferencial de los tumores de ovario virilizantes se basa en los resultados de un examen ginecológico y la ausencia de un aumento significativo en la excreción de 17-cetosteroides en los tumores de ovario. La prueba Li-for con una disminución en la excreción de 17-cetosteroides bajo la influencia de tomar prednisolona o dexametasona ayuda a distinguir la hiperplasia virilizante de la corteza suprarrenal de un tumor productor de andrógenos. En un tumor, la excreción de 17-cetosteroides no disminuye o solo disminuye ligeramente. La prueba se basa en la supresión de la función adrenocorticotrópica de la glándula pituitaria por corticosteroides. Antes de la prueba, la excreción diaria de 17-cetosteroides en la orina se determina dos veces, luego, durante 3 días al día a intervalos de 6 horas, se administra dexametasona o prednisolona (5 mg cada una). El tercer día se determina la excreción urinaria de 17-cetoesteroides. Con hiperplasia virilizante de la corteza suprarrenal, disminuye al menos en un 50%, en pacientes con un tumor de la corteza suprarrenal, no se produce una disminución significativa. En casos dudosos, se indica un examen especial de rayos X para excluir un tumor suprarrenal.
Tratamiento. Asigne medicamentos glucocorticoides (prednisolona u otros corticosteroides en dosis equivalentes, que se establecen individualmente bajo el control del estudio de excreción de 17-cetosteroides) para inhibir la producción de ACTH por la glándula pituitaria. Esto conduce a la normalización de la función de la corteza suprarrenal: cesa la liberación de exceso de andrógenos, la excreción de 17-cetosteroides disminuye a la normalidad, se establece un ciclo ovárico-menstrual normal y se limita el crecimiento del cabello de tipo masculino.
El tratamiento se lleva a cabo durante mucho tiempo. En casos de resistencia al tratamiento conservador, es posible la cirugía (resección subtotal de las glándulas suprarrenales), seguida de terapia de reemplazo hormonal (prednisolona, acetato de desoxicorticosterona en dosis establecidas individualmente).
2. Tumores productores de andrógenos de la corteza suprarrenal. Los tumores que producen andrógenos - androsteromas - son benignos y malignos.
De acuerdo con el cuadro clínico, la enfermedad está cerca de la hiperplasia virilizante severa de la corteza suprarrenal, pero, por regla general, continúa con síntomas más pronunciados, especialmente progresando rápidamente en un tumor maligno. Conoce a diferentes edades.
Diagnóstico. La base para esto es el cuadro clínico característico en individuos que no tenían síntomas de virilización antes, así como una excreción urinaria particularmente alta de 17-cetosteroides, que supera los 1000 mg por día en algunos pacientes. La prueba con el nombramiento de prednisolona, con la introducción de ACTH, se caracteriza por la ausencia de una disminución en la excreción de 17-cetosteroides, lo que permite distinguir la enfermedad de la hiperplasia suprarrenal congénita.
El examen de rayos X con la introducción de gas ya sea directamente en el tejido cercano al riñón, o retroperitonealmente por medio de una punción presacra, puede detectar un tumor.
Los tumores malignos se caracterizan por un curso y pronóstico graves debido a la metástasis temprana en los huesos, los pulmones, el hígado y la descomposición del tejido tumoral.
Tratamiento quirúrgico (extirpación de la glándula suprarrenal afectada por el tumor). En el período postoperatorio, con la aparición de signos de hipocorticismo (debido a la atrofia de la glándula suprarrenal no afectada): terapia de reemplazo.
3. Síndrome de Itsenko-Cushing. Se asocia con una mayor producción de hormonas, principalmente glucocorticoides, por parte de la corteza suprarrenal debido a la hiperplasia, un tumor benigno o maligno (corticosteroma). Raro, más frecuente en mujeres en edad fértil.
cuadro clinico. Cara llena, redonda, roja, desarrollo excesivo de fibra en el cuerpo con extremidades desproporcionadamente delgadas; hipertricosis (en mujeres, según el tipo masculino); estrías moradas distensae cutis en la cintura pélvica y escapular, cara interna de muslos y hombros; hipertensión con presión sistólica y diastólica alta, taquicardia; en mujeres: hipotrofia del útero y las glándulas mamarias, hipertrofia del clítoris, amenorrea, en hombres: debilidad sexual, generalmente poliglobulia (eritrocitosis), hipercolesterolemia, hiperglucemia, glucosuria, osteoporosis.
El tratamiento de la enfermedad es lento para los adenomas benignos, pequeños y poco progresivos. Con adenocarcinoma, el síndrome se desarrolla rápidamente, la enfermedad es especialmente difícil, complicada por trastornos causados por metástasis tumorales, con mayor frecuencia en el hígado, los pulmones y los huesos.
Diagnóstico. El diagnóstico diferencial entre el síndrome de Itsenko-Cushing, asociado a cambios primarios en la corteza suprarrenal, y la enfermedad del mismo nombre de origen hipofisario puede ser difícil. El diagnóstico se ve facilitado por los estudios de rayos X (neumorretroperitoneo, observación de rayos X de la silla de montar turca). El diagnóstico de un tumor de la corteza suprarrenal se confirma por un contenido fuertemente aumentado de 17-cetosteroides en la orina diaria, alcanzando en casos severos, con adenomas grandes y malignos, varios cientos e incluso 1000 mg por día, así como un contenido aumentado de 17-hidroxicorticosteroides.
Tratamiento. La eliminación oportuna de un tumor de la corteza suprarrenal en ausencia de metástasis conduce a la regresión o mitigación de todos los síntomas de la enfermedad. Sin embargo, la recurrencia es posible después de la cirugía. El pronóstico para un tumor inoperable es desesperanzador. La muerte puede ocurrir por hemorragia cerebral, por procesos sépticos asociados, neumonía, metástasis tumorales a órganos internos (hígado, pulmones).
En vista de la atrofia de la segunda glándula suprarrenal no afectada, para prevenir el desarrollo de insuficiencia suprarrenal aguda después de la cirugía, 5 días antes de la cirugía y en los primeros días posteriores, se usa ACTH-fosfato de zinc 20 unidades 1 vez por día por vía intramuscular , el día anterior a la cirugía se prescribe, además, hidrocortisona. Con una fuerte caída de la presión arterial después de la cirugía, está indicada la administración intramuscular de acetato de desoxicorticosterona.
En los casos en que la operación no es posible, el tratamiento sintomático se prescribe según las indicaciones: medicamentos antihipertensivos y cardíacos, insulina, dieta para diabéticos con restricción de sal y un mayor contenido de sales de potasio (frutas, verduras, papas), cloruro de potasio.
4. Aldosteronismo primario(Síndrome de Conn). Es causada por un tumor de la corteza suprarrenal (aldosteroma), que produce la hormona mineral corticoide, la aldosterona. Una enfermedad rara que ocurre en la mediana edad, más a menudo en mujeres.
cuadro clinico. Los pacientes están preocupados por el dolor de cabeza, episodios de debilidad general, sed, micción frecuente. Hay parestesias, convulsiones epileptiformes, hipertensión con presión diastólica especialmente alta. El contenido de potasio en la sangre se reduce drásticamente y, por lo tanto, se observan cambios característicos en el ECG (ver Hipopotasemia), el contenido de sodio aumenta, la gravedad específica de la orina es baja.
Diagnóstico se basa en la presencia de hipertensión, ataques de debilidad muscular, parestesias, convulsiones, polidipsia, poliuria, hipopotasemia y los cambios ECG anteriores, así como aumento de aldosterona en la orina (la norma es de 1,5 a 5 mcg por día) y la ausencia de renina en la sangre. En el diagnóstico diferencial, es necesario tener en cuenta el aldosteronismo secundario, que se puede observar con nefritis, cirrosis hepática y algunas otras enfermedades acompañadas de edema, así como con hipertensión. Las indicaciones radiográficas de un tumor de la glándula suprarrenal tienen un gran valor diagnóstico.
Tratamiento quirúrgico. Se da un efecto temporal tomando aldactone o veroshpiron, cloruro de potasio. Limite la ingesta de sal de mesa.
En la piel con hiperglucocorticismo en el 50-70% de los pacientes, aparecen estrías atróficas anchas (ubicadas debajo de la superficie de la piel no afectada), de color rosa o púrpura. Por lo general, se localizan en el abdomen, con menos frecuencia, en el pecho, los hombros y las caderas. Un rubor permanente brillante en la cara (plétora) se asocia con atrofia de la epidermis y el tejido conectivo subyacente. Se magulla con facilidad, las heridas no cicatrizan bien. Todos estos síntomas se deben al efecto inhibidor de los niveles elevados de glucocorticoides sobre los fibroblastos, pérdida de colágeno y tejido conectivo.
Si el hipercortisolismo es causado por una hipersecreción de ACTH, se desarrolla una hiperpigmentación de la piel, ya que la ACTH tiene un efecto estimulante de los melanocitos.
A menudo hay una infección por hongos en la piel, las uñas (onicomicosis).
El aumento del depósito y la redistribución del tejido adiposo subcutáneo es uno de los complejos de síntomas tempranos y más característicos del hiperglucocorticismo. La grasa se deposita principalmente de forma centrípeta - en el tronco, el abdomen, la cara ("cara en forma de luna"), el cuello, por encima de la VII vértebra cervical ("montículo de búfalo") y en las fosas supraclaviculares - con extremidades relativamente delgadas (debido a la pérdida no solo de grasa, sino también de tejidos musculares). La obesidad, a pesar del efecto lipolítico de los glucocorticoides, se debe en parte a un aumento del apetito en un contexto de hiperglucocorticismo e hiperinsulinemia.
Se desarrolla debilidad muscular en el 60% de los pacientes con hiperglucocorticismo, predominantemente en los músculos proximales, que es más pronunciado en las extremidades inferiores. La masa muscular disminuye debido a la estimulación del catabolismo proteico.
La osteoporosis se puede detectar en más de la mitad de los pacientes, y clínicamente en la etapa inicial de la enfermedad se manifiesta con dolor de espalda. En casos severos, se desarrollan fracturas patológicas de las costillas y fracturas por compresión de los cuerpos vertebrales (en el 20% de los pacientes). El mecanismo de desarrollo de la osteoporosis en el hiperglucocorticismo se debe al hecho de que los glucocorticoides inhiben la absorción de calcio, estimulan la secreción de PTH, aumentan la excreción urinaria de calcio, lo que conduce a un balance de calcio negativo, y la normocalcemia se mantiene solo debido a la reducción de la osteogénesis y la reabsorción de calcio de los huesos. . La formación de cálculos renales en el 15% de los pacientes con hiperglucocorticismo se asocia con hipercalciuria.
El hiperglucocorticismo puede ir acompañado de un aumento de la presión arterial, ya que los glucocorticoides aumentan el gasto cardíaco y el tono vascular periférico (al regular la expresión de los receptores adrenérgicos, potencian la acción de las catecolaminas), y también afectan la formación de renina en el hígado (angiotensina I precursor).
Con el tratamiento a largo plazo con glucocorticoides y con sus altas dosis, aumenta el riesgo de formación de úlcera péptica, pero en pacientes con hiperglucocorticismo endógeno y en el contexto de ciclos cortos de tratamiento con glucocorticoides, es bajo.
Del lado del sistema nervioso central, un exceso de glucocorticoides primero causa euforia, pero con hiperglucocorticismo crónico, se desarrollan varios trastornos mentales en forma de mayor vulnerabilidad emocional, excitabilidad, insomnio y depresión, así como aumento del apetito, disminución de la memoria, concentración. y libido. En raras ocasiones, se presentan psicosis y manía.
En pacientes con glaucoma, el hiperglucocorticismo provoca un aumento de la presión intraocular. Durante el tratamiento con glucocorticoides pueden desarrollarse cataratas.
En la diabetes mellitus esteroidea, los síntomas descritos anteriormente se acompañan de signos de síndrome hiperglucémico. Aunque el hiperglucocorticismo no conduce a un hipotiroidismo clínicamente pronunciado, un exceso de glucocorticoides suprime la síntesis y secreción de TSH y altera la conversión de T4 a T3, lo que se acompaña de una disminución de la concentración de T3 en la sangre.
El hiperglucocorticismo se acompaña de supresión de la secreción de gonadotropinas y disminución de la función gonadal, que en las mujeres se manifiesta por supresión de la ovulación y amenorrea.
La introducción de glucocorticoides aumenta el número de linfocitos segmentados en la sangre y reduce el número de linfocitos, monocitos y eosinófilos. Al suprimir la migración de células inflamatorias al sitio de la lesión, los glucocorticoides, por un lado, exhiben su efecto antiinflamatorio y, por otro lado, reducen la resistencia a enfermedades infecciosas en pacientes con hiperglucocorticismo. En cantidades mayores, los glucocorticoides también inhiben la inmunidad humoral.
Ninguna de las pruebas diagnósticas de laboratorio para el hipercortisolismo puede considerarse absolutamente fiable, por lo que a menudo se recomienda repetirlas y combinarlas. El diagnóstico de hipercortisolismo se establece sobre la base del aumento de la excreción de cortisol libre en la orina o la desregulación del sistema hipotálamo-pituitario-suprarrenal:
Si las dos pruebas anteriores no confirman el hipercortisodismo, es poco probable su presencia en el paciente.
Enfermedades y condiciones de las que se diferencia el hipercortisolismo
El tratamiento depende de la etiología del hipercortisolismo. Tratamiento quirúrgico:
Hipercortisolismo total. Etiología y patogenia del hipercorticismo Dado que la corteza suprarrenal es un complejo formador de hormonas de mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos, y dado que las hormonas esteroides superponen parcialmente los efectos biológicos de cada una, la patología del hipercorticismo es muy variada. ACTH sirve como un regulador funcional para todas las zonas (para la zona del haz, su papel es indiviso), y por lo tanto síndrome de hipercortisolismo total incluye hiperproducción incondicional de glucocorticoides, a menudo con síntomas más o menos pronunciados de hiperaldosteronismo e hiperandrogenismo.
Según la etiología y patogenia del desarrollo. hipercortisolismo total distinguir las siguientes opciones:
YO. Suprarrenal primaria hipercortisolismo como resultado de hiperplasia primaria de la glándula (independiente de ACTH) - el síndrome de Itsenko-Cushing;
II. Secundario hipercortisolismo con estimulación hipotálamo-pituitaria excesiva de la glándula (dependiente de ACTH) - enfermedad de Itsenko-Cushing;
tercero Secundario hipercortisolismo con producción ectópica excesiva de ACTH fuera de la región hipotálamo-pituitaria;
IV. Hipercortisolismo iatrogénico con la administración exógena de corticoides.
I. En una cuarta parte de los casos, el hipercortisolismo se asocia a una lesión tumoral primaria de la sustancia cortical de la glándula. Esta patología se denomina independiente de ACTH. Síndrome de Itsenko-Cushing. Muy a menudo, este tumor crece a partir de las células de la zona fasciculada - glucosteroma (con un exceso de glucocorticoides). Un tipo de glucosteroma es glucoandrosteroma con exceso de síntesis además de andrógenos. En este caso, la imagen del síndrome de Itsenko-Cushing se combina con hiperandrogenismo: en los niños en forma de pubertad prematura, en las mujeres, virilismo.
Otra causa del síndrome de Itsenko-Cushing independiente de ACTH es hiperplasia no tumoral bilateral primaria de la corteza suprarrenal . Ocurre en adolescentes y adultos jóvenes. El eslabón principal en la patogenia se reconoce como un mecanismo de estimulación autoinmune similar a la enfermedad de Basedow. Inmunoglobulinas esteroidogénicas y mitozogénicas (de crecimiento) obtenidas experimentalmente para las células de la corteza suprarrenal. En algunos casos, la hiperplasia no tumoral bilateral primaria se considera una variante hereditaria autosómica dominante del síndrome - complejo de síntomas de Carney. Una causa bastante rara de hipercortisolismo primario es hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal. Se cree que el mecanismo de este trastorno es una acción estimulante similar a la ACTH de un péptido gastroinhibidor sintetizado por las glándulas gastrointestinales.
II. En la gran mayoría de los casos, la causa del hipercortisolismo es un tumor de la hipófisis anterior -adenoma basófilo, o tumores cromófobos que secretan exceso de ACTH- adrenocorticotropinomas . Tal patología en Rusia se llama enfermedad de Itsenko-Cushing. Su patogenia se asocia a una mutación de la proteína G de las células hipofisarias, que tiene afinidad por la corticoliberina, por lo que los adrenocorticotrofos adquieren una actividad excesiva para este factor liberador hipotalámico.
Los métodos "antediluvianos" para tratar la enfermedad de Itsenko-Cushing mediante la resección o extirpación de la glándula suprarrenal con adenomas hipofisarios no reconocidos condujeron al rápido crecimiento de la misma. adrenocorticotropinomas debido a la estimulación de las células tumorales de la adenohipófisis con corticoliberina hipotalámica en el contexto del hipocorticismo, y la enfermedad de Itsenko-Cushing fue reemplazada por el síndrome de Nelson [crecimiento tumoral volumétrico en el cráneo sin signos de hipercorticismo (si se extirparon las glándulas suprarrenales)].
tercero Una causa relativamente rara de hipercortisolismo secundario son los tumores ectópicos de células del sistema endocrino difuso (apudomas) que secretan ACTH, con menos frecuencia corticoliberinas. Esta patología cursa con cáncer de pulmón broncogénico, carcinomas del tracto digestivo, cáncer medular de tiroides, tumores de los islotes de Langerhans, timomas. Esta forma de hipercortisolismo a veces se combina con hipersecreción de células tumorales y otras sustancias biológicamente activas: vasopresina, oxitocina, gastrina, etc. De hecho, la patología descrita es el contenido del síndrome paraneoplásico de crecimiento tumoral. El nivel de ACTH en la secreción ectópica lo supera en la enfermedad de Itsenko-Cushing.
IV. Hipercortisolismo iatrogénico ocurre con el tratamiento a largo plazo con terapia a mediano o corto plazo con dosis ultra altas de glucocorticoides.
Patogénesis Las manifestaciones de hipercorticismo total están determinadas por un exceso de hormonas de la corteza suprarrenal como resultado de la hiperplasia de los adrenocorticocitos.
Los glucocorticoides son hormonas del ciclo metabólico universal. La ACTH es un estimulador absoluto de su secreción, por lo que el cuadro de hipercorticismo viene determinado por los efectos tanto de los corticoides como de la propia ACTH (por ejemplo, uno de los resultados de la acción de la ACTH puede ser la hiperpigmentación cutánea), así como de la proopiomelanocortina y sus derivados. La combinación con las características del hiperaldosteronismo se explica tanto por la estimulación de ACTH como por el efecto mineralocorticoide de grandes dosis de glucocorticoides. Recordemos que los mineralocorticoides son los reguladores más importantes del equilibrio potasio-sodio e hídrico, y los andrógenos son reguladores de las funciones sexuales, el estrés y los procesos de anabolismo.
Enfermedad de Itsenko-Cushing. Una disminución en la actividad de la dopamina y un aumento en el tono del sistema serotoninérgico del sistema nervioso central aumentan la producción de corticoliberina, ACTH y luego cortisol (cortisolismo secundario) debido a una violación de los mecanismos de "retroalimentación". El hipercortisolismo no tiene un efecto inhibitorio sobre las estructuras nerviosas centrales. La enfermedad se caracteriza no solo y no tanto por un aumento en la secreción de ACTH como por la estimulación de la producción de hormonas suprarrenales: cortisol, corticosterona, aldosterona, andrógenos.
Las violaciones de las relaciones hipotálamo-hipofisarias se combinan con cambios en la secreción de otras hormonas trópicas de la glándula pituitaria: se inhibe la producción de hormona del crecimiento, disminuye el contenido de gonadotropinas y hormona tirotrópica, pero aumenta la secreción de prolactina.
La clínica de la enfermedad de Itsenko-Cushing está determinada por un trastorno de todo tipo de metabolismo regulado por hormonas esteroides de las glándulas suprarrenales.
Violación metabolismo de proteínas en general, transcurre bajo el signo del catabolismo proteico principalmente en los músculos y elementos mesenquimales (miocitos, células de la piel, tejido conjuntivo, huesos, órganos linfoides), e incluso predominan los procesos anabólicos en el hígado y el sistema nervioso central. Por esta razón, se desarrolla miastenia gravis (debilidad muscular), atrofia muscular. La violación de la síntesis de proteínas se refleja en la composición proteica del tejido conectivo, los glicosaminoglicanos, el contenido de proteínas en el plasma sanguíneo (especialmente la albúmina), las inmunoglobulinas (anticuerpos). El aumento de la desaminación de aminoácidos conduce a hiperazoturia. Se inhibe la colagenogénesis, lo que conduce a un adelgazamiento y estiramiento de la piel en las zonas de acumulación de grasa (síntoma del papel tisú), lo que contribuye a la formación de las características estrías (bandas de estiramiento) de color púrpura-violeta debidas a vasopatías, eritrocitosis e hipertensión. . En pacientes jóvenes, se altera el crecimiento y el metabolismo de la vitamina D. Se inhibe la cicatrización de heridas.
Metabolismo de la grasa . por la mayoría X Una manifestación típica del hipercortisolismo es la obesidad central: en el contexto de la hipotrofia de las extremidades, la grasa se deposita en el abdomen, la cara, el cuello y el espacio interescapular. Las causas más probables de la obesidad son la polifagia, el hiperinsulinismo, la distribución desigual de los receptores de insulina y glucocorticoides en varios lipocitos, la estimulación de la producción de leptina por los corticosteroides, los efectos lipogenéticos directos de la ACTH y los glucocorticoides. Se observa un exceso de receptores de glucocorticoides en los lipocitos centrales, y el insulinismo aumenta la lipogénesis en ellos, aumenta la ingesta de glucosa y ácidos grasos.
Un exceso de glucocorticoides tiene un efecto lipolítico, provocando predominantemente una hiperlipoproteinemia de tipo II (por lipoproteínas de baja y muy baja densidad, colesterol, triglicéridos), que, según el mecanismo de desarrollo, puede atribuirse a formas de producción y retención. El desarrollo de hiperlipoproteinemia se asocia con una mayor síntesis de triglicéridos en el hígado, lipólisis y bloqueo de los receptores apo-B en muchas células consumidoras.
metabolismo de los carbohidratos . Los glucocorticoides tienen un efecto contrainsular: inhiben el trabajo de los transportadores de glucosa (glúteos-4) en los tejidos dependientes de la insulina (lipocitos, miocitos, células del sistema inmunitario) a favor de los órganos independientes de la insulina: el sistema nervioso central, el corazón , diafragma, y otros. En el hígado, se mejoran la gluconeogénesis, la glucogénesis, la glucogénesis. En algunos pacientes con reservas insuficientes de células β del páncreas, se forma diabetes mellitus secundaria no insulinodependiente, que se complica con cetoacidosis debido a la alta cetogenia de los glucocorticoides (que, por cierto, es característica de la diabetes mellitus insulinodependiente). ). En otros pacientes, en el caso de hiperfunción de las células β de los islotes de Langerhans, se desarrolla hiperinsulinismo, que estabiliza la situación, y no se produce una diabetes esteroide evidente.
Metabolismo agua-sal y equilibrio ácido-base . Se caracterizan por la retención de sodio y la pérdida de iones de hidrógeno y potasio, por lo que el contenido de K + en las células de los tejidos excitables (neuronas, cardiomiocitos, miocitos), así como en el plasma sanguíneo y los eritrocitos, se reduce significativamente. Se desarrolla alcalosis hipopotasémica. Aumento de los volúmenes de líquido extracelular y sangre (hipervolemia, plétora). Se inhibe la absorción de calcio en el intestino y se potencia su excreción en los riñones. Se desarrollan nefrocalcinosis y nefrolitiasis, se une a la pielonefritis secundaria. El resultado puede ser insuficiencia renal. Una disminución de calcio en el cuerpo conduce al desarrollo de hiperparatiroidismo secundario. La hormona paratiroidea activa la transición de las células madre óseas a osteoclastos e inhibe la transformación de estos últimos en osteoblastos. El cortisol también inhibe la transición de osteoclastos a osteoblastos. Un aumento de los osteoclastos y un aumento de su actividad provocan la reabsorción ósea. Este último pierde su capacidad de fijar el calcio, dando lugar a la osteoporosis.
El sistema cardiovascular . El hipercortisolismo crónico causa hipertensión sintomática, cuyo desarrollo se asocia con los siguientes mecanismos:
1) un aumento en el volumen de sangre (hipervolemia, plétora),
2) aumento de la sensibilidad de los adrenorreceptores de los vasos de resistencia a los factores presores debido a un aumento en el contenido de sodio y una disminución de potasio en los miocitos de los vasos de resistencia (es decir, debido a un aumento en su tono vasomotor),
3) edema de músculos lisos de arteriolas y vénulas,
4) activación del sistema renina-angiotensina debido a la estimulación de la síntesis hepática de α 2 -globulina (angiotensinógeno) y endotelina I por glucocorticoides,
5) el efecto inhibitorio de los corticosteroides sobre la liberación del péptido natriurético auricular.
A sistema inmunitario Se forma inmunodeficiencia secundaria, insuficiencia fagocítica, que se manifiesta por una disminución de la resistencia a las enfermedades infecciosas. Se desarrollan infecciones cutáneas bacterianas y fúngicas. Por este motivo, y debido a un exceso de andrógenos, aparecen el acné (acné vulgaris) y la dermatitis perioral pustular-papular.
funciones sexuales Una de las manifestaciones tempranas y permanentes de la enfermedad de Itsenko-Cushing es una violación de la función sexual, que es causada por una disminución de la función gonadotrópica de la glándula pituitaria y un aumento en la secreción de andrógenos por parte de la corteza suprarrenal. En los hombres, se inhibe la producción de andrógenos por parte de las glándulas sexuales (debido a la supresión de la secreción de GnRH y hormona luteinizante por el mecanismo de control de retroalimentación), disminuye la libido y se desarrolla impotencia. El exceso de andrógenos en el conjunto hormonal del hipercortisolismo en la mujer forma hirsutismo (crecimiento excesivo de vello), masculinización (adquisición de un tipo de cuerpo masculino), cambios en el comportamiento sexual, dismenorrea, amenorrea, abortos espontáneos, parto prematuro, infertilidad secundaria, virilización.
Sistema nervioso. El exceso agudo de glucocorticoides induce euforia, psicosis, alucinaciones y manía, y depresión crónica.
Cambios en la sangre . Los glucocorticoides estimulan la eritro y leucopoyesis, desencadenan la apoptosis de linfocitos y eosinófilos, lo que resulta en el desarrollo de eritrocitosis, neutrofilia, linfopenia, eosinopenia, cambian el estado de los sistemas de coagulación y anticoagulación de la sangre (desarrollo de síndromes trombohemorrágicos).
Hipercortisolismo parcial. Se debe a lo pronunciado el predominio de la secreción de un grupo de corticosteroides sobre los demás y está representado por los siguientes tipos:
1) hiperaldosteronismo (Primaria y secundaria);
2) síndrome adrenogenital (hiperandrogenismo).
Al mismo tiempo, prácticamente no existen formas parciales puras.
Hiperaldosteronismo primario(Síndrome de Conn).
I. La causa son tumores de la zona glomerular (aldosteroma) o con localización ectópica (ovario, intestino, glándula tiroides). Un exceso de mineralocorticoides no inhibe la producción de ACTH, a diferencia de los glucosteros, por lo que no se produce atrofia de la parte sana de las glándulas suprarrenales.
II. Aldosteroma hereditario benigno con supresión de glucocorticoides.
tercero Hiperplasia bilateral de la zona glomerular de la corteza suprarrenal de etiología desconocida. Como en el caso de la hiperplasia cortical micronodular, el papel de los anticuerpos estimulantes se discute en la etiología.
IV. Al comer raíz de regaliz (regaliz) y usar sus preparaciones, se interrumpe la conversión de cortisol en cortisona (la presencia de ácido hiperrizínico en los materiales vegetales inhibe la enzima 11-β-hidroxilasa). En este caso, se reproduce el síndrome de pseudohiperaldosteronismo. Un defecto enzimático similar es la causa de la forma hipertensiva de hiperplasia suprarrenal hereditaria.
Síndrome de V. Lidl: pseudohiperaldosteronismo debido a hipersensibilidad del receptor primario a la aldosterona con su contenido normal en la sangre.
VI. Administración iatrogénica de aldosterona.
En todas las formas de hiperaldosteronismo primario, la producción de renina, a diferencia de las secundarias, es baja. La hipervolemia a través del mecanismo del receptor inhibe la síntesis de renina.
Hiperaldosteronismo secundario. Se desarrolla debido a la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona y procede con un alto nivel de renina en el plasma sanguíneo. Las causas de la secreción excesiva secundaria de aldosterona son:
1) isquemia renal causada por daño a las arterias renales;
2) Hipovolemia;
3) Hiponatremia y pérdida excesiva de sodio;
4) Hiperplasia primaria no tumoral de células del aparato yuxtaglomerular del riñón ( síndrome de Bartter, exceso de prostaglandinas E 2);
5) Reninomas (tumores de células del aparato yuxtaglomerular del riñón);
6) Embarazo: los estrógenos estimulan la síntesis de renina y angiotensinógeno.
Patomorfología. En el hiperaldosteronismo secundario no hay tumor ni hiperplasia nodular, pero se observa hipersecreción e hipertrofia-hiperplasia difusa.
Las manifestaciones del hiperaldosteronismo consisten en síntomas típicos:
1) trastornos de electrolitos-agua- hipernatremia y retención de agua (hipervolemia), hipopotasemia y pérdida de iones de hidrógeno.
2) hipertensión. Se acompaña de fluctuaciones ortostáticas (debido a la excreción de potasio, los barorreceptores pierden sensibilidad a los cambios en la presión arterial sistólica y diastólica).
3) sin edema - compensatoriamente aumenta la producción de péptidos natriuréticos auriculares (atriopéptidos). Este mecanismo elimina parte del sodio y el agua e inhibe la formación de edema. Las pérdidas de potasio también se acompañan de poliuria, principalmente por la noche.
4) hipopotasemia grave genera debilidad muscular, una violación del flujo de glucosa con una corriente de potasio en la célula (efecto diabetogénico), "nefropatía hipopotasémica" con poliuria.
5) alcalosis- un cambio en el equilibrio ácido-base hacia el lado alcalino (en los túbulos contorneados distales, la reabsorción de Na + ocurre a cambio de la liberación de K + y H +) se acompaña de hipocalcemia con posible tetania.
El eslabón principal en la patogenia. el hiperaldosteronismo secundario es una actividad muy elevada del sistema renina-angiotensina-aldosterona, que cursa con hiperreninemia severa e hiperangiotensinemia, que se encuentran en relaciones antagónicas con los péptidos natriuréticos. Por lo tanto, se forma hipernatremia muy alta y edema sistémico.
síndrome adrenogenital. Se considera como una secreción excesiva parcial en las glándulas suprarrenales de hormonas sexuales. (hiperandrogenismo ).
Las violaciones de la producción de hormonas sexuales de las glándulas suprarrenales son la causa de los trastornos sexuales, denominados colectivamente: síndrome adrenogenital. Éstos incluyen:
1. Adquirido formas asociadas a diversos tumores:
Síndrome y enfermedad de Itsenko-Cushing , incluido glucoandrosteroma,
androsteromas ,
corticoestroms (se describen casos individuales en hombres).
2. Congénito formularios Forman parte de la estructura del síndrome adrenogenital llamado "síndrome adrenogenital congénito" o (VDKN). La razón es la variedad de mutaciones genéticas que bloquean las diferentes etapas de la esteroidogénesis determinada genéticamente.
Patogénesis. Síntomas femeninos típicos hiperandrogenismo : hirsutismo, dismenorrea, virilismo y acné. En los niños, el tumor conduce a una pubertad temprana. El crecimiento de los niños se detiene. En las niñas, el síndrome congénito procede según el tipo heterosexual y forma pseudohermafroditismo, en los niños, según el tipo isosexual. En el 75% de los casos, el hipocorticismo se manifiesta y se acompaña de hiperpigmentación congénita de la piel, pérdida de sal en la orina (poliuria, hiponatremia, hipotensión muscular, hiperpotasemia, hipocloremia, acidosis, hipotensión), vómitos con fuente, ansias de comer salado. alimentos En el 25% de los casos, el hipocorticismo está latente.
El virilismo se forma en las mujeres: hirsutismo, masculinización del físico, redistribución de la grasa según el tipo masculino, voz áspera, calvicie, atrofia de las glándulas mamarias, oligomenorrea y amenorrea, hipertrofia del clítoris, resistencia física, cambios en los estereotipos de comportamiento sexual. En los hombres, estos tumores no se reconocen. Tienen corticoesteromas bien reconocidos (tumores malignos con producción de estrógenos mutantes que causan feminización), ginecomastia, tipo de cuerpo y comportamiento femenino, hipotrofia testicular. Las formas congénitas del síndrome adrenogenital con un bloqueo metabólico en la síntesis de cortisol en la dirección de los andrógenos requieren la mayor atención. Hay muchas causas hereditarias. Requieren diferencias diagnósticas diferenciales del hermafroditismo verdadero y falso de causas extraadrenales y no endocrinas y determinación del sexo cromosómico. Las formas suprarrenales congénitas de hiperandrogenismo (síndrome adrenogenital) pueden ocurrir como parte del síndrome de hipocorticismo con síntomas de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides.
Se conocen las formas clásicas de hiperandrogenismo: virilizante más perdedor de sal pero sólo virilizante . La forma no clásica se caracteriza por un inicio tardío de la enfermedad.
El vínculo principal en la patogenia es el bloqueo enzimático de la conversión de 17-hidroxiprogesterona a 11-desoxicortisol, lo que conduce a una conversión excesiva de metabolitos en androstenediona. El hiperandrogenismo se desarrolla en el útero. Al mismo tiempo, se forma una deficiencia en la síntesis de minerales y glucocarticoides. En este contexto, la secreción de ACTH aumenta según el mecanismo de retroalimentación y se estimula el crecimiento de la corteza suprarrenal y la androsteroidogénesis. La corteza suprarrenal aumenta debido a las zonas glomerular y reticular y se parece a la corteza de los hemisferios cerebrales. Clínicamente, el síndrome adrenogenital consta de dos síndromes – hiperandrogenismo e hipocorticismo , y predominantemente en forma de hipoaldosteronismo.
Formas borradas y ligeras [ "hiperplasia congénita (displasia) de la corteza suprarrenal" ] ocurren hasta en un 30%. Son la causa del hirsutismo y la adrenarquia. El hirsutismo es una razón de peso para buscar el síndrome de defecto de 21-hidroxilasa. Un defecto en otras enzimas de esteroidogénesis que crean una imagen innata del síndrome adrenogenital es extremadamente raro y se proporciona en pautas especiales.
Enfermedad de Itsenko-Cushing- enfermedad del sistema hipotálamo-pituitario.
Síndrome de Itsenko-Cushing- enfermedad de la corteza suprarrenal (KN) o tumores malignos de localización no suprarrenal que producen ACTH o corticoliberina (cáncer de bronquios, timo, páncreas, hígado), que conducen a hipercortisolismo.
El hipercortisolismo también puede ser iatrogénico y funcional.
La enfermedad de Itsenko-Cushing fue descrita por primera vez por el neuropatólogo soviético Itsenko en 1924 y por el cirujano estadounidense Cushing en 1932.
Clasificación del hipercortisolismo (Marova N.I. et al., 1992)
Hipercortisolismo endógeno.
Enfermedad de Itsenko-Cushing de origen hipotálamo-hipofisario, tumor hipofisario.
síndrome de Itsenko-Cushing - tumor KN - corticosteroma, corticoblastoma; La displasia juvenil de IC es una enfermedad de origen suprarrenal primario.
Síndrome ectópico ACTH: tumores de bronquios, páncreas, timo, hígado, intestinos, ovarios, que secretan ACTH u hormona liberadora de corticotropina (corticoliberina) o sustancias similares.
Administración a largo plazo de corticosteroides sintéticos - Síndrome de Itsenko-Cushing iatrogénico.
Hipercortisolismo funcional.
Dispituaitarismo juvenil-pubertad (síndrome hipotalámico juvenil).
síndrome hipotalámico.
El embarazo.
Obesidad.
Diabetes.
Alcoholismo.
Enfermedades del HIGADO.
Etiología
La base de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing es un proceso tumoral (adenomas benignos o malignos) en la región hipotalámica-pituitaria o en la corteza suprarrenal. En el 70-80% de los pacientes, se detecta la enfermedad de Itsenko-Cushing, en el 20-30%, el síndrome.
En algunos casos, la enfermedad se desarrolla después de una lesión cerebral o una neuroinfección.
Las mujeres se enferman con más frecuencia (3-5 veces más que los hombres), de 20 a 40 años, pero también ocurre en niños y en personas mayores de 50 años.
Patogénesis
Con la enfermedad de Itsenko-Cushing se violan los mecanismos de control de la secreción de ACTH. Hay una disminución de la dopamina y un aumento de la actividad serotoninérgica en el sistema nervioso central, como resultado de lo cual aumenta la síntesis de CRH (hormona liberadora de corticotropina, corticoliberina) por parte del hipotálamo. Bajo la influencia de CRH, aumenta la secreción de ACTH por la glándula pituitaria, se desarrolla su hiperplasia o adenoma. La ACTH aumenta la secreción de corticosteroides: cortisol, corticosterona, aldosterona y andrógenos por la corteza suprarrenal. La cortisolemia prolongada crónica conduce al desarrollo de un complejo de síntomas hipercortisolismo- Enfermedad de Itsenko-Cushing.
Con el síndrome de Itsenko-Cushing Los tumores de la corteza suprarrenal (adenoma, adenocarcinoma) producen una cantidad excesiva de hormonas esteroides, el mecanismo de "retroalimentación negativa" deja de funcionar, hay un aumento simultáneo en el contenido de corticosteroides y ACTH en la sangre.
Clínica
El cuadro clínico de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing difiere solo en la gravedad de los síndromes individuales.
Quejas
Los pacientes notan un cambio en su apariencia, el desarrollo de obesidad con estrías rojas en la piel del abdomen, el tórax y los muslos, la aparición de dolores de cabeza y dolor en los huesos, debilidad general y muscular, disfunción sexual, cambios en la línea del cabello.
Síndromes Clínicos
Obesidad con una redistribución peculiar de la grasa: su depósito excesivo en la cara, en la región de la columna cervical ("joroba climatérica"), tórax, abdomen. La cara de los pacientes es redonda ("en forma de luna"), de color rojo púrpura, a menudo con un tinte cianótico ("rojo carne"). Tal rostro se llamaba el "rostro de la matrona". La apariencia de los pacientes es un gran contraste: una cara roja, un cuello corto y grueso, un torso gordo, con miembros relativamente delgados y glúteos aplanados.
Síndrome Dermatológico. La piel es fina, seca, a menudo escamosa, con vasos sanguíneos subcutáneos translúcidos, lo que le da un aspecto marmoleado (“marmoleado” de la piel). En la piel del abdomen, la superficie interna de los hombros, los muslos, en el área de las glándulas mamarias, aparecen franjas anchas de estiramiento: franjas de color violeta rojizo. A menudo hay hiperpigmentación local de la piel, a menudo en lugares de fricción de la ropa (cuello, codos, abdomen), petequias y hematomas en la piel de los hombros, antebrazos y piernas.
Acné o erupción pustulosa, la erisipela a menudo se encuentra en la cara, la espalda y el pecho.
El pelo de la cabeza a menudo se cae y, en las mujeres, la calvicie se parece al patrón masculino.
síndrome virilizante- debido a un exceso de andrógenos en las mujeres: hipertricosis, es decir, vello corporal (en forma de abundante pelusa en la cara y todo el cuerpo, el crecimiento de bigotes y barbas, en el pubis, el crecimiento de tipo masculino tiene forma de diamante).
Síndrome de hipertensión arterial. La hipertensión suele ser moderada, pero puede ser significativa, hasta 220-225/130-145 mmHg. La hipertensión se complica por insuficiencia cardiovascular: dificultad para respirar, taquicardia, edema en las extremidades inferiores, agrandamiento del hígado.
La hipertensión arterial a menudo se complica por el daño a los vasos de los ojos: se detectan estrechamiento de las arterias, hemorragias y disminución de la visión en el fondo del ojo. Cada 4to paciente tiene un aumento en la presión intraocular, en algunos casos convirtiéndose en glaucoma con discapacidad visual. Con más frecuencia de lo habitual, se desarrollan cataratas.
El ECG cambia como en la hipertensión: signos de hipertrofia ventricular izquierda: levograma, RV 6> 25 mm, RV 6> RV 5> RV 4, etc., una disminución del segmento ST con una onda T negativa en las derivaciones I, aVL, V 5 -V 6 (sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo).
Un aumento de la presión arterial suele ser el único síntoma de la enfermedad durante mucho tiempo, y los cambios en el sistema cardiovascular provocan discapacidad y la mayoría de las muertes.
Síndrome de osteoporosis. Se manifiesta por quejas de dolor en los huesos de diversa localización e intensidad, fracturas patológicas. Con mayor frecuencia, se ven afectados la columna vertebral, las costillas, el esternón y los huesos del cráneo. En casos más severos - huesos tubulares, es decir. extremidades En la infancia, la enfermedad se acompaña de retraso en el crecimiento.
Los cambios en el tejido óseo están asociados con el hipercortisolismo: el catabolismo de proteínas en el tejido óseo conduce a una disminución del tejido óseo, el cortisol aumenta la reabsorción de Ca ++ del tejido óseo, lo que provoca la fragilidad ósea. El cortisol también interrumpe la absorción de calcio en los intestinos, inhibe la conversión de vitamina D en D 3 activa en los riñones.
Síndrome de disfunción sexual. Es causada por una disminución en la función gonadotrópica de la glándula pituitaria y un aumento en la producción de andrógenos por parte de las glándulas suprarrenales, especialmente en mujeres.
Las mujeres desarrollan trastornos menstruales en forma de oligoamenorrea, infertilidad secundaria, se observan cambios atróficos en la mucosa uterina y los ovarios. En los hombres, hay una disminución de la potencia, el deseo sexual.
Síndrome asteno-vegetativo. Son característicos el cansancio, las alteraciones del estado de ánimo desde la euforia hasta la depresión. A veces se desarrollan psicosis agudas, alucinaciones visuales, ataques epileptoides, convulsiones.
Síndrome de debilidad muscular. Debido al hipercortisolismo y al aumento de la descomposición de proteínas en los músculos causado por él, se produce el desarrollo de hipopotasemia. Los pacientes se quejan de una debilidad aguda, que a veces es tan pronunciada que los pacientes sin ayuda externa no pueden levantarse de una silla. En el examen, se revela atrofia de los músculos de las extremidades, la pared anterior del abdomen.
Síndrome de trastornos del metabolismo de los carbohidratos. Abarca desde intolerancia a la glucosa hasta el desarrollo de diabetes mellitus ("diabetes esteroidea"). Los glucocorticoides mejoran la gluconeogénesis en el hígado, reducen la utilización de glucosa en la periferia (antagonismo a la acción de la insulina), mejoran el efecto de la adrenalina y el glucagón en la glucogenólisis. La diabetes esteroidea se caracteriza por resistencia a la insulina, desarrollo muy raro de cetoacidosis y está bien controlada con dieta y medicamentos hipoglucemiantes orales.
Síndrome de datos de laboratorio e instrumentales
en el análisis de sangre general, se detecta un aumento en el contenido del número de eritrocitos y el nivel de hemoglobina; leucocitosis, linfopenia, eosinopenia, aumento de la VSG;
hipopotasemia, hipernatri y cloremia, hiperfosfatemia, aumento de los niveles de calcio, actividad de la fosfatasa alcalina, hiperglucemia, glucosuria en algunos pacientes.
La radiografía, la resonancia magnética y computarizada de la silla turca, las glándulas suprarrenales pueden detectar un aumento en la silla turca, hiperplasia del tejido de la glándula pituitaria, glándulas suprarrenales, osteoporosis; La ecografía de las glándulas suprarrenales no es muy informativa. Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, se puede detectar un estrechamiento de los campos visuales. La exploración radioinmune revela un aumento bilateral en la absorción de yodo-colesterol por las glándulas suprarrenales.
Para aclarar el diagnóstico de la enfermedad o síndrome de Itsenko-Cushing, funcional muestras: Con Dexametasona(Prueba de Liddle) y Sinaktenom-depósito (ACTH).
Se toma dexametasona durante 2 días, 2 mg cada 6 horas, luego se determina la excreción diaria de cortisol o 17-OCS y se comparan los resultados con los previos a la prueba. Con la enfermedad de Itsenko-Cushing, el valor de los parámetros estudiados disminuye en un 50% o más (se conserva el mecanismo de "retroalimentación"), con el síndrome de Itsenko-Cushing no cambia.
Synakten-depot (ACTH) se administra por vía intramuscular a una dosis de 250 mg a las 8 am y después de 30 y 60 minutos se determina el contenido de cortisol y 17-OCS en la sangre. Con la enfermedad de Itsenko-Cushing (y en la norma), el contenido de los indicadores determinados aumenta en 2 o más veces, con el síndrome de Itsenko-Cushing, no. En un caso dudoso, el llamado. "gran prueba": Sinakten-depot se administra por vía intramuscular a las 8 am a una dosis de 1 mg y el contenido de cortisol y 17-OCS en la sangre se determina después de 1, 4, 6, 8, 24 horas. El resultado se evalúa como en la muestra anterior.
A veces se utiliza adrenalectomía quirúrgica con examen histológico del material.
Diagnóstico diferencial
Síndrome y enfermedad de Itsenko-Cushing
General: todo el cuadro clínico
Diferencias:
Tabla 33
|
señal |
Enfermedad de Itsenko-Cushing |
Síndrome de Itsenko-Cushing |
|
síndrome virilizante |
Débilmente expresado en forma de vello vello |
Fuertemente expresado en la cara, el torso. |
|
síndrome de obesidad |
Significativamente pronunciado |
Moderadamente pronunciado |
|
Gráfico P de la silla turca (cambios) | ||
|
R-grafía de las glándulas suprarrenales (retropneumoperitoneo) |
Agrandamiento de ambas glándulas suprarrenales |
Agrandamiento de una glándula suprarrenal |
|
CT y MRI (imágenes por resonancia magnética y computarizada) de la silla de montar turca |
Cambios | |
|
Exploración con radioisótopos de las glándulas suprarrenales |
Aumento de la acumulación de isótopos en ambas glándulas suprarrenales |
Aumento de la acumulación de isótopos en una glándula suprarrenal |
|
Actualizado | ||
|
Positivo |
negativo |
Obesidad alimentaria-constitucional
General: sobrepeso, hipertensión, inestabilidad mental, alteración del metabolismo de los carbohidratos, a veces hirsutismo leve.
Diferencias:
Tabla 34
|
señal |
Enfermedad o síndrome de Itsenko-Cushing |
Obesidad |
|
La deposición de grasa es uniforme. | ||
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Deposición de grasa en la cara y el tronco. | ||
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Estrías en la piel |
Rosa, púrpura rojizo |
Blanco pálido) |
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amiotrofia | ||
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ritmo circadiano de secreción de cortisol |
Salvado |
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Prueba con dexametasona y ACTH |
Respuesta votada |
la respuesta es normal |
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Datos de rayos X del estudio de la silla de montar turca, glándulas suprarrenales. |
Enfermedad hipertónica
El diagnóstico diferencial es difícil cuando el aumento de la presión arterial es el único síntoma a largo plazo de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing.
General: Hipertensión sístole-diastólica.
Diferencias:
Tabla 35
El diagnóstico diferencial de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing debe realizarse con otras enfermedades endocrinas: síndrome de ovario poliquístico (Stein-Leventhal), basofilia puberal-juvenil (hipercortisolismo juvenil); Cushingismo en alcohólicos.
Por severidad La enfermedad de Itsenko-Cushing puede ser: leve, moderada y grave.
grado de luz- síntomas moderadamente pronunciados de la enfermedad, algunos están ausentes (osteoporosis, trastornos de mensis).
grado intermedio- Todos los síntomas se expresan, pero no hay complicaciones.
grado severo- todos los síntomas se expresan, la presencia complicaciones: insuficiencia cardiovascular, riñón arrugado hipertenso primario, fracturas patológicas, amenorrea, atrofia muscular, trastornos mentales graves.
Caudal: progresivo- desarrollo rápido de todo el cuadro clínico en varios meses; t orpido- lento, gradual, durante varios años, el desarrollo de la enfermedad.
Tratamiento
Dieta. Necesita una cantidad suficiente de proteína de alto grado y potasio en los alimentos, restricción de carbohidratos simples (azúcares), grasas sólidas.
Modo. Ahorro: liberación del trabajo físico duro y del trabajo con un sobreesfuerzo mental pronunciado.
Radioterapia. La irradiación de la región hipotálamo-pituitaria se usa para la enfermedad de Itsenko-Cushing leve y moderada.
Aplicar gammaterapia (fuente de radiación 60 Co) a una dosis de 1,5-1,8 Gy 5-6 veces por semana, la dosis total es de 40-50 Gy. El efecto aparece después de 3-6 meses, la remisión es posible en el 60% de los casos.
En los últimos años, se ha utilizado la irradiación de protones de la glándula pituitaria. La efectividad del método es mayor (80-90%) y los efectos secundarios son menos pronunciados.
La radioterapia se puede utilizar en combinación con tratamientos quirúrgicos y médicos.
Cirugía
Suprarrenalectomía unilateral está indicado para la forma moderada de la enfermedad de Itsenko-Cushing en combinación con radioterapia; bilateral - con un grado severo, mientras se lleva a cabo el autotrasplante de una porción de la corteza suprarrenal en el tejido subcutáneo.
destrucción suprarrenal en la enfermedad de Itsenko-Cushing, consiste en la destrucción de la glándula suprarrenal hiperplásica introduciendo en ella un agente de contraste o etanol. Se usa en combinación con radiación o terapia con medicamentos.
Adenomectomía transfenoidal con pequeños adenomas hipofisarios, adenomectomía transfrontal con grandes adenomas. En ausencia de un tumor, hemihipofisectomia.
Terapia medica dirigido a reducir la función de las glándulas pituitaria y suprarrenal. Usa drogas:
A) suprimir la secreción de ACTH;
B) bloqueando la síntesis de corticosteroides en la corteza suprarrenal.
Bloqueadores de la secreción de ACTH utilizado sólo como complemento de los principales métodos de tratamiento.
parlodel- Se prescribe un agonista del receptor de dopamina, a una dosis de 2,5-7 mg / día, después de la radioterapia, adrenalectomía y en combinación con bloqueadores de la esteroidogénesis. La duración del tratamiento es de 6-24 meses.
Ciproheptadina (peritol) - un fármaco antiserotonina, prescrito en una dosis de 8-24 mg / día durante 1-1,5 meses.
Bloqueadores de la secreción suprarrenal de corticosteroides. También se utilizan como complemento de otros tratamientos.
Cloditan Se prescribe a una dosis de 2-5 g/día hasta que se normalice la función de la corteza suprarrenal, luego se cambia a una dosis de mantenimiento de 1-2 g/día durante 6-12 meses. La droga causa degeneración y atrofia de las células secretoras de la corteza suprarrenal.
Mamomit- un medicamento que bloquea la síntesis de corticosteroides, se prescribe como medio de preparación preoperatoria para la adrenalectomía, antes y después de la radioterapia en dosis de 0,75-1,5 g / día.
Terapia sintomática. Antibióticos en presencia de infección, estimulantes de la inmunidad (T-activina, timalina); medicamentos antihipertensivos, tratamiento de insuficiencia cardíaca; con hiperglucemia: dieta, hipoglucemiantes orales; tratamiento de la osteoporosis: vitamina D 3 (oxidevit), sales de calcio, hormonas calcitonina o calcitrina (ver "Osteoporosis").
Exámen clinico
En remisión, los pacientes son examinados por un endocrinólogo 2-3 veces al año, por un oftalmólogo, neurólogo y ginecólogo, 2 veces al año, por un psiquiatra, según las indicaciones.
Los análisis generales de sangre y orina, y los niveles de hormonas y electrolitos se evalúan dos veces al año. El examen de radiación del área de la silla de montar y la columna turca se realiza una vez al año.
5.1. ¡Encuentra el bicho! Los factores etiológicos de la insuficiencia crónica de la corteza suprarrenal son:
enfermedad hipertónica;
SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida);
tuberculosis;
proceso autoinmune en la corteza suprarrenal.
5.2. ¡Encuentra el bicho! Los signos clínicos más comunes de la enfermedad de Addison son:
hiperpigmentación de la piel;
hipotensión;
aumento de peso;
Disminución de la función de las gónadas.
5.3. ¡Encuentra el bicho! En el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica, según la etiología, se utilizan los siguientes:
glucocorticoides;
una dieta rica en proteinas
medicamento contra la tuberculosis;
restricción de sal
5.4. ¡Encuentra el bicho! La crisis de Addison se caracteriza por:
aumento de la presión arterial;
pérdida severa de apetito;
vómitos repetidos;
trastornos cerebrales: convulsiones epileptoides.
5.5. ¡Encuentra el bicho! La crisis de Addison se caracteriza por un desequilibrio electrolítico:
disminución del cloruro en sangre<130 ммоль/л;
disminución de potasio en la sangre<2 мэкв/л;
bajar la glucosa<3,3ммоль/л;
disminución de sodio en la sangre<110 мэкв/л.
5.6. ¡Encuentra el bicho! Para brindar atención de emergencia para una crisis adisoniana, use:
hidrocortisona por vía intravenosa;
goteo intravenoso de hidrocortisona;
bolo intravenoso de lasix;
glucósidos cardíacos por vía intravenosa.
5.7. ¡Encuentra el bicho! En el diagnóstico diferencial del síndrome y la enfermedad de Itsenko-Cushing, los estudios son de gran importancia:
determinación de la concentración de ACTH;
exploración suprarrenal;
tomografía computarizada de la silla de montar turca (glándula pituitaria);
prueba con CRH (hormona liberadora de corticotropina).
5.8. ¡Encuentra el bicho! La crisis de catecolaminas en el feocromocitoma se caracteriza por:
hipertensión aguda significativa en el contexto de la presión arterial normal;
hipertensión persistente sin crisis;
hipertensión aguda significativa en el contexto de presión arterial elevada;
frecuentes cambios aleatorios de episodios de hiper e hipotensión.
5.9. ¡Encuentra el bicho! En el alivio de una crisis de catecolaminas en el feocromocitoma, se utilizan los siguientes:
bloqueadores alfa: fentolamina por vía intravenosa;
agentes vasculares - cafeína por vía intravenosa;
β-bloqueadores - propracolol por vía intravenosa;
nitroprusiato de sodio por vía intravenosa.
5.10. Por lo general, la complicación más peligrosa para la vida de una crisis de catecolaminas es:
hiperglucemia significativa;
síntomas de "abdomen agudo";
arritmias cardíacas graves;
Ejemplos de respuestas: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.
6. Lista de habilidades prácticas .
Interrogatorio y examen de pacientes con enfermedades de las glándulas suprarrenales; identificación en la historia de los factores de riesgo que contribuyen a la derrota de las glándulas suprarrenales; identificación de los principales síndromes clínicos en enfermedades de las glándulas suprarrenales. Palpación, percusión de los órganos abdominales. Hacer un diagnóstico preliminar, elaborar un plan para el examen y tratamiento de un paciente en particular con patología suprarrenal. Evaluación de los resultados del estudio de pruebas clínicas generales (sangre, orina, ECG) y muestras específicas que confirman la derrota de las glándulas suprarrenales: el contenido de hormonas de glucocorticoides, catecolaminas en sangre y orina, ultrasonido, TC de las glándulas suprarrenales ; pruebas provocativas. Realización de diagnósticos diferenciales con enfermedades similares. Designación de tratamiento para insuficiencia de la corteza suprarrenal, cromafinoma, síndrome de Itsenko-Cushing. Brindar atención de emergencia para la crisis de Addison, la crisis de catecolaminas.
7. Trabajo independiente de los estudiantes. .
En la sala junto a la cama del paciente se realiza el interrogatorio, el examen de los pacientes. Identifica quejas, anamnesis, factores de riesgo, síntomas y síndromes que tienen valor diagnóstico en el diagnóstico de la enfermedad suprarrenal.
En la sala de formación trabaja con una historia clínica de la enfermedad. Brinda una evaluación calificada de los resultados del examen de laboratorio e instrumental. Trabaja con material didáctico sobre este tema de la lección.
8. Literatura .
